1 拼音
tǐ -fèi dòng mài fēn liú shù
2 英文参考
systemic-to-pulmonary artery shunt
3 手术名称
体-肺动脉分流术
4 别名
systemic-pulmonary arterial shunt
5 分类
心血管外科/右心室流出道梗阻手术/室间隔完整的肺动脉闭锁的手术治疗
6 ICD编码
35.8401
7 概述
室间隔完整的肺动脉闭锁是指肺动脉瓣完全闭锁、三尖瓣结构和功能异常、右心室有不同程度的发育不良、室间隔完整无缺，而房室和心室大血管关系正常的先天性心脏畸形，其发生率约占先天性心脏病的1%～3%，在新生儿先天性发绀型心脏病中约占30%。在心室的发育、动脉干的分隔和肺动脉瓣发育过程中发生异常，均可引起肺动脉瓣的闭锁，通常发生在心脏胚胎发育的后期。Hunter早在1783年首次描述了本病的病理特征，1951年Novelo及其同事报道其临床特征。1983年Peacock首次命名为室间隔完整肺动脉闭锁。
肺动脉闭锁的肺动脉瓣有两种病理类型，一种为由三个增厚的瓣叶融合，其联合嵴线在中央，多伴有右室漏斗部闭锁或严重狭窄，或伴有三尖瓣反流和三尖瓣下移。另一种类型为增厚的瓣膜虽完全闭锁，但联合的嵴线仅在周围，而其中央为一个平滑的纤维膜，向肺动脉干内凸出，这种类型右室漏斗部无明显狭窄，右心室发育不良较轻。肺动脉瓣环常发育不全，肺动脉常通畅或略小于正常，主肺动脉完全缺如约占4%。三尖瓣的病变通常存在，有30%腱索融合，有些瓣叶组织机化，约有25%伴三尖瓣下移畸形，造成严重的三尖瓣反流或狭窄，偶有三尖瓣缺如。三尖瓣环的大小与右室腔成比例，右室腔极小的病人，三尖瓣严重狭窄，瓣环相应变小形成梗阻，瓣叶增厚，腱索缩短，无腱索间隙及乳头肌。因此三尖瓣环的直径可间接反映右室腔的大小。三尖瓣畸形越重，右室腔越小，右室腔内压力越高。右房扩大，与三尖瓣反流程度密切相关。一般均存在不同程度经房间隔右向左分流交通口，包括卵圆孔未闭，房间隔缺损等。右心室存在程度不同的发育不良，Greenwold 1956年根据心室形态分为两型：具有小的右室腔为Ⅰ型，常伴有三尖瓣狭窄。具有大的右室腔为Ⅱ型，常伴有三尖瓣下移畸形或发育不良、三尖瓣严重关闭不全，右室壁变薄，甚至无心肌，此类型较少见。Bull和de Leval根据右室腔的流入部、小梁部和漏斗部发育存在与否，将本病分为三型：Ⅰ型为右室腔三部均存在，右室腔或多或少存在发育不良，Ⅱ型为右室的小梁部缺如，右室腔小，Ⅲ型为右室的小梁部和漏斗部均缺如（图6.21.1.1-0-1）。此分类法对外科手术处理有一定的临床指导意义。右心室腔内高压可导致心室内膜的纤维化，舒张顺应性减低。室间隔完整的肺动脉闭锁多合并有冠状动脉供血异常，Cader和Sage尸检发现60%病例存在右室-冠状动脉瘘。约10%的病例存在着1到多处冠状动脉主干的狭窄或闭锁（图6.21.1.1-0-2），远端心肌的供血来自右心室。由于血氧饱和饱和度低的右室血供应心肌，可造成心肌缺血、缺氧，甚至梗死。这种冠状动脉畸形在临床上和尸检中均证实常发生在三尖瓣环和右心室腔非常小的病例中。另外尸检中发现在伴有冠状动脉狭窄的病例中，有17%为单冠状动脉，并有冠状动脉异常跨过右室流出道（图6.21.1.1-0-3，6.21.1.1-0-4）。
由于单纯肺动脉瓣切开术仍存在着容易出现右室残余梗阻、再狭窄、闭合和病死率高等原因，对此类病儿可采用肺动脉瓣切开和（或）体-肺动脉分流术，尤其是在新生儿期为了防止动脉导管闭合后产生严重缺氧和酸中毒，在病儿生后数天之内进行体-肺动脉分流手术，以后再施行根治手术。目前常应用的手术为改良锁骨下动脉或无名动脉-肺动脉分流术或主动脉-肺动脉分流术。
8 适应症
室间隔完整的肺动脉闭锁一旦诊断清楚，除了周围肺血管严重发育不良外，均可进行手术治疗。在新生儿期可进行肺动脉瓣切开和（或）体-肺分流术，可促进右心室和三尖瓣的继续发育，然后再进行二期矫正手术；对右心室漏斗部梗阻，瓣环及肺动脉发育不良的病例，适用跨瓣环补片扩大成形手术和体-肺分流术。对右心室严重发育不良和持久存在心肌窦状隙大分流交通的病人仅适于行体-肺分流术，以后二期施行Fontan类手术或全腔肺动脉连接手术。
右心室腔大小直接影响手术效果，Boston儿童医院的经验，右心室腔容积指数＞18ml/㎡施行根治手术容易存活，＜8ml/㎡仅能行体-肺分流术。许多研究结果证实三尖瓣环直径的测量是间接估计右室腔大小的较好方法，也是判定手术适应证的较好指标。McCaffrey等报告三尖瓣直径＜0.75cm和三尖瓣/二尖瓣直径比值＜0.7的病儿则不能单纯施行右室流出道补片加宽成形。有些作者根据右室造影或二维超声心动图测得的三尖瓣口的直径，按照Bull校正的Rowlatt等测得的三尖瓣口直径正常均值和99%可信限下限（表6.21.1.1-1）进行比较，帮助判断手术适应证。1992年Hanley等建议应用三尖瓣直径的校正值标准差单位（Z值）来评价手术适应证，其计算方法如下：
当漏斗部缺如、三尖瓣口直径在正常的55%～70%或低于正常99%可信限下限时或Z值在－1.5～－3之间，采用跨瓣补片加宽右心室流出道，不闭合卵圆孔，但应同时施行体-肺动脉分流。当病儿右心室严重发育不全，漏斗部缺失，三尖瓣直径＜正常55%或Z值＜－3和并有严重冠状动脉连接异常时单纯施行体-肺分流术。
9 禁忌症
肺动脉主干及分支闭锁，周围肺血管严重发育不良，肺血完全靠侧支循环供血者。
10 术前准备
1.在术前通过超声心动图和心血管造影检查确定诊断，弄清畸形，尤其是分型、右心室、三尖瓣、肺血管状况和有无冠状动脉连接异常。
2.新生儿应输入前列腺素E1［0.1μg/（kg·min）］维持动脉导管持续开放，为实施手术争取时间。
3.在右心室压明显高于体循环压的小婴儿，产生右心房高压，体循环静脉淤血，可在术前先应用球囊扩大卵圆孔，增加存活机会。
11 麻醉和体位
全身麻醉，气管内插管维持呼吸。根据手术方法不同，病人采用侧卧位或仰卧位。如施行改良锁骨下动脉或无名动脉-肺动脉分流手术则为侧卧位，如施行主动脉-肺动脉分流术则为仰卧位或右侧卧位。
12 手术步骤
改良锁骨下动脉或无名动脉-肺动脉分流手术进行侧开胸，分离出锁骨下动脉、无名动脉和肺动脉，用直径为5mm的Gore-Tex人工血管分别与锁骨下动脉或无名动脉和肺动脉端侧吻合（图6.21.1.1-1）。若同时行肺动脉瓣切开时，肺动脉切口处可作为人工血管吻合口。主动脉-肺动脉分流术经正中切口或右前外侧切口。若存在粗大的动脉导管未闭则不必行体-肺动脉分流术。
13 术中注意要点
1.术中进一步探查有无其他合并畸形，以便确定手术方法。
2.在非体外循环下进行手术时，避免失血较多和造成低血压。
3.用Gore-Tex人造血管做体-肺动脉分流术时注意人造血管不要扭曲，避免吻合口缩窄，以保证血管通畅。
14 术后处理
1.手术结束后应在手术室观察1～2h，复查血气，待生命体征平稳后转入监护病房。
2.维持呼吸、循环稳定。一般需用少量正性心肌收缩药物维持满意的循环功能。
3.前列腺素E1应继续应用3～5d，视血氧张力停药。
4.控制呼吸道感染。