外阴克罗恩病

目录

1 拼音

wài yīn kè luó ēn bìng

2 注解

3 疾病别名

外阴Crohn 病,外阴克隆氏病,外阴克隆病,外阴节段性回肠炎,外阴慢性狭窄性小肠结肠炎,外阴局限性肠炎

4 疾病代码

ICD:N90.8

5 疾病分类

妇产科

6 疾病概述

Crohn 病又称局限性肠炎,发生于女阴外阴部的为多发性溃疡,是病因未明的胃肠道慢性炎症性疾病,其特征是从口腔至肛门各段消化道的节段性特异性病变。发病年龄多在15~30 岁的年轻人。

临床上以腹痛、腹泻、腹块、瘘管形成和肠梗阻为特点,可伴有发热、贫血、营养障碍及关节、皮肤、眼、口腔黏膜、肝脏等肠外表现。

7 疾病描述

Crohn 病又称局限性肠炎,发生于女阴外阴部的为多发性溃疡,是病因未明的胃肠道慢性炎症性疾病,其特征是从口腔至肛门各段消化道的节段性特异性病变。临床上以腹痛、腹泻、腹块、瘘管形成和肠梗阻为特点,可伴有发热、贫血、营养障碍及关节、皮肤、眼、口腔黏膜、肝脏等肠外表现。

8 症状体征

大部分阴道Crohn 病者伴有回结肠炎或有肠切除史。Crohn 病外阴病灶临床可以表现为外阴肿胀、外阴压痛、会阴部溃疡、皮肤皲裂、皮赘,其他少见的症状还有双侧或单侧外阴肥大、多行性红斑、外阴脓肿、会阴瘘管或窦道形成等。Crohn 病外阴病变表现多样,容易被误诊,尤其是没有肠道症状作为Crohn病的首发症状的时候。约有半数以上患者还会出现月经异常。

常见症状为发热、腹痛、腹泻和易疲劳。部分病人出现腹胀、下腹部肿块,14%~17%的病人出现肛周瘘管和窦道,其中21%的瘘管和腹腔相通。肠外损害包括关节、皮肤、肝胆等,可以表现为关节炎、脂肪肝、小胆管周围炎、硬化性胆管炎、肝周脓肿,其他少见的症状还有结节性红斑、坏疽性脓皮病、吸收障碍综合征、舌炎、咽部溃疡等。

9 疾病病因

本病的病因尚未完全明确,可能和以下因素有关:

1.遗传易感性 本病在同一家族中发病率高,在不同种族间的发病率也不一致,在犹太人中发病率明显高于其他种族,提示其发生可能和遗传因素有关,但是发现Crohn 病有特异性的组织相容性抗原出现。

2.细菌、真菌及病毒感染可能和Crohn 病的发病有关,但到目前尚没有直接的证据。

3.免疫因素。

10 病理生理

外阴Crohn 病的特征性病变是无干酪性肉芽肿浸润皮下组织,且向皮下脂肪扩展。表现为组织增生、肥厚及溃疡形成。肉芽肿主要由类上皮细胞、多枚巨细胞伴浸润淋巴细胞组成,其结构类似肉芽肿性血管周围炎。肉芽肿的病理表现和肠道病变成分一致,典型组织学特征包括炎性细胞浸润、溃疡和脓肿形成。有10%~25%的病变组织中可以找到非干酪性肉芽肿。22%~75%的Crohn 病患者出现相关的黏膜皮肤症状。Crohn 病累及阴道者很少见。Burgdorf 等将Crohn病肠外损害归为四类:

1.皮肤肉芽肿包括肛门直肠周围窦道、瘘管形成。

2.口腔黏膜阿弗他样溃疡。

3.营养改变如锌、铁及叶酸缺乏。

4.特发性病变 有多行性红斑、后天性大疱性表皮松解症、坏死性血管炎。其中肛周皮肤病变最多见,在25%的Crohn 病中,首发症状表现为肝周病变。

11 诊断检查

诊断:年轻妇女患者有肠道Crohn 病者外阴出现上述表现,考虑Crohn 病累及外阴。活检组织发现有非干酪性肉芽肿,且能排除其他有关疾病者,才能确诊。

实验室检查:血液微量元素检查、血常规检查。

其他辅助检查:活组织行病理检查。

12 鉴别诊断

应与以下疾病鉴别:外阴皮肤擦烂、结节病、性病淋巴肉芽肿、化脓性汗腺炎、深部真菌感染及放线菌病、外阴结核病等。

13 治疗方案

主要采用内科治疗和局部护理,有胃肠炎症首先治疗胃肠病变。

1.首选药物为柳氮磺吡啶(SASP)口服2~4g/d,如果单药使用1~2 个月症状未缓解,合并使用高剂量糖皮质激素。

2.甲硝唑可作为SAPS 的二线药物或在皮质激素治疗间隔期使用。据报道甲硝唑25mg(kg?d)治疗6 个月,外阴水肿症状得到缓解,但对外阴红斑无效。

3.糖皮质激素,适用于暴发型或重症型患者。可以进行局部激素注射。

4.可以考虑试用免疫抑制治疗,口服硫唑嘌呤,一般给1.5mg/(kg?d),分次口服,也有报道局部注射硫唑嘌呤40mg 对缓解外阴肿胀和疼痛有较好的作用。

5.对以上治疗无效者考虑手术治疗。

14 并发症

外阴疖病等感染性病变。

15 预后及预防

预后:重症患者迁延不愈,预后不良。

预防:定期体检,早发现、早治疗。

16 流行病学

发病年龄多在15~30 岁的年轻人。

17 特别提示

定期体检,早发现、早治疗。

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