1 拼音
wài yīn kē lì xìng jī mǔ xì bāo liú
2 注解
3 疾病别名
外阴粒性肌母细胞瘤,外阴粒细胞性成肌细胞瘤,外阴粒性成肌细胞瘤,外阴颗粒细胞成肌细胞瘤
4 疾病代码
ICD:D28.0
5 疾病分类
妇产科
6 疾病概述
外阴颗粒性肌细胞瘤是一种生长缓慢的良性肿瘤，可能来源于神经组织良性肿瘤，为罕见的肿瘤，可侵犯舌、皮肤和其他部位包括上呼吸道、消化道和骨骼肌等，多见于阴唇处，偶见于阴蒂。
一般无特异的症状，有时患者偶然发现外阴部的肿块，生长缓慢，无压痛。妇科检查时发现外阴部的肿块质地中等，常为单个，有时为多个，无压痛。表面皮肤有时有色素减退。
7 疾病描述
外阴颗粒性肌细胞瘤是一种生长缓慢的良性肿瘤，可能来源于神经组织良性肿瘤，为罕见的肿瘤，可侵犯舌、皮肤和其他部位包括上呼吸道、消化道和骨骼肌等，多见于阴唇处，偶见于阴蒂。
8 症状体征
一般无特异的症状，有时患者偶然发现外阴部的肿块，生长缓慢，无压痛，生长在外阴部的肿瘤多发于大阴唇的组织深部。
妇科检查时发现外阴部的肿块质地中等，常为单个，有时为多个，无压痛。质地较韧，直径小于1cm 的小包块。偶有多发性结节，表面皮肤有时有色素减退。可侵犯外阴及身体他处。
9 疾病病因
电镜已证实瘤细胞源于神经鞘细胞的变形。关于其组织发生曾有过多种理论，以前认为是由成熟横纹肌退行性变而成，接着又考虑其由不成熟的横纹肌而来，后来又有学者认为是由组织细胞或成纤维细胞而来。
10 病理生理
肿瘤多位于大阴唇，生长缓慢，局部呈结节状隆起，多呈单个肿块，直径0.5～3cm，一般有较宽的基底，质地较坚韧。切面无包膜。边界清楚，质地均匀，切面呈淡黄色或灰黄色，有光泽。显微镜检查见瘤细胞集合成粗条索状或巢状，为细纤维分隔，细胞大，多角形，边界不清，胞质丰富，含有明显的细伊红色颗粒，核或大或小，位于中央，核仁清晰。细胞质颗粒经特殊染色说明并非黏液，也不是糖原，但苏丹黑B 为阳性，PAS 染色经酶消化后仍为阳性，说明很有可能是糖蛋白并有类脂物，这一点支持其神经源性的组织来源学说。
11 诊断检查
诊断：根据病史、特征以及组织活检可确诊，单个一般为良性，多个应警惕恶变。
实验室检查：分泌物检查、肿瘤标志物检查。
其他辅助检查：组织病理学检查。
12 鉴别诊断
1.外阴平滑肌瘤 该瘤体质硬，界限清楚，病理检查可确诊。
2.外阴纤维瘤 此瘤有包膜，界限清楚，常带蒂。镜下见大量纤维细胞。
3.表皮囊肿 其囊壁光滑，为复层鳞形上皮所衬，浅表层向着腔内，囊内呈灰白色豆渣样物。
4.外阴恶性肿瘤 如外阴平滑肌肉瘤、外阴纤维肉瘤等。恶性肿瘤生长较快，常伴有疼痛感，病理检查可确诊。
13 治疗方案
治疗的原则是要有足够的手术切除范围。此瘤虽为良性，但此种肿瘤没有包膜、粒性成肌细胞瘤具有向周围组织的延伸浸润的特性，如手术不彻底可复发，故较广泛的女阴切除是必要的，但不需做淋巴结清除术。在切除标本边缘应做仔细的检查，如切缘病变存在，则需再扩大手术切除范围。
因外阴颗粒性肌母细胞瘤对放射治疗不敏感，即使复发，也只有再次手术，经多次手术治疗，一般预后良好。对偶有恶变者，应按外阴癌治疗处理。
14 并发症
呼吸道同时患颗粒性肌母细胞瘤。
15 预后及预防
预后：一般预后好。如手术未切净，有复发可能。
预防：为预防恶变，应行大范围手术切除，术后做好随访工作。
16 流行病学
外阴颗粒性肌母细胞瘤在颗粒性肌母细胞瘤中只占7%的发生率，故是外阴部少见的肿瘤。
17 特别提示
为预防恶变，应行大范围手术切除，术后做好随访工作。