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脱髓鞘疾病

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1 拼音

tuō suǐ qiào jí bìng

2 概述

脱髓鞘疾病是以原发性髓鞘破坏为主,而神经轴突损害相对较轻的一组疾病。常由感染免疫异常、中毒营养障碍所引起。神经系统中多数神经纤维是有髓纤维,在轴突外面包裹一层由髓磷脂蛋白质构成的髓鞘。末梢神经纤维的髓鞘是由Schwann细胞的表面膜延伸包卷轴突而成,中枢神经纤维的髓鞘则是由少树突胶质细胞发育而来。髓鞘内的髓磷脂中主要是胆固醇、磷脂和糖脂,能有效地排斥水和水溶性物质,对神经轴突传布的动作电位起绝缘保护作用。髓鞘破坏后,神经纤维的兴奋传导发生障碍,临床上出现相应部位的神经功能障碍。脱髓鞘疾病可分两类:一类是髓鞘遭到破坏,一类是髓鞘发育形成障碍。

3 分类

第一类中急性播散性脑脊髓炎急性出血白质脑炎多发性硬化、弥漫性硬化和同心性硬化(Balo病)等。在脑脊髓内出现多数脱髓鞘病灶。病灶内神经细胞和轴突相对保持完好或改变很轻。胶质细胞可有不同程度的增生,小血管周围可见淋巴细胞单核细胞浸润。发生脱髓的真正原因尚不十分清楚,但根据实验性变应性脑脊髓炎的研究,多认为发病与感染(特别是病毒感染)诱发的免疫异常和自身免疫损伤有关。将含有中枢神经髓鞘成分的组织匀浆接种给豚鼠、大鼠、家兔或猴等,可表现发烧、拒食、体重下降、肢体瘫痪抽搐、尿便失禁等,甚至死亡。病理改变也以髓鞘坏死,血管周围细胞浸润和血管内膜增生为主。此即所谓实验性变态反应性脑脊髓炎(EAE)。已知引起EAE的抗原是髓鞘内的一种髓质碱性蛋白,抗原性很强,被接种的动物其淋巴细胞受刺激后形成免疫活性细胞,对自身髓鞘产生破坏能力。目前认为EAE脱髓病灶主要是细胞介导的迟发型变态反应损伤。许多急性脱髓鞘疾病可能与EAE有相似的发病机理。如人在接种狂犬病疫苗后出现的脑脊髓炎是因疫苗中含有脑组织,形成与EAE极为相似的脱髓鞘病变,说明人与动物一样对脑组织可发生变态反应而出现脱髓鞘病。用周围神经组织匀浆或其提取物末梢神经髓质碱性蛋白(P2蛋白)接种动物后,可发生四肢弛缓性麻痹脑脊液蛋白质含量增高。病理上以神经根、神经干水肿,炎性细胞浸润和节段性脱髓为主。称此为实验性变态反应性神经炎(EAN)。实验表明与EAE一样,主要因细胞介导免疫反应有关。目前认为EAN是人类末梢神经脱髓鞘疾病急性多发性神经根神经炎Guillain-Barre综合征)的动物模型,两者有相似的发病机理。

第二类脱髓鞘疾病是髓鞘发育障碍。症状多出现在幼儿期儿童期,与遗传有关,有家族病史。弥漫性脱髓病灶主要发生在脑白质内,呈对称性分布。轴突亦可见轻度损害。无炎性改变。预后不良。属于这类的脱髓鞘疾病有:肾上腺脑白质营养不良、异染性白质脑病、球样细胞脑白质营养不良,Pelizaens-Merzbacher病等。


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开放分类:免疫学
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  • 评论总管
    2020/12/4 14:31:32 | #0
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