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外阴银屑病

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1 拼音

wài yīn yín xiè bìng

2 疾病别名

外阴牛皮癣

3 疾病代码

ICD:L40.8

4 疾病分类

产科

5 疾病概述

外阴部银屑病皮损通常与头皮、躯干、四肢伸侧等处病损同时存在,仅少数患者单独发生。银屑病俗称牛皮癣,是一种慢性红斑鳞屑性、具有特征性皮损的皮肤疾患,其病程长、易复发,少数病人治愈后可不复发。

外阴部银屑病是临床上较常见疾病,早期有明显季节性,大多在冬季加重,夏季减轻,久病后季节性将会消失。银屑病国内总的发病率为0.123%,发病率男性高于女性,城市高于农村,北方高于南方。西方国家的发病率为1.5%~2%。发病年龄集中于青壮年,平均年龄为24.6~28,以青壮年居多。

6 疾病描述

外阴部银屑病皮损通常与头皮、躯干、四肢伸侧等处病损同时存在,仅少数患者单独发生。银屑病俗称牛皮癣,是一种慢性红斑鳞屑性、具有特征性皮损的皮肤疾患,其病程长、易复发,少数病人治愈后可不复发。

7 症状体征

患者有轻重不等的外阴瘙痒灼热感或极度不适感。初起在阴阜、阴唇等处见针帽大小不等炎性扁平丘疹,逐渐长大成淡红色、点滴状、钱币状、地图状、环状斑丘疹丘疹表面覆有多层银白色鳞屑,周围有轻度红晕,轻轻去除表皮鳞屑,露出基底为一半透明薄膜(薄膜现象),剥除此膜后出现小出血点是其特征。外阴部多汗、潮湿和容易摩擦,皮疹常被擦烂发生湿疹样变化,在外阴皱褶处皮肤湿疹样变化更明显。阴阜部病变类似脂溢性皮炎

根据银屑病的临床特征,一般还可以分为寻常型、脓疱型、关节型及红皮病型等类型。与外阴有关的几型具有如下表现:

1.寻常型银屑病 为最常见的一型,一般为急性起病,初起为红色的炎性丘疹,粟粒至绿豆大,后逐渐扩大相互融合成红色斑块,边界清楚,周围有0.2~0.5cm 的红晕,基底浸润。表面覆有多层干燥的银白色鳞屑,鳞屑在急性损害较少,慢性损害较多,皮损中央部位的鳞屑附着较牢固,鳞屑不超过红斑的边缘,较为特征性。刮除鳞屑后,则出现一层淡红色的发亮的透明薄膜,即薄膜现象。再刮除薄膜后,即到达真皮乳头层的顶端,毛细血管被刮破,出现露珠状的小出血点,即点状出血象(Auspitz 征)。皮损处出汗减少,而且皮损消退后出汗减少仍可以持续一段时间,不立即恢复正常。皮损分布特点为点滴状,是点滴状银屑病的特征,常见于儿童,特别在扁桃体炎感染性疾病后发病,与感染密切相关。若皮损较大,则呈圆形,可以相互融合呈地图状,当皮损处于消退期时可以为环状,也可排列成带状。皮损数目可从1~100 块以上不等,呈对称性分布,全身各处均可发生,分布较为广泛,一般好发于头皮、四肢伸侧和臀部,但也有少数患者皮损局限于一处如头皮、外阴、腹股沟等皮肤皱褶处。皱襞部银屑病占本病的3%~5%,主要累及腹股沟、腋窝乳房会阴及其他皱襞部位。皮损的边界清楚,红斑泛发,无鳞屑。皱襞部位局部潮湿易摩擦,皮损的表面湿润而呈湿疹样的改变。黏膜部位的银屑病比较少见,一般见于男性龟头、包皮内侧,为边缘清楚的浸润性红色或暗红色的斑点或斑块,鳞屑干燥光滑,鳞屑少或者没有鳞屑,可长久存在。也可位于膀胱尿道等处。本病很少发生于女阴黏膜,偶尔发生时为白色或灰黄色的稍隆起的斑点或斑片,基底浸润轻,周围少许发红,皮疹表面无鳞屑。外阴部的银屑病往往与身体其他部位的银屑病损害同时存在,极少是单发的。

本病分为进行期、稳定期和退行期。

(1)进行期:新皮疹不断出现,旧皮损不断扩大,鳞屑厚积,炎症明显,周围有炎性红晕,此时有同型反应

(2)稳定期:病情保持静止阶段,基本无新疹出现,旧皮疹不见消退。

(3)退行期:炎症浸润渐消退,鳞屑减少,红色变淡,甚至皮损消失,留有色素减退色素沉着斑。

2.红皮病型银屑病 多见于成人,由外用刺激药物诱发或脓疱型银屑病消退后产生,大量激素突然停药也会诱发。临床表现为全身皮肤弥漫性红色或暗红色,炎症浸润明显,表面附有大量糠状鳞屑,不断脱屑。对于红皮病型患者,全身出现广泛性皮肤浸润肿胀同时,会阴、腹股沟、肛门等肿胀也较明显,渗液较多,形成浆液性的痂皮,痂下分泌物积聚较多,活动后常引起皮肤裂口。黏膜症状也较明显,女阴、尿道、肛门部位的黏膜常糜烂,有分泌物,病人排尿时疼痛较剧,且易并发会阴部感染。

3.脓疱型银屑病 在原有皮损的基础上,表现为急性红斑,表面有密集针尖至绿豆大小的无菌性脓疱,可全身泛发,也可局限于手掌及足跖部,为慢性病程,反复发作。外阴部出现类似皮损,且因易摩擦而出现疱壁破裂,糜烂结痂、脓痂、渗液。

8 疾病病因

本病的病因尚不完全明确,近来大多数学者认为该病与以下因素有关:

1.遗传因素

2.感染因素 包括病毒感染和细菌感染,其中链球菌感染与银屑病的发病关系密切。

3.药物因素 现今发现下列药物可以引起银屑病,如:β受体阻滞剂、锂、抗疟药等。最近又发现特比萘芬、钙通道阻滞剂(尼卡地平硝苯地平尼索地平维拉帕米地尔硫卓)、卡托普利格列本脲和降脂药吉非诺齐、地塞米松以及某些细胞因子,如:G-CSF、白介素、INF-α、INF-β等都可诱发银屑病。

4.免疫因素 患者的细胞免疫功能下降,循环细胞有缺陷。皮损中可查抗IgG 抗体,免疫荧光测到抗角质层自身抗体

此外,还与代谢障碍、内分泌障碍、精神、食物等因素有关;季节变化、外伤或手术等可诱发本病。

9 病理生理

1.发病机制 目前发病机制尚未完全搞清楚,学说很多。银屑病有3 个主要特征,分化异常、角质细胞过度增生、炎症。基底层角质形成细胞进入增生池较正常的明显增多,细胞增殖加速,有丝分裂周期从正常的311h 缩短至37.5h。表皮通过时间从26~56 天缩短至3~4 天。银屑病患者外周血中增殖的单个核细胞数目明显增高。T、B 细胞在进入皮损前已被激活。局部的巨噬细胞也使T 细胞在皮肤局部活化、增殖。

2.组织病理 寻常型银屑病皮损组织学的基本特点是表皮角质层增厚、角化不全及颗粒层减少或消失;表皮棘层肥厚,表皮突下延呈杵状,少量中性粒细胞聚集于角化不全区形成Munro 微脓肿;真皮乳头上方棘层变薄;真皮乳头毛细血管扩张迂曲,达到顶部;真皮浅层血管周围单一核细胞浸润。红皮病型银屑病组织学改变除了银屑病的基本特点外,还可出现慢性皮炎湿疹的改变。脓疱性银屑病组织学特点与寻常性银屑病大致相同。但表皮棘细胞间水肿较明显,表皮上部出现海绵状脓疱(Kogoj),腔内为中性粒细胞。

10 诊断检查

诊断:具有典型外阴部病损:表面增厚、变红,被覆一层细小的粟粒状痂皮,痂皮下有点状暗红色丘疹。阴阜部病变似脂溢性皮炎,身体其他部位有银屑病皮损,有薄膜现象,诊断可以成立。

实验室检查:血常规、分泌物检查。

其他辅助检查:组织病理检查。

11 鉴别诊断

外阴部的银屑病的表现与其他部位的皮损表现不同,须与以下几种疾病进行鉴别。

1.女阴湿疹

2.女阴扁平苔藓

3.硬化萎缩性苔藓

4.生殖道假丝酵母菌

5.外阴红癣

6.外阴脂溢性皮炎

12 治疗方案

本病的治疗方法大多数只能达到近期临床效果,难以根治,不能制止其复发。

1.全身治疗

(1)免疫抑制剂

甲氨蝶呤(MTX):为氨蝶呤衍生物叶酸拮抗剂,通过对二氢叶酸还原酶的竞争性抑制而发挥作用,主要作用于细胞周期DNA 合成期(即S 期),以阻止DNA 的产生而抑制细胞核的有丝分裂,从而减慢表皮细胞分裂的速度,适用于红皮型银屑病、脓疱病型银屑病、关节病型银屑病以及泛发性寻常型银屑病等用其他治疗效果不佳时。用法:每周7.5mg,即每12 小时,2.5mg,连服3 次,以后每周以同样方法给药,症状控制后,每周服2.5mg 巩固疗效。亦可2.5mg/次,1 次/d,连服5 天,休息2 天,再2.5mg/次,1 次/d,连服5 天,停用7 天。有单剂量口服,每周用量为25~50mg;亦可开始剂量宜偏小,先每周1 次口服7.5~25mg,根据反应情况逐渐增量,但不宜超过0.5mg/kg。应用该药,多数患者在1~2 周内见效。副作用厌食恶心、不适、口腔黏膜溃疡白细胞血小板减少及肝功能损害,此药的治疗量和中毒量很接近,并可引起肝脏广泛性纤维和肝硬化。故在应用时需注意安全,严格选择适应证。禁忌证有肝、肾功能异常、妊娠、严重贫血、白细胞减少、活动性消化道溃疡及活动性感染,妊娠、精神病溃疡性结肠炎等疾病时不宜使用。

羟基脲本药适用于广泛性、顽固性银屑病和脓疱型及红皮病型银屑病。用法:用量为0.5g,2 次/d,4 周为1 个疗程。或25~40mg/(kg?d),分2 次服用,连用4~6 周,或每次50~80mg/kg,2 次/周,连用6~7 周,副作用主要为骨髓抑制,偶有胃肠道反应、中枢神经症状、脱发、倦怠和性欲减退眩晕,个别病例可产生畸胎,肝肾功能较少受累。严重肝、肾功能不全、贫血者慎用。孕妇忌用。有关甲氨蝶呤(MTX)的禁忌证同样适用于本药。

环孢素:主要影响T 淋巴细胞,特别在其激活阶段,包括处于增殖和产生淋巴因子时,能选择性地抑制辅助性T 淋巴细胞释放白细胞介素-2(IL-2)和阻碍细胞毒性T 细胞表达IL-2 受体。可用于治疗脓疱型银屑病、关节病型银屑病及对常规治疗无效的泛发性斑块型银屑病。用法:3~12mg/(kg·d),于饭前分次服,视病情连用数天至数周。口服滴剂,早餐后加入牛奶饮料一次顿服,始量为4mg/(kg·d),临床显效后3 周渐减药量,每7~10 天减量1 次,每次减0.5mg/(kg·d),当减至1~2mg/(kg·d)时,仍需维持6~8 周。剂量:每天口服5~10mg/kg,维持量3~5mg/kg。一般于服药后3~7 天内见效,3~4 周大部分病例可临床治愈。主要不良反应有胃肠道症状、尿路刺激症状、血压增高、乏力、肌颤等。

他克莫司:作用机制同环孢素,主要是抑制钙调磷酸酶的活性,抑制T淋巴细胞的活化,全身治疗银屑病有效,初始剂量为0.05mg/(kg·d),如果无副反应出现3 周后加量至0.1mg/(kg·d),6 周后为0.15mg/(kg·d)。

雷公藤总甙:用于治疗银屑病有效,对脓疱病型银屑病亦有良效。用法:10~20mg/次,3 次/d,亦可用雷公藤片,每片含雷公藤甲素33mg,3~4 片/次,3 次/d;或雷公藤糖浆15ml/次,3 次/d,副作用以胃肠道反应和月经紊乱较多见。饭后服用可减轻胃肠道反应。偶可引起色素沉着、口唇糜烂、甲变薄、脱发、白细胞下降及轻度肝功能损害。

⑥目前用于银屑病治疗的还有阿扎立平、麦考酚酸(霉酚酸)、IMPDH 抑制剂VX497、抗CD4、CDlla、IL-8 抗体以及DAB389 阿地白介素(IL-2)、CTLA4-Ig,均是通过抑制免疫活性起作用的,但都还处于初步的临床试验阶段。

(2)维A 酸类:本类药物为维生素A 在体内代谢的中间产物或类似衍生物,主要影响上皮代谢,能促进表皮细胞增生分化,角质溶解,维持皮肤的正常结构。用于治疗各型银屑病,特别是红皮病型银屑病,局限性或泛发性脓疱型银屑病。此类药物的主要副作用为致畸胎。服药期间可有唇、眼、鼻黏膜干燥,皮肤弥漫性脱屑、皲裂及瘙痒。偶见脱发和鼻出血,部分病人有胃肠道反应,长期服用时可出现甘油叁酯及胆固醇增高、肝脏损害等,但停药后可恢复正常。故本类药不宜用于孕妇及哺乳期妇女。肝肾功能不全者、维生素过多症、高脂血症及对本类药过敏者禁用,亦不宜与维生素A、苯巴比妥或四环素类药同服。

常用药物有13-顺维甲酸阿维A 酯、阿维A、芳香维A 酸乙酯等。

①第一代维A 酸:13-顺维甲酸,用法:开始量为0.5~1mg/(kg·d),4 周后根据病情减量为0.1~1.0mg/(kg·d),维持治疗16 周,停药后病情尚能改善,需要时8 周后可开始下1 个疗程治疗。

②第二代维A 酸:阿维A 酯(tigason)在治疗脓疱型及红皮病型银屑病方面取得了突出的效果。其常规剂量为1mg/(kg·d)。但治疗不同类型的银屑病,应采用不同的剂量:寻常型银屑病常用剂量为0.5mg/(kg·d),最大可增至1mg/kg;脓疱型银屑病开始剂量要大,一般为1~2mg/(kg·d),在病情控制后可视情况每1~3 周减量1 次;红皮病型银屑病开始剂量要低,因患者对小剂量(25~35mg/d或0.3~0.4mg/(kg·d))、持续较长时间(8~10 周)反应较好;亦可以小剂量开始,于3~5 周后逐渐增加至50~60mg/d。主要副作用为致畸胎,该药半衰期为120~140 天,服此药2 年仍在尿中测得此药,因此育龄妇女在停药后的2 年之内应采取避孕措施。阿维A 酸是阿维A 酯的碳二甲苯酸代谢物,其口服吸收快,分布迅速,生物利用度比阿维A 酯高10 倍,但半衰期为50h,明显短于阿维A酯(依曲替酯)。用法:25~75mg/d,分次口服。

③第叁代维A 酸:芳香维A 酸乙酯,开始剂量0.1mg,晚餐时服,每周2 次或0.03mg 晚餐时服1 次/d,维持量0.1mg,晚餐时服,每周1 次或0.03mg 晚餐时服隔天1 次。

(3)抗生素类:对于寻常型银屑病进行期及点滴型银屑病,伴有扁桃体炎及感染者,可用青霉素红霉素

(4)皮质类固醇激素:皮质类固醇激素常可改善银屑病的皮损,但不能阻止其复发。寻常型银屑病不宜选用。一般仅用于红皮病型、关节病型或泛发性脓疱型银屑病且使用它药无效者,或对伴发全身中毒症状者可短期应用。临床上常用本品与其他疗法并用,以巩固或维持症状的缓解。与免疫抑制剂、维A 酸类合用时,可减少其用量。常用泼尼松(强的松)40~60mg/d,分次口服,目前一般不主张内用皮质类固醇,因有效剂量往往较大,足以引起严重的副作用,而在减量或停药后,尚可发生“反跳”现象。

(5)甲砜霉素:甲砜霉素用于治疗脓疱型银屑病具有见效快、疗效高、副作用小的优点,是目前治疗脓疱型银屑病首选药物之一,可单独口服(成人0.5~1g/d,分3~4 次)或合并皮质类固醇治疗。用法0.25g/次,4 次/d,可增加至0.5g/次,3 次/d 或肌内注射0.4g/次,2 次/d。主要副作用有骨髓抑制及引起食欲不振、恶心、呕吐腹痛腹泻等胃肠道症状。孕妇慎用。

(6)维生素制剂如维生素A、维生素C维生素D2阿法骨化醇(阿法D3 胶丸)等都可以用于治疗银屑病。

(7)免疫疗法:

转移因子(TF):对细胞免疫功能低下的银屑病患者,效果较好。用法:1~2U/次。1 次/周,肌注1 个月为1 个疗程,亦可于上臂内侧皮下注射,头两周每周1 次,每次1 支,以后每次2 支,10 支为1 个疗程,可连用2~3 个疗程。副作用为偶可引起淋巴增殖、皮疹、发热及局部疼痛。

冻干卡介苗素:增强机体的细胞免疫和调节体液免疫功能。适于寻常型银屑病中点滴状银屑病。用法:0.5g/次,肌注2~3 次/周,3 个月为1 个疗程。

疫苗疗法:短棒杆菌疫苗、金黄色葡萄球菌、链球菌、铜绿假单胞菌变形杆菌及白色念珠菌等疫苗在皮试阳性基础上,应用一种或数种疫苗,进行每周1 次注射治疗可提高机体免疫能力而获效。用法:每周注射1 次有效,亦可从小量开始,0.5ml/次,逐渐加量至2.0ml/次,10~15 次为1 个疗程。

此外,尚有胸腺素、免疫丙种球蛋白香菇多糖中草药中人参、地黄黄芪党参白术刺五加等均可提高免疫功能,临床可酌情选用。

2.外用治疗 原则上从温和的没有刺激的药物开始,在急性期不宜用刺激性强的药物,以免激发红皮病;静止期可涂作用较强的药物,但应从低浓度开始,以后酌情增加。外用药大面积使用吸收较多,易引起中毒,宜把皮损分区,搽以不同的药物。用药前最好用热水肥皂洗浴,以除去鳞屑,增强疗效。药物的选择主要是根据银屑病的病型、病损的严重程度及分布部位而定。在外阴和皱褶部位的银屑病皮损选用外用制剂时,应避免使用污秽的或刺激性较强的制剂,也应避免使用光化学疗法

常用外用疗法有:

(1)皮质类固醇激素:具有使真皮血管收缩及抗细胞有丝分裂作用,尤其对不能用蒽林和高浓度焦油制剂的面部和外生殖器等部位的银屑病皮损是有价值的,在银屑病应用中最广,疗效明显,且不污染衣服,应选用适当浓度的氟化类固醇,如糖酸莫米松软膏(商品名艾洛松,eloson)、哈西奈德(氯氟舒松)乳膏、曲安奈德(确炎舒松A)等,最强的氟轻松软膏、超强的丙酸倍他米松丙酸氯倍他索、双醋氟美松(商品名索康,psorcom)、氯倍他索(丙酸卤倍他索)、霜剂或软膏等。具体用法有两种:单一用法及间歇冲击疗法。单一疗法常选用超强类皮质类固醇制剂,常用于掌跖及四肢部位的相对小面积厚斑块型皮损。亦可以封包,

(2)维A 酸类:局部外用维A 酸治疗银屑病的浓度为0.025%~1%,一般常用浓度为0.025~0.3%。可配制成溶液,霜剂与凝胶剂。霜剂是外用治疗银屑病最有前途的。副作用为红斑、瘙痒及刺激,高浓度时可引起急性和亚急性皮炎。降低浓度后,疗效亦随之减低。第叁代维A 酸受体选择剂0.1%它扎罗定凝胶外用治疗斑块型银屑病有很好疗效。与超强皮质类固醇联合治疗,可取得较好疗效,并可减少上述药量,减低其潜伏毒性。

(3)维生素D3 类似物:该类制剂抑制角朊细胞增殖,促进其分化;并可使T淋巴细胞增殖分化受抑制起到免疫抑制作用,常用药物为卡泊叁醇,其50μg/g的软膏制剂可以使超过74%~96%的病人病情改善。早晚各1 次,6 周为1 个疗程,每次治疗范围不超过体表面积40%。与环孢素(CyA)合用协同作用,降低副作用,对慢性重症可取得疗效。大面积应用或已有轻度钙代谢紊乱者,应予注意。副作用主要是皮损周围刺激症状(20%)但大多能耐受,仅有5%的病人可能需要停止治疗,偶可引起变应性接触性皮炎,面部和身体的皱褶部位皮损应慎用卡泊叁醇。此外尚有骨化叁醇(calcitriol,CCT)软膏,他卡西醇(他骨化醇)软膏,KH1060等对银屑病皮损均有效,但亲钙作用使其高浓度,大面积使用受到限制。他卡西醇(他骨化醇)的局部刺激症状比卡泊叁醇少,只有1%左右,可以在皱襞部位或面部使用。

(4)他克莫司软膏封包治疗对较小的斑块型银屑病有效,治疗皱褶部位的银屑病有效。类似作用机制相同的药物还有SDZ281240、SDZASM981、A86281 等外用制剂治疗银屑病已初步取得成功。

3.物理疗法 浴疗及发汗疗法、透析疗法、高压氧疗法、光量子血液疗法等也可用于治疗银屑病。紫外线、光化学疗法(PUVA)或PUVA 与皮质类固醇、甲氨蝶呤(MTX)、芳香维A 酸等连用是治疗银屑病的有效手段,但不适合于生殖器部位的皮损的治疗。

4.中医中药 血热型:相当于进行期,以清热、凉血及活血为治则。方用:生槐花白茅根、生地、紫草根、赤芍丹参鸡血藤。血燥型:相当于静止期,以养血润肤、活血散风为治则。方用:鸡血藤、当归天冬麦冬、生地、土茯苓、丹参、蜂房。以上述两方为主,可结合具体病例随证加减。中成药复方青黛丸等。

13 并发症

泛发者可并有发热、全身不适等症状。

14 预后及预防

预后:本病为慢性过程,有的患者自幼发病,持续十几年或数十年,甚至可以迁延终生。

预防:要让患者了解该病基本知识,注意消除精神创伤,解除思想顾虑。尽量避免各种诱发因素如物理性、化学性物质的刺激。忌烟酒,限制辛辣刺激饮食的摄入,加强体育锻炼,追寻可疑病因,注意避免上呼吸道感染及清除感染性病灶。还应慎重用药,急性期忌用刺激性强的外用药及紫外线照射。

15 流行病学

外阴部银屑病是临床上较常见疾病,早期有明显季节性,大多在冬季加重,夏季减轻,久病后季节性将会消失。银屑病国内总的发病率为0.123%,发病率男性高于女性,城市高于农村,北方高于南方。西方国家的发病率为1.5%~2%。发病年龄集中于青壮年,平均年龄为24.6~28,以青壮年居多。

16 特别提示

尽量避免各种诱发因素如物理性、化学性物质的刺激。忌烟酒,限制辛辣刺激饮食的摄入,加强体育锻炼,追寻可疑病因,注意避免上呼吸道感染及清除感染性病灶。还应慎重用药,急性期忌用刺激性强的外用药及紫外线照射。

治疗外阴银屑病的穴位


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    2019/10/22 0:00:09 | #0
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本页最后修订于 2009年1月22日 星期四 19:18:47 (GMT+08:00)
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2019/10/22 0:00:09