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脱色性色素失禁症

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1 拼音

tuō sè xìng sè sù shī jìn zhèng

2 英文参考

hypomelanosis of Ito

3 疾病分类

皮肤性病

4 疾病概述

脱色性色素失禁症是一种显性遗传性皮肤病。幼年发病。躯干四肢出现形状奇特的线状斑,持续多年不退。

5 疾病描述

这种显性遗传性色素性疾病最早发现于日本,由伊藤所报告,较少见。Jelinek称之为Ito色素减退症,Hara等建议称为Ito综合征。至1990年,文献已报道94例,各种族男女患病情况相似。Costrovigo等报告其患病率约为人群的1/8 000~1/10 000。有人认为本病为常染色体显性遗传,Rubin报告的一家系多例脱色性色素失禁症可支持此观点。后在欧洲及美国人中也曾见到。

6 症状体征

常起病于早年或生后不久,可持续多年。在面、躯干及四肢呈奇特的线状或呈涡轮状脱色,有如色素失禁症的表现,但不是色素沉着而是色素脱失。有时可伴有斜视、眼小、眼色素层萎缩、弥漫性秃发等。最常见神经系统改变如智力低下抽搐、小头、大脑萎缩、语言和听力障碍等,其次为肌肉骨骼病变、胸廓畸形、指畸形以及上颚高耸、齿畸形、肝肿大肾积水等。

7 疾病病因

常染色体显性遗传。

8 病理生理

在脱色素处,基底层的黑素颗粒不规则地减少,以致有些地方黑素完全缺失,黑素细胞较附近正常皮肤中所看见的更小且其突更短,多巴染色更弱。在真皮内则无炎性细胞和载黑素细胞。

9 相关出处

皮肤病学

治疗脱色性色素失禁症的穴位


相关文献

开放分类:疾病皮肤性病科
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  • 评论总管
    2020/11/27 9:04:53 | #0
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本页最后修订于 2009年1月20日 星期二 21:44:58 (GMT+08:00)
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