外阴神经纤维瘤

疾病别名

外阴纤维神经瘤

疾病代码

ICD:D28.0

疾病分类

妇产科

疾病概述

外阴神经纤维瘤为孤立的肿块，常位于大阴唇。外阴神经纤维瘤常为全身多发性神经纤维瘤病的一部分，大约18%神经纤维瘤累及外阴。其生长缓慢，发生在青春期后通常没有疼痛。很少恶变，但在妊娠时有明显增大。可发生于任何组织内，常发生于阴唇，单发，瘤体较小，质软，常带蒂，表面见色素沉着。多在幼童期和青春期发病。

疾病描述

外阴神经纤维瘤为孤立的肿块，常位于大阴唇。外阴神经纤维瘤常为全身多发性神经纤维瘤病的一部分，大约18%神经纤维瘤累及外阴。其生长缓慢，发生在青春期后通常没有疼痛。很少恶变，但在妊娠时有明显增大。神经纤维瘤分为：

1.多发性神经纤维瘤。

2.孤立性神经纤维瘤。

3.局限性神经纤维瘤。

症状体征

外阴神经纤维瘤一般无症状，生长缓慢，很少恶变，但妊娠时此瘤可明显增大，瘤体较大时有时出现坠痛不适。可发生于任何组织内，常发生于阴唇，单发，瘤体较小，质软，常带蒂，表面见色素沉着。瘤体显着凸出于皮肤表面，形成球形或有蒂的疝囊样肿块，可用指尖将瘤压入皮内，肿瘤有明显的弹性。皮肤上见咖啡斑，大小不等，从米粒大小至巨大悬垂瘤体、数目多或散发。有学者认为，直径超过1.5cm 咖啡斑有6 处以上可诊断多发性神经纤维瘤。

1.孤立性神经纤维瘤(solitaryneurofibroma) 直径在1cm 左右，不伴有多系统病变。

2.局限性神经纤维瘤(localizedneurofibroma) 本病的特征是多个孤立的神经纤维瘤聚集在一起。

疾病病因

外阴神经纤维瘤究竟来源于外胚层的神经鞘还是中胚层的神经鞘尚有争论。可能倾向于来源外胚层的施万细胞。

病理生理

瘤体位于真皮，常侵入皮下脂肪组织内。肿瘤可单发或多发，一般＜3cm，边缘清楚，常无明显的包膜，切面呈粉红色，均匀。

镜下见主要有波浪状嗜酸性纤维(神经鞘细胞和神经束衣结缔组织细胞)构成，大部分无胶原纤维束方向排列，大小均一，呈螺纹或旋涡状结构。结缔组织细胞和胶原纤维散在，神经鞘细胞排列成束，呈条状或漩涡状结构，间质可见纤维组织及血管，瘤细胞呈细长的梭形或核深染细长曲折。

诊断检查

诊断：本病主要是幼年发病，有家族史，咖啡斑、柔软赘瘤以及其他系统损害等特点，必要时结合病理检查，一般诊断不难。

1.病史 可有身体其他部位的神经纤维瘤的病史。

2.症状 全身发现多处皮下结节。外阴皮下结节为其中之一。

3.体征 皮下结节触之柔软，大小不等，表面皮肤可见黄色褐色的色素沉着，另有少部分肿瘤表现为非皮下结节，而显着突出于皮肤表面形成球形或有蒂的疝囊样肿块，质软。

实验室检查：阴道分泌物检查、肿瘤标志物检查排除其他疾病。

其他辅助检查：组织病理检查。

鉴别诊断

1.侵袭性血管黏液瘤 界限清楚，富有细胞，有显着的纤细壁薄样血管，周围有梭形、浆细胞聚集。

2.低度恶性的恶性神经鞘瘤 高细胞性，可出现异源性成分，出现个1 个/10HPF 核分裂，即是诊断恶性依据之一。

3.前庭大腺囊肿 外阴纤维瘤需要与小的前庭大腺囊肿鉴别。病理检查可确诊。

4.外阴脂肪瘤 瘤体较小、质软，与外阴神经纤维瘤相似，但不带蒂。病理活检可证实。

5.外阴皮赘 质软，带蒂，无明显色素沉着，镜下见皮赘由表皮所包围的真皮结缔组织组成。

治疗方案

根据症状、体征和病理检查而定。因外阴的神经纤维瘤极少恶变，故如无症状，不一定需要手术，若影响生理功能者，则可考虑手术切除。

并发症

全身其他部位多发神经纤维瘤。

预后及预防

预后：很少恶变，单发神经纤维瘤恶变率为2%左右。

预防：做好随访工作、防止恶变。

流行病学

外阴神经纤维瘤较为少见，多在幼童期和青春期发病。

特别提示

做好随访工作、防止恶变。

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