透明细胞棘皮瘤

目录

1 拼音

tòu míng xì bāo jí pí liú

2 英文参考

Clear cell acanthoma

3 注解

4 疾病别名

苍白细胞棘皮瘤、Degos棘皮瘤

5 疾病分类

皮肤性病科

6 疾病概述

透明细胞棘皮瘤表皮可见角化过度伴角化不全,表皮内可见中性粒细胞聚集而成的微脓肿;棘层肥厚,伴颗粒层消失及表皮突延长,可见大而透明的细胞团块,分界鲜明,细胞胞质透明,胞核正常,PAS染色透明细胞内有大量糖原;真皮内结缔组织水肿,毛细血管增生,真皮乳头内可见扩张的毛细血管,浅层可见慢性炎症浸润;瘤内皮肤附属器保持正常形态。

7 疾病描述

本病又名苍白细胞棘皮瘤或Degos棘皮瘤。1962年Degos等首先描述,在临床和组织学上相当独特,是由于表皮角质形成细胞糖原储存异常构成的一种肿瘤。

8 症状体征

多发生于中年人,损害为单个偶尔多个隆起坚实的小丘疹、斑块或半球状结节,红色或褐色,境界清楚,表面光滑、干燥脱屑。直径1~2cm,通常发生于下肢腓肠肌部位。部分病例损害表面覆有薄痂,渗出和潮湿,边缘有细小油腻性鳞屑呈领圈状。病程缓慢,大多无自觉症状。

9 病理生理

表皮明显棘层肥厚,有时伴有表皮嵴延长。在损害中央棘层肥厚的表皮内可见大而透明的细胞团块,细胞排列紊乱,胞质透明如水肿状,胞核正常。此种透明细胞与周围表皮细胞相比迥然不同,因此境界十分清楚。PAS染色示透明细胞的胞质内含有大量糖原。瘤上方表皮角化不全,颗粒层减少;其内末端汗管和末端毛囊细胞保持正常形态,并且围有外观正常的表皮细胞,犹如鞘状;瘤细胞间常见散在中性粒细胞,往往形成微脓肿。真皮内结缔组织水肿,乳头内毛细血管扩张,周围慢性炎症细胞浸润。有时可见汗管增生或汗管瘤样结构。

10 诊断检查

本病的诊断主要靠病理。临床有时需与组织细胞瘤、化脓性肉芽肿、血管瘤等相鉴别,但组织学上完全不同。有时需与浅表的透明细胞汗腺瘤相鉴别,后者肿瘤细胞如空泡状,而本病呈海绵状、水肿状。

11 治疗方案

必要时可用激光、冷冻、电灼治疗,手术切除可获满意效果。

12 相关出处

皮肤病学

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