1 拼音
wài yīn yóu zhuàng ái
2 注解
3 疾病别名
verruca carcinoma of vulva
4 疾病代码
ICD:C51
5 疾病分类
妇产科
6 疾病概述
外阴疣状癌系一种特殊的低度恶性鳞状细胞癌，多为发生于浸渍部位(如口腔、外生殖器、肛门和跖部)的原发肿瘤，也可发生于慢性溃疡、化脓性汗腺炎引流窦道等原发病基础上。通常发生于50 多岁的绝经后妇女。
7 疾病描述
外阴疣状癌系一种特殊的低度恶性鳞状细胞癌，多为发生于浸渍部位(如口腔、外生殖器、肛门和跖部)的原发肿瘤，也可发生于慢性溃疡、化脓性汗腺炎引流窦道等原发病基础上。肿瘤分化好，恶性度低，慢慢地发展成巨大的肿块，甚至可以阻塞外阴。尽管肿瘤肉眼观很可怕，但较少转移到区域淋巴结。
8 症状体征
肿瘤生长缓慢，半数患者有3～10 年的病史，故就诊时已相当大。腹股沟淋巴结因有反应性增生而肿大。疣状癌局部为破坏性病变，甚至侵犯至骨质。外阴疣状癌易复发而少转移，区域性淋巴结转移少见，通常腹股沟淋巴结肿大因反应性增生引起。
9 疾病病因
外阴疣状癌是鳞状细胞癌的一种变异，与HPV 感染无关，免疫组化染色显示细胞角化蛋白AE1 和AE3 独特分布。
10 病理生理
瘤体较大，最大直径达10cm，呈灰红色或灰白色，肉眼观表面为是一巨大菜花状组织，质软的疣状癌肿，有继发感染者质硬。肿块多突出于表面，切面宽度为数厘米或更大。肿块基底部与其下方间质分界清楚而整齐为特征之一。
镜下为分化良好的鳞状上皮，呈乳头状生长，乳头中心缺少结缔组织。核分裂罕见。乳头表面为角化过度和角化不全，细胞为大、多边形。钉脚钝圆或弧形，有融合，伸入间质和压迫间质，是推移性浸润，因此肿瘤的底部与间质分界清楚而平整，无明显破坏性浸润。角化珠多在肿瘤深部，核分裂罕见。间质内有重度慢性炎症，有无数淋巴细胞和浆细胞浸润，这是一种特征性伴随病变。疣状癌最初呈疣状或蕈状生长，最后侵蚀深部组织，仅最晚期引起区域淋巴结转移。疣状癌分3 型：
1. 口腔疣状癌 也称口腔菜花样乳头状瘤病(oral floridpapillomatosis)，损害像花椰菜的头部，淡白色，可侵犯口腔黏膜的大部分。
2.肛门生殖部位疣状癌 也称Buschke 和Loewenstein 巨大尖锐湿疣(giantcondyloma acuminatum)，最常见于阴茎和未切割包皮处，表现为乳头瘤样增生，最后侵入尿道，也可见于女阴和肛门区。
3.跖部疣状癌 也称通道上皮癌(epithelioma cuniculatum)，开始似跖疣，一方面向外生长，同时也有向深部组织穿掘生长，形成很多深的充满角质物和脓液的隐窝，似兔穴，最后可穿透跖筋膜，甚至破坏跖骨，继而侵犯足背皮肤。
11 诊断检查
诊断：根据皮损发生浸渍部位，呈乳头瘤状增生，结合组织病理进行诊断。因疣状癌外观上与湿疣相似，两者难以区别，但疣状癌有向间质推移性浸润，所以可根据病理鉴别。如发现疑为转移的腹股沟淋巴结，应予细针穿刺或活检确诊，活检取材需深，包括间质。通常增大淋巴结为炎性增生。
实验室检查：聚合酶链反应(PCR)检测、肿瘤标志物检测、分泌物检查。
其他辅助检查：组织病理检查：可用细针穿刺细胞学检查或做切除活检。
12 鉴别诊断
1.尖锐湿疣 显微镜下所见，肿瘤呈多种乳突叶状，缺乏连接核心，犹如尖锐湿疣特征。外阴疣状癌的大体和镜下表现类似Brschke-Loewenstein 巨大湿疣，它们可能代表同属一类疾病。
2.良性尖锐湿疣 需做病灶及底部充足活检，以区别疣状癌与良性尖锐湿疣。
3.鳞状细胞癌 以病理活检区别疣状生长方式的鳞状细胞癌。
4.疣性癌 疣状癌也应与疣性癌区别。疣性癌的钉脚尖，形成不规则癌巢，属弥漫性浸润，且可有挖空细胞，以及检测HPV 的DNA 常阳性。而疣状癌为推移性浸润。两者生物学行为也不同。
5.寻常疣 临床上注意与寻常疣等鉴别。
13 治疗方案
.手术治疗 外阴疣状癌惟一治疗方法是手术切除，应行较广的根治性局部切除术，即使已有腹股沟淋巴结转移亦应行根治性外阴切除术和两侧腹股沟淋巴结清除术。至少同侧腹股沟深浅淋巴结切除。一般手术是成功的。有学者发现校正的5 年生存率在仅予手术治疗的17 例患者中达到了94%。
2.禁忌放射 放疗是反指证。除对放射线不敏感外，放射治疗还会引起间变性转化(anaplastic-transformation)、生长加速和区域性远处转移和促使复发。多次复发使不典型增生加重或核分裂增多。如果出现了复发，应选择进一步切除，有时可能要予某种程度的除脏术。
3.其他治疗 电烧灼、冷冻、激光手术及局部外用细胞毒药物如氟尿嘧啶(5-Fu)，甚至内服甲氨蝶呤(MTX)也有较好的效果，亦可试服巯嘌呤，如有感染同时抗感染治疗，同时可配合中药口服。
14 并发症
为了切净肿块，手术范围大，可致外阴不能重建以及切口不易愈合；合并周围组织感染。
15 预后及预防
预后：预后好，但易复发。无法控制的复发偶可导致死亡。
预防：早期发现、早期治疗，做好随访。
16 流行病学
通常发生于50 多岁的绝经后妇女。
17 特别提示
早期发现、早期治疗，做好随访。