1 拼音
wài yīn -yīn dào -yá yín zōng hé zhēng
2 疾病代码
ICD:N76.8
3 疾病分类
妇产科
4 疾病概述
外阴-阴道-牙龈综合征(vulvo-vaginal-gingival syndrome，VVGS)是一种新型的多发性黏膜糜烂性扁平苔藓，由慢性疼痛性糜烂性外阴炎，糜烂性或去角化性阴道炎和糜烂性前庭牙龈炎的三联征所组成的综合征。
1.外阴炎 外阴灼痛，检查见外阴红斑、糜烂，周缘有一网纹状的白色窄带，可继发外阴粘连，大小阴唇萎缩，形状像阴部硬化性苔藓。病情可周期性缓解。
2.阴道炎 阴道鲜红色糜烂，表面可见白色网纹，严重者可侵及宫颈口，可有绿色或血性分泌物。病情虽可周期性缓解，但在静止期间阴道黏膜萎缩和脆性增加，常出现性交困难或性交后出血，外阴炎和阴道炎的症状不一定平行。
3.牙龈炎 以上颌部牙龈为好发部位，可以先或后于外阴炎和阴道炎，间隔2～9 年不等，牙龈表面弥漫性潮红、糜烂、易出血，糜烂的边缘可见白色网纹带，正常牙龈黏膜和颊黏膜上也可见白色细纹，不发生粘连。
5 疾病描述
外阴-阴道-牙龈综合征(vulvo-vaginal-gingival syndrome，VVGS)是一种新型的多发性黏膜糜烂性扁平苔藓，由慢性疼痛性糜烂性外阴炎，糜烂性或去角化性阴道炎和糜烂性前庭牙龈炎的三联征所组成的综合征。1987 年，国际外阴阴道疾病研究协会将外阴皮肤黏膜的非肿瘤性上皮疾病进行分类时，将此综合征归于外阴营养不良性疾病。
6 症状体征
临床症状的出现往往是不同步的，常是几个部位的病变先后相继出现。Eisen D 对22 例患者进行了研究，结果发现：在所有牙龈扁平苔藓的患者中，16 例有糜烂和红斑，6 例为白色网状病变；在多数患者中外阴阴道扁平苔藓也表现为糜烂。
根据观察其临床特征为：①患者均有涉及外阴、阴道或牙龈黏膜表面的糜烂或去角化病变；②常在特定的时间发生；③只有此3 个部位中的1～2 处被涉及。
1.外阴炎 外阴灼痛，检查见外阴红斑、糜烂，周缘有一网纹状的白色窄带，可继发外阴粘连，大小阴唇萎缩，形状像阴部硬化性苔藓。病情可周期性缓解。
2.阴道炎 阴道鲜红色糜烂，表面可见白色网纹，严重者可侵及宫颈口，可有绿色或血性分泌物。病情虽可周期性缓解，但在静止期间阴道黏膜萎缩和脆性增加，常出现性交困难或性交后出血，外阴炎和阴道炎的症状不一定平行。
3.牙龈炎 以上颌部牙龈为好发部位，可以先或后于外阴炎和阴道炎，间隔2～9 年不等，牙龈表面弥漫性潮红、糜烂、易出血，糜烂的边缘可见白色网纹带，正常牙龈黏膜和颊黏膜上也可见白色细纹，不发生粘连。
7 疾病病因
本病病因尚未完全明了。以往认为与精神因素和神经障碍有关：如过度疲劳、精神忧郁、神经衰弱、紧张、激动和失眠等。但也有非上述原因而发病者，故有人认为神经衰弱等可能是本病的一种并发症。
本病与感染关系密切，在感染因素中，多倾向于病毒学说。也有个别报道在皮肤损害处查见细菌或真菌，但多数尚未被证实。
近年来，有学者认为此病系变态反应性或自体免疫性疾病。最近有人报道一种类似本病的皮肤病，系对某些药物过敏或接触某些染料所引起。
此外，营养障碍、内分泌失调、胃肠功能紊乱、外伤包括皮肤刀伤及接触性皮炎、过量饮酒、浓茶及咖啡等，均可能为本病的诱因。本病偶有家族史。
8 病理生理
在白色细纹部取材，可见典型的扁平苔藓病理改变；从炎症部位取材，则为非特异性炎症，有数量不等的浆细胞；有的类似病毒感染，少数患者经电镜检查认为有病毒存在；用免疫荧光法证明在患者表皮真皮交界处有免疫球蛋白及补体存在，无免疫复合物沉着。
9 诊断检查
诊断：根据临床表现为糜烂性外阴炎、阴道炎和牙龈炎的特征而诊断。但3 个部位的损害不一定同时发生，可能仅1 个或2 个部位发病。根据病史、临床表现及病理活检结果来进行诊断。支持扁平苔藓诊断的临床症状包括：在外阴被腐蚀的损伤周边通常有狭窄的白色网状边界，在皮肤黏膜的非糜烂性扁平苔藓区也常可见到对口腔扁平苔藓应常规检查黏膜表面的病变；取自白色网状边界的活检组织，常显示典型的扁平苔藓样组织结构；而取自糜烂中心表面的活检组织，常显示非特异的炎性反应。
实验室检查：用药过程中须监测全血细胞计数、肝功、胆固醇、三酰甘油(甘油三酯)、电解质、尿素氮、肌酐和肌酐清除率。
其他辅助检查：取活检确诊。
10 鉴别诊断
1.特发性脱屑阴道炎(idiopathic desquamative vaginitis) 为非感染性、特发性、糜烂性病变。常有阴道粘连和狭窄。
2.特发性糜烂性外阴炎(idiopathic erosive vaginitis) 又名Gariner红斑增生、浆细胞性外阴炎，可无口腔病变。
3. 红斑增生性外阴苔藓硬化(erythroplasic rorm of vulva lichensclerosis) 表现为炎症性、糜烂性外阴炎，外阴萎缩，可伴扁平苔藓或苔藓硬化。
4.脱屑性糜烂性牙龈炎 如患者牙龈出现周围糜烂的层状剥脱，常提示慢性的去角化性牙龈炎可能源于良性的类天疱疮，应与早期瘢痕性类天疱疮鉴别。
11 治疗方案
病灶局部使用肾上腺皮质类固醇，口服泼尼松或泼尼松龙治疗。阴道粘连需要外科手术分离粘连，但手术后的阴道黏膜仍然脆而且易破。
1.药物治疗 多数患者对药物治疗有效，如将几种药物配伍使用常可取得较满意的疗效。
(1)皮质类激素：氯倍他索(丙酸氯倍他素)，应用的剂型有霜剂和软膏，许多临床医生常首选软膏，因软膏较霜剂刺激性小，2 次/d，1 个月后改为1 次/d，睡前用，持续应用2 个月，77%的患者症状可缓解；18%的患者部分缓解症状；长期应用皮质激素，外阴皮肤常可发生萎缩和裂纹，而氯倍他素(丙酸氯倍他素)长期应用则未见任何改变。经如上的常规治疗后，患者应复查，必要时可继续使用，每周1～2 次即可。本征患者以突然外阴瘙痒为主诉的情况也不少见，这常与伴发其他致痒原因有关，如念珠菌性感染，当这种情况发生时，通常要做念珠菌培养，在主要的治疗前，要根除任何类似的感染。
(2)经以上的治疗后，如仍有持续轻微瘙痒的患者，可采用以下2 种方法：
①Woodruff 和Thompson 建议，5mg 曲安西龙悬浮液用2ml 生理盐水稀释后，在大、小阴唇皮下注射。方法为：用21 号腰穿针，自大阴唇的上部沿皮下向会阴部刺人；退针时，缓慢注入悬浮液。之后，按摩组织以促其扩散，可减轻患者瘙痒，通过局部的用药即可控制疾病。
②皮下注射乙醇，方法为：在外阴画出间隔为1cm 的网格样图，每间隔1cm注射无水乙醇0.1～0.2ml，然后轻轻按摩使乙醇扩散，通常可使瘙痒减轻，并可在外阴渐渐恢复知觉后持续6～12 个月，通常不会复发。该方法对主要症状为外阴灼痛的病人无效。
(3)抗生素的使用：对糜烂性的扁平苔藓，可用多西环素100mg，2 次/d，或克林霉素150mg，2 次/d 等抗生素，可长期使用。
(4)羟氯喹200mg，2 次/d。
(5)异维A 酸40mg，2 次/d；或阿维A 脂(11egison)25mg，1～2 次/d，可用于治疗口腔扁平苔藓，一旦停药，可能复发。长期用维生素A 类药物，可使肝功能异常，故应检测肝功能、胆固醇、三酰甘油(甘油三酯)和全血细胞计数，因该类药物有致畸的可能，故用药期间应采取避孕措施。
(6)灰黄霉素：有口服灰黄霉素治疗成功的报道，给药方法为250mg，2 次/d，但只对糜烂性生殖道疾病有明显疗效。
(7)氨苯砜：50～100mg/d，曾被用于葡糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)阴性患者，用药中需监测全血细胞计数。
(8)环孢素：对于皮肤黏膜疾病，局部用环孢素是安全有效的方法，但价格昂贵。Pe-lisse 等采用口服或注射剂型以最初100mg，4 次/d 的剂量作用于受累皮肤，如多处皮肤黏膜受累，则可采用外阴100mg，阴道内置100mg，口含100mg，一旦控制，症状会减轻。在虚弱或疼痛较重的患者，以上的方法不能控制时，可用口服环孢素。用药过程中应监测肾功，因可能增加晚期淋巴瘤的危险。剂量为1mg/(kg·d)(可以每2～4 周增加0.5mg/(kg·d)，最大剂量是3～5mg/(kg·))。
(9)全身性抗代谢药：环磷酰胺，硫唑嘌呤。
(10)镇静安眠药：近来发现其对口腔糜烂性扁平苔藓有良好的疗效。但未见关于对外阴扁平苔藓治疗的报道。
以上任何治疗方案如不能坚持，极易复发。
2.手术治疗 手术需在急性疾病被控制后方能进行，否则，瘢痕会很快重新形成。手术之后，每天需用扩阴器扩张阴道，以保持一定的宽度和深度，并需密切随访。
12 并发症
神经衰弱。
13 预后及预防
预后：对皮质激素耐药的疾病很难用其他方案控制，自愈的可能极小，但局部病变进展为角化细胞癌的危险也较小。但应让患者及家属了解肾功损害的危险和发生肿瘤的可能性。
预防：在任何时候，心理疏导和安慰对扁平苔藓的患者是十分重要的。 外阴病变常常是慢性的，并可能发生恶变。对扁平苔藓患者应长期随访。
14 流行病学
发病率不高，是Pelisse 1989 年根据观察研究19 例患者而提出的。
15 特别提示
在任何时候，心理疏导和安慰对扁平苔藓的患者是十分重要的。 外阴病变常常是慢性的，并可能发生恶变。对扁平苔藓患者应长期随访。