1 拼音
wài yīn xiàng pí zhǒng
2 注解
3 疾病别名
慢性肥厚性外阴炎,外阴象皮病,elephantiasis vuluae
4 疾病代码
ICD:N90.8
5 疾病分类
妇产科
6 疾病概述
外阴象皮肿是由于丝虫、梅毒或结核而引起的疾病。病变常累及下肢和腹股沟淋巴系统，致使外阴皮肤局限性或弥漫性肿大，增厚，质地坚韧，形如象皮，故名之。
外阴部皮肤(阴蒂、大小阴唇)呈局限性或弥漫性增厚。阴蒂肥大，表面粗糙，可呈腊肠形、圆桶形或乳房形。可凹凸不平，呈结节状、疣状或乳头状。皮肤颜色可以改变成淡褐色、紫红色，伴有脱屑，容易继发感染。严重的橡皮病一侧或整个外阴肿大，有时形如肿瘤，悬垂于两股之间。
7 疾病描述
外阴象皮肿是由于丝虫、梅毒或结核而引起的疾病。病变常累及下肢和腹股沟淋巴系统，致使外阴皮肤局限性或弥漫性肿大，增厚，质地坚韧，形如象皮，故名之。
8 症状体征
外阴部皮肤(阴蒂、大小阴唇)呈局限性或弥漫性增厚。阴蒂肥大，表面粗糙，可呈腊肠形、圆桶形或乳房形。可凹凸不平，呈结节状、疣状或乳头状。皮肤颜色可以改变成淡褐色、紫红色，伴有脱屑，容易继发感染。严重的橡皮病一侧或整个外阴肿大，有时形如肿瘤，悬垂于两股之间。
因外阴皮肤肥厚肿大，导致患者坐立不安、大小便困难、性生活受影响。由于静脉及淋巴回流受阻，皮肤营养障碍，可引起瘙痒，抓破后容易引起继发性感染，形成溃疡，疼痛，有分泌物等。有的甚至发生慢性溃疡，经久不愈。淋巴管炎常数月急性发作1 次，每次发作1～2 天，少数达10 天。
9 疾病病因
外阴感染丝虫后，雌虫在人体淋巴管内不断产生微丝蚴，其寄生于淋巴系统引起淋巴管炎、淋巴管阻塞，最后阻塞的淋巴管发生曲张，所辖部位的皮肤营养发生障碍，皮肤慢性增厚，形成外阴象皮肿。
此外，反复发作的外阴蜂窝组织炎，外阴的慢性炎症，如结核、梅毒，可引起结缔组织纤维化，静脉和淋巴回流受阻，最后导致外阴象皮病。
10 病理生理
1.丝虫病引起的象皮肿 经蚊子叮咬，传染期幼虫(微丝蚴)可经伤口侵入人体，继而在淋巴系统发育为成虫，成虫分泌的毒素和代谢产物累及泌尿生殖系统的淋巴组织，引起乳糜血尿和外阴象皮肿。近年，国内外许多学者经淋巴系统造影证实，丝虫性象皮肿是由于淋巴管曲张，淋巴循环动力学发生了严重的病理生理改变，而非机械性的闭塞不通。
2.梅毒引起的象皮肿 多见于晚期梅毒。是机体组织对梅毒螺旋体产生的超过敏反应的结果，使外阴组织产生炎性肉芽肿。
3.结核引起的象皮肿 当结核经淋巴系统传播或由邻近病灶直接向外阴皮肤蔓延，产生外阴皮肤结核性肉芽肿，形成融合型结节。
11 诊断检查
诊断：根据病史如丝虫病流行病学提供的线索，有不洁性生活史或既往有结核病接触史等临床表现和试验检查，诊断基本可以成立。
实验室检查：
1.丝虫病 血检微丝幼：于夜间9 点至次晨2 点，取耳垂血3 大滴置洁净玻片上，涂成2×3 厚血膜，干后溶血，染色，镜检。体液检查微丝蚴，可取淋巴液直接涂片，染色镜检。
2.梅毒 暗视野显微镜检查：找到形态典型和具特征性运动方式的梅毒螺旋体即为阳性结果，具有确诊价值。也可行梅毒螺旋体抗原试验，TPHA、TPPA、FFA-ABS 试验是确诊试验，感染梅毒后即为阳性。
3.结核 结核菌素试验：强阳性说明目前仍有活动性病灶，若为阴性一般情况下表示未有过结核分枝杆菌感染。取局部分泌物涂片抗酸染色查找结核菌或局部分泌物培养，查找结核菌。
其他辅助检查：无特殊表现。
12 鉴别诊断
1.外阴静脉曲张 平时只见皮下静脉，但由于久站或在妊娠晚期后，静脉隆起如蚯蚓状盘曲，由于循环障碍，血管长期扩张，可使一侧或两侧阴唇肿胀，影响胎先露部娩出。分娩期静脉曲张严重者，应注意防止破裂和感染。
2.外阴血管瘤 属于先天性血管结构异常，而不是真性肿瘤，具有各种形态。指压时可变小甚或消失，放松后又恢复原状。部分血管瘤表面看到有曲张静脉或局部肤色变紫。海绵状血管瘤形态不规整，可呈分叶状，病变范围较大，可累及会阴、阴道及肛门，肿瘤位置一般较深，外观为深紫色，压迫时褪色。有时可以影响胎先露部娩出。
13 治疗方案
1.药物治疗
(1)丝虫病治疗：乙胺嗪(海群生)是目前治疗淋巴丝虫病的主要药物，可杀灭微丝蚴。治疗班氏丝虫病的常用方法：乙胺嗪(海群生)300mg，2 次/d，7 天，间歇应用2～3 个疗程，转阴率可达90%以上。治疗马来丝虫病；乙胺嗪(海群生)300mg，2 次/d，3～4 天，只需1 个疗程。
(2)梅毒治疗：
①早期梅毒(包括一期、二期和早期潜伏梅毒)：
A.苄星青霉素240 万U，分两侧臀部肌注，1 次/周，共2～3 次。
B.普鲁卡因青霉素80 万U，1 次/d，肌注，连续10～15 天。总量800～1200万U。
C.青霉素过敏者，盐酸四环素500mg，4 次/d，口服，连续15 天，或多四环素100mg，2 次/d，口服，连续15 天。
②晚期梅毒(包括叁期皮肤、黏膜或骨骼梅毒)，晚期潜伏梅毒或不能确定病期的潜伏梅毒及二期复发梅毒。
A.苄星青霉素240 万U，分两侧臀部肌注，1 次/周，连续3 周，共3 次，总量720 万U。
B.普鲁卡因青霉素80 万U，1 次/d，肌注，连续20 天为1 个疗程。
C.对青霉素过敏者，盐酸四环素500mg，4 次/d，口服，连续30 天或多四环素100mg，2 次/d，口服，连续30 天。
③结核病治疗：目前推行两阶段短疗程药物治疗方案，前2～3 个月为强化期，后4～6 个月为巩固期。
A.2SHRZ/4HR，强化期2 个月，每天链霉素(0.75g，肌注)，异烟肼(300mg，1 次/天，顿服)，利福平(450～600mg，早餐前顿服)，吡嗪酰胺(1.5～2.0g/d，分3 次口服)，后4 个月巩固期每天连续应用异烟肼、利福平。
B.2SHRZ/6HRE，强化期每天链霉素、异烟肼、利福平、吡嗪酰胺联合应用2个月，巩固期每天应用异烟肼、利福平、乙胺丁醇6 个月。第1 个方案用于初次治疗的患者，第二个方案多用于治疗失败或复发的患者。
2.手术治疗 对巨大外阴象皮肿，严重影响排尿或性生活者适用于手术治疗，手术完全切除病变组织，用股内侧移行皮瓣修复大阴唇创面缺损区，或行中厚度游离植皮术。
14 并发症
合并感染，急性期可有寒战、高热、头痛等全身症状。
15 预后及预防
预后：积极治疗，无不良预后。
预防：应重视预防，作好防蚊灭蚊工作，消灭传染媒介；积极防治梅毒、结核、外阴蜂窝组织炎及各种慢性炎症，防止象皮病的发生。
16 流行病学
人体感染的丝虫有8 种，在我国主要是斑氏丝虫和马来丝虫两种，以斑氏丝虫多见，某些地区可混合感染。人是丝虫成虫的终末宿主，蚊是幼虫的中间宿主，丝虫病由蚊子传播。外阴象皮肿还多见于晚期梅毒和结核菌感染。
17 特别提示
应重视预防，作好防蚊灭蚊工作，消灭传染媒介；积极防治梅毒、结核、外阴蜂窝组织炎及各种慢性炎症，防止象皮病的发生。