外阴纤维肉瘤

目录

1 拼音

wài yīn xiān wéi ròu liú

2 注解

3 疾病别名

外阴黏液纤维肉瘤

4 疾病代码

ICD:C51

5 疾病分类

妇产科

6 疾病概述

外阴纤维肉瘤是一种罕见的软组织肉瘤,是成纤维细胞的恶性肿瘤,可以产生网状纤维及胶原纤维。生长缓慢,可发生局部侵袭性生长及复发。外阴纤维肉瘤在晚期才发生转移。此病很少见。发病年龄在28~40 岁,中位年龄31 岁。

7 疾病描述

外阴纤维肉瘤是一种罕见的软组织肉瘤,是成纤维细胞的恶性肿瘤,可以产生网状纤维及胶原纤维。生长缓慢,可发生局部侵袭性生长及复发。外阴纤维肉瘤在晚期才发生转移。

8 症状体征

好发于大阴唇或阴蒂,有或无痛性肿块,边界清楚,硬度不等,纤维组织多而恶性程度低则质坚硬,反之则质较软。大小(1.5×1.5)cm~(10×8)cm。肿块小时活动,长大后多粘连固定。肿块局部温度可较高,表面可见毛细血管扩张。可伴发区域淋巴结转移肿大,并可通过血行播散转移至肺、偶见于肝和肋骨等。局部淋巴结转移则很少见。更加恶性者肿瘤较大而且较柔软,进展更为迅速。

9 疾病病因

病因尚不完全明了。有学者报道低分化外阴鳞癌经放疗和化疗后7 年,在原来放疗部位发现纤维肉瘤。

10 病理生理

肿瘤呈圆形,分叶状,可见假包膜。切面灰白色或灰红色,质韧,多数伴发出血、坏死灶。镜检呈丰富的梭形成纤维细胞排列成人字形或“鱼骨状”结构,细胞形态大小较一致,胞浆少,边界不清。细胞核有一定的异形性,可见核分裂象。大多有局灶性坏死,并有数量不等的胶原纤维和网状纤维。根据肿瘤细胞的多形性、核分裂数及病理性核分裂数将其分为分化良好型和分化不良型。免疫组化vimentin 阳性,S-100 和cytokeratin 阴性。

11 诊断检查

诊断:凡外阴皮下肿块逐渐增大,尤其短期内迅速增大者,应怀疑为软组织恶性肿瘤。诊断依据病理组织检查。对浸润皮肤或皮肤已溃疡者,可钳取组织活检,对皮肤完好者,可作针吸活检或穿刺活检,也可做切取活检或切除活检。

实验室检查:肿瘤标志物检查、针吸活检或穿刺活检。

其他辅助检查:组织病理检查。

12 鉴别诊断

外阴纤维肉瘤与隆突性皮肤纤维肉瘤之间没有明确的界线,故应注意鉴别诊断。

13 治疗方案

以彻底性手术治疗为主,分化好的可采用局部病灶广泛切除术,分化差的多采用外阴根治术加腹股沟淋巴结清除术,手术不彻底容易复发。

1.手术治疗 采用根治性外阴切除和腹股沟淋巴清扫术。原发灶的切除范围必须足够,切除不够则常会局部复发。腹股沟淋巴结阳性则行髂盆区淋巴清扫术。采用肿瘤挖出术或保守性手术,约80%局部出现复发。

2.抗癌化疗 病期稍晚、组织上核分裂活跃的肉瘤,根治术前后结合化疗可改善预后。目前常用的治疗软组织肉瘤的抗癌化疗方案有:

(1)VAC 方案:长春新碱(vincristine)1.5mg/m2,静注,第1,8 天;放线菌素或放线菌素D(更生霉素)400~600μg/m2;静注,第1~4 天;环磷酰胺(cyclo-phosphamide)300mg/m2,静注,第1,4,8 天。3~4 周重复使用,但要视骨髓功能恢复情况而定。

(2)ADIC 方案:多柔比星(阿霉素)60mg/m2,静滴,第1 天;达卡巴嗪(氮烯咪胺)(DTIC)250mg/m2,静滴,第1~5 天。有效率42%(Beretta,1983)。

(3)CYVADIC 方案:环磷酰胺500mg/㎡,静滴,第2 天;长春新碱1.5mg/㎡,静注,第1,8 天;达卡巴嗪(氮烯咪胺)250mg/㎡,静滴,第2 天。疗程间隔4周。有效率47%。

14 并发症

伴发区域淋巴结转移性肿大。

15 预后及预防

预后:外阴肉瘤5 年生存在25%左右。治疗后多在1~2 年内出现局部复发,复发者80%以上最终会出现肺转移。

预防:按照肿瘤的叁级预防做好防治工作。

16 流行病学

外阴纤维肉瘤很少见。发病年龄在28~40 岁,中位年龄31 岁。

17 特别提示

按照肿瘤的叁级预防做好防治工作。

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