外阴纤维肉瘤

疾病别名

外阴黏液纤维肉瘤

疾病代码

ICD:C51

疾病分类

妇产科

疾病概述

外阴纤维肉瘤是一种罕见的软组织肉瘤，是成纤维细胞的恶性肿瘤，可以产生网状纤维及胶原纤维。生长缓慢，可发生局部侵袭性生长及复发。外阴纤维肉瘤在晚期才发生转移。此病很少见。发病年龄在28～40 岁，中位年龄31 岁。

疾病描述

外阴纤维肉瘤是一种罕见的软组织肉瘤，是成纤维细胞的恶性肿瘤，可以产生网状纤维及胶原纤维。生长缓慢，可发生局部侵袭性生长及复发。外阴纤维肉瘤在晚期才发生转移。

症状体征

好发于大阴唇或阴蒂，有或无痛性肿块，边界清楚，硬度不等，纤维组织多而恶性程度低则质坚硬，反之则质较软。大小(1.5×1.5)cm～(10×8)cm。肿块小时活动，长大后多粘连固定。肿块局部温度可较高，表面可见毛细血管扩张。可伴发区域淋巴结转移肿大，并可通过血行播散转移至肺、偶见于肝和肋骨等。局部淋巴结转移则很少见。更加恶性者肿瘤较大而且较柔软，进展更为迅速。

疾病病因

病因尚不完全明了。有学者报道低分化外阴鳞癌经放疗和化疗后7 年，在原来放疗部位发现纤维肉瘤。

病理生理

肿瘤呈圆形，分叶状，可见假包膜。切面灰白色或灰红色，质韧，多数伴发出血、坏死灶。镜检呈丰富的梭形成纤维细胞排列成人字形或“鱼骨状”结构，细胞形态大小较一致，胞浆少，边界不清。细胞核有一定的异形性，可见核分裂象。大多有局灶性坏死，并有数量不等的胶原纤维和网状纤维。根据肿瘤细胞的多形性、核分裂数及病理性核分裂数将其分为分化良好型和分化不良型。免疫组化vimentin 阳性，S-100 和cytokeratin 阴性。

诊断检查

诊断：凡外阴皮下肿块逐渐增大，尤其短期内迅速增大者，应怀疑为软组织恶性肿瘤。诊断依据病理组织检查。对浸润皮肤或皮肤已溃疡者，可钳取组织活检，对皮肤完好者，可作针吸活检或穿刺活检，也可做切取活检或切除活检。

实验室检查：肿瘤标志物检查、针吸活检或穿刺活检。

其他辅助检查：组织病理检查。

鉴别诊断

外阴纤维肉瘤与隆突性皮肤纤维肉瘤之间没有明确的界线，故应注意鉴别诊断。

治疗方案

以彻底性手术治疗为主，分化好的可采用局部病灶广泛切除术，分化差的多采用外阴根治术加腹股沟淋巴结清除术，手术不彻底容易复发。

1.手术治疗 采用根治性外阴切除和腹股沟淋巴清扫术。原发灶的切除范围必须足够，切除不够则常会局部复发。腹股沟淋巴结阳性则行髂盆区淋巴清扫术。采用肿瘤挖出术或保守性手术，约80%局部出现复发。

2.抗癌化疗 病期稍晚、组织上核分裂活跃的肉瘤，根治术前后结合化疗可改善预后。目前常用的治疗软组织肉瘤的抗癌化疗方案有：

(1)VAC 方案：长春新碱(vincristine)1.5mg/m²，静注，第1，8 天；放线菌素或放线菌素D(更生霉素)400～600μg/m²；静注，第1～4 天；环磷酰胺(cyclo-phosphamide)300mg/m²，静注，第1，4，8 天。3～4 周重复使用，但要视骨髓功能恢复情况而定。

(2)ADIC 方案：多柔比星(阿霉素)60mg/m²，静滴，第1 天；达卡巴嗪(氮烯咪胺)(DTIC)250mg/m²，静滴，第1～5 天。有效率42%(Beretta，1983)。

(3)CYVADIC 方案：环磷酰胺500mg/㎡，静滴，第2 天；长春新碱1.5mg/㎡，静注，第1，8 天；达卡巴嗪(氮烯咪胺)250mg/㎡，静滴，第2 天。疗程间隔4周。有效率47%。

并发症

伴发区域淋巴结转移性肿大。

预后及预防

预后：外阴肉瘤5 年生存在25%左右。治疗后多在1～2 年内出现局部复发，复发者80%以上最终会出现肺转移。

预防：按照肿瘤的叁级预防做好防治工作。

流行病学

外阴纤维肉瘤很少见。发病年龄在28～40 岁，中位年龄31 岁。

特别提示

按照肿瘤的叁级预防做好防治工作。

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