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外阴恶性神经鞘瘤

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1 拼音

wài yīn è xìng shén jīng qiào liú

2 疾病别名

外阴恶性施万瘤,外阴恶性许旺瘤,外阴神经纤维肉瘤

3 疾病代码

ICD:C51

4 疾病分类

产科

5 疾病概述

外阴恶性神经鞘瘤是来源于施万细胞神经细胞神经元细胞的高度恶性肿瘤,易局部复发和远处转移发生于外阴极少见,常见于四肢。发病年龄在1~63 岁,中位年龄为35 岁。

表现为逐渐生长的块状物,快速生长常伴有疼痛,不能行走。肿块硬且有触痛,大小2.5~12cm。大多发生于大阴唇,亦有见于小阴唇、阴阜、阴蒂和肛周。位于大阴唇者常有衣物刺激痛,位于小阴唇的有性交痛,而位于肛周的常伴排便痛。偶伴排尿困难、食欲减退和体重下降。

6 疾病描述

外阴恶性神经鞘瘤是来源于施万细胞、神经细胞或神经元细胞的高度恶性肿瘤,易局部复发和远处转移。发生于外阴极少见,常见于四肢。

7 症状体征

外阴恶性神经鞘瘤表现为逐渐生长的块状物,快速生长常伴有疼痛,不能行走。肿块硬且有触痛,大小2.5~12cm。大多发生于大阴唇,亦有见于小阴唇、阴阜、阴蒂和肛周。位于大阴唇者常有衣物刺激痛,位于小阴唇的有性交痛,而位于肛周的常伴排便痛。偶伴排尿困难、食欲减退和体重下降。

8 疾病病因

有学者认为外阴恶性神经鞘瘤的发病与17 号染色体的杂合性缺失有关。抑癌基因p53 和NFl 基因突变或丢失,ras 基因活性增加导致该病发生。Thomas等提出胎儿如在宫内暴露在较高浓度的神经生长因子,会使病程恶化。另外,β-雌二醇会促使该病发展。

9 病理生理

肿瘤呈单个球形、卵圆形、结节状、分叶状或不规则状块物,质地硬。界限清楚,无包膜或有不完整包膜。切面灰白色,鱼肉状,可伴有出血坏死。镜检可见漩涡状或丛状排列的梭形细胞,胞浆丰富,胞核大而深染、扭曲呈波纹状。异型性明显,核分裂象多。细胞分布为密集区和稀疏区交错。部分(Lee1997)可无梭形细胞,仅见“上皮样形态”的细胞呈片状排列,呈多角形,核中度异型伴嗜酸性胞浆,部分瘤细胞围绕厚壁血管。少数病例含异质化生成分如软骨和骨样组织等。电镜下可见交织状细胞突、局灶基膜胶原纤维束。免疫组化检查大多数呈S-100 阳性,部分可表现为NSE、MBP 阳性。

10 诊断检查

诊断:依据组织病理学检查和临床表现可做出诊断。

实验室检查:免疫组化检测、p53 抑癌基因检测。

其他辅助检查:组织病理检查。

11 鉴别诊断

1.与外阴软组织良性肿瘤鉴别 如:外阴脂肪瘤外阴纤维瘤外阴平滑肌瘤、外阴颗粒细胞性肌母细胞瘤等。

2.与外阴癌鉴别 如:外阴鳞状细胞癌外阴基底细胞癌、外阴腺癌等。

12 治疗方案

1.手术 早期患者手术为首选,根据发病部位根治性外阴切除术、一侧外阴切除术、根治性阴蒂切除术或前盆腔除脏术。如妇检或影像学提示淋巴结有转移可能,可行淋巴结取样活检,常规淋巴结切除并不推崇,因为该瘤大多为血行传播

2.放疗 Lambrou 等(2002)因外阴肿块巨大无法根治性切除,所以在术前予以外照射,肿块缩小了约50%,但放疗的作用尚不确切,尤其对于合并有神经纤维瘤病的患者需慎用,因为会增加继发肿瘤的可能。

3.化疗 对于不能手术切除或不能彻底切除获根治者,可给以化疗。化疗对转移病灶的效果优于局部复发病灶,常用的化疗方案有VAC(长春新碱、放线菌素D 和环磷酰胺)、多柔比星(阿霉素)和异环磷酰胺。但有学者认为单用多柔比星(阿霉素)和多柔比星(阿霉素)与其他药物联合应用后的总生存率和疾病缓解生存率并无差异。Lambrou 等建议对肿块>5cm、位于深部组织、高度恶性等有复发高危因素的患者予以术后多柔比星(阿霉素)治疗。

13 并发症

伴发全身多发性神经纤维瘤病。

14 预后及预防

预后:与肿块预后明显相关的因素:肿块的大小、根治性手术切除的完整性、是否合并神经纤维瘤病和核分裂数等因素。

预防:尽量做到早发现、早根治,做好随访工作。

15 流行病学

外阴恶性神经鞘瘤发病年龄在1~63 岁,中位年龄为35 岁。

16 特别提示

尽量做到早发现、早根治,做好随访工作。

相关文献

开放分类:疾病妇产科
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  • 评论总管
    2020/11/30 10:02:40 | #0
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本页最后修订于 2009年1月22日 星期四 18:32:30 (GMT+08:00)
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