1 拼音
tuì xíng xìng bú diǎn xíng zǔ zhī xì bāo zēng shēng zhèng
2 疾病分类
皮肤性病科
3 疾病概述
退行性不典型组织细胞增生症是F1ynn于1982年首次报道。本病罕见。
4 症状体征
少数复发性皮肤结节，常破溃，可自行消退。以往认为本病是良性疾病，但长期随访，发现最终可因播散而导致死亡。
5 病理生理
皮损内少见高度不典型单核和多核巨细胞，核分裂象多见，伴多种细胞成分。本病的瘤细胞是否为组织细胞或T淋巴细胞，尚不清楚。以往发现不典型瘤细胞可吞噬红细胞，对酸性磷酸酶、非特异性脂酶和溶菌酶呈阳性反应，认为是组织细胞，但也有一例报告显示绝大多数不典型瘤细胞对CD2及Ki-1呈阳性反应，表明为T细胞株。
6 诊断检查
根据临床表现和病理检查确诊，鉴别诊断应考虑恶组、淋巴瘤等。
7 治疗方案
根据患者病情决定，一般宜先用支持疗法，对症处理，并定期随访。
8 相关出处
皮肤病学