疼痛性眼肌麻痹

目录

1 拼音

téng tòng xìng yǎn jī má bì

2 英文参考

painful ophthalmoplegia

3 注解

4 疾病别名

Tolosa-Hunt 综合征,托-亨二氏综合征,海绵窦炎

5 疾病代码

ICD:H49.8

6 疾病分类

神经内科

7 疾病概述

疼痛性眼肌麻痹综合征(painful ophthalmoplegia syndrome)亦称为Tolosa-Hunt 综合征,是一种可以缓解和复发的一侧性Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经之一或同时受累,而造成眼肌麻痹,并伴有眼眶部疼痛的一组症状群。各个年龄段均可发病,男、女发病率相似。多数是在局部受凉以后首先出现眼球后部疼痛,在数天或数周之后可出现同侧的眼肌麻痹,伴有复视症状,然后逐渐好转。

8 疾病描述

疼痛性眼肌麻痹综合征(painful ophthalmoplegia syndrome)亦称为Tolosa-Hunt 综合征,是一种可以缓解和复发的一侧性Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经之一或同时受累,而造成眼肌麻痹,并伴有眼眶部疼痛的一组症状群。

9 症状体征

各个年龄段均可发病,男、女发病率相似。

1.多数是在局部受凉以后首先出现眼球后部疼痛,在数天或数周之后可出现同侧的眼肌麻痹,伴有复视症状,然后逐渐好转。上述症状可反复出现,间歇期可数月或数年。

2.可以是第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经之一或同时受累。大约有20%的患者瞳孔受累。患者眼底检查一般无阳性发现,少数患者有眼底水肿。

3.在海绵窦有病变时可出现叁叉神经分支受累,但较少见。当病变累及眼眶部可造成眶内假瘤样表现,使神经也可受累。面神经受累者极为少见,多为海绵窦的炎症所致。

4.颅内血管造影有时可见颈动脉不规则狭窄,有时也可见眶内块状影像。

10 疾病病因

痛性眼肌麻痹(Tolosa-Hunt 综合征),是海绵窦炎眼肌麻痹的一种形式,但仅少数病例得到病理证实。

第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经或其起始部的神经细胞损伤导致眼肌麻痹。

其病因包括:外伤、神经梅毒、多发性硬化和其他脱髓鞘病、肿瘤、颅底动脉瘤、急性或亚急件脑膜炎、颅内静脉窦血栓形成、脑炎、急性前角脊髓灰质炎、白喉、糖尿病、延髓空洞症、脑干血管意外、铅中毒、肉毒中毒、酒精性脑灰质炎(Wernic 脑炎)、颅骨骨髓炎、继发于椎管麻醉或腰椎穿刺等。眶内病变亦可引起眼肌麻痹、眼球凸出和局部疼痛;而眶后病变所致症状与之相似。

11 病理生理

目前病因尚不清楚,许多病例有海绵窦炎症、海绵窦侧壁的非特异性炎症、胶原组织病、巨细胞性血管炎、鳞状上皮癌的周围神经转移、慢性感染性疾病。

眼外肌的运动受第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经的支配。

动眼神经或动眼神经核完全性损害,导致所支配的眼外肌(内直肌、上直肌、下直肌、下斜肌和提上脸肌)以及睫状体缩肌麻痹,病人出现眼睑下垂合并不能睁眼,眼球向下偏斜,瞳孔扩大,对光反射消失,无调节能力。动眼神经或动眼神经核部分性损害,按照神经纤维或神经元受累范围不同,产生上述部分症状。滑车神经和滑车神经核病变引起上斜肌麻痹,损害眼球向下和向内的旋转能力,使眼球轻度偏斜,病人通过头部向前和健侧倾斜调节损伤可造成复视。

展神经损伤引起外直肌麻痹,病人的眼球内斜视,除向健侧凝视外,几乎在所有眼球运动范围都出现复视。累及展神经核的脑干病变,病人有向外凝视麻痹,眼球居中,不能向患侧注视。对侧动眼神经完好者可表现为在进行眼调节会聚运动时,病人有运动内直肌的能力。

眶内病变、眶后病变及各类肌病,常直接影响眼外肌的正常收缩,导致的眼肌麻痹。

12 诊断检查

诊断:

1.典型的疼痛性眼肌麻痹。

2.皮质类固醇治疗有特效。

3.无全身症状及海绵窦结构以外受侵害病变。

Tolosa-Hunt 综合征在临床上较为少见,易与眼肌麻痹性偏头痛相混淆,临床诊断有一定的困难。但Tolosa-Hunt 综合征的患者在发病前,多数具有患侧局部受凉的病史,疼痛的部位主要位于眼眶的后部,疼痛性质为非波动性钝痛,症状持续时间较长。症状缓解期持续时间也较长。病变除累及眼球运动神经外,尚可有叁叉神经受累的表现。

实验室检查:必要的有选择性的检查依据可能的病因选择。

1.血常规、血电解质。

2.血糖、免疫项目、脑脊液检查 如异常则有鉴别诊断意义。

其他辅助检查:以下检查项目如异常有鉴别诊断意义:

1.CT、MRI、DSA 检查、常无明显异常;也可表现为眶内软组织肿胀。

2.颅内血管造影一般无特殊发现。

3.脑电图。

4.颅底摄片、鼻旁窦摄片。

5.眼科检查。

13 鉴别诊断

本病的诊断应与眼肌麻痹性偏头痛、垂体瘤卒中、痛性糖尿病性眼肌麻痹以及颈内动脉瘤相鉴别。眼肌麻痹性偏头痛与本病有时难以区别,有人认为此两种疾病的表现为同一种疾病的不同阶段。故而在诊断本病时需非常慎重。

其他可引起眼肌麻痹的疾病简述如下:

1.动脉瘤 颅底动脉环或颈内动脉的动脉瘤能引起动眼和(或)展神经麻痹,海绵窦内的颈内动脉瘤可引起动眼、滑车、展与叁叉神经眼支麻痹,称为海绵窦综合征。大脑后动脉、小脑上动脉、后交通动脉的动脉瘤都能导致动眼神经麻痹,但是一般不会单独导致滑车神经麻痹。其脑神经麻痹的产生机制可能是囊状动脉瘤急性扩张,压迫或牵拉神经;静脉淤血导致神经水肿;出血导致蛛网膜粘连等原因。

2.感染 眶内或眶后的炎症能引起眼球运动神经的麻痹而产生以下综合征。

(1)颞骨岩尖综合征:中耳炎与慢性乳突炎的患者,炎症向颅内发展破坏颞骨岩尖时,能引起该综合征。临床上表现为双眼内斜视,侵害半月神经节可导致面部麻木或疼痛。

(2)神经炎:对于患有副鼻窦炎的患者,可出现动眼、滑车、展神经的麻痹。

(3)眶上裂综合征与眶尖综合征:垂体瘤、鼓膜炎、副鼻窦炎患者,在疾病侵犯眶上裂与视神经孔时可出现动眼、滑车、展神经与叁叉神经眼支的麻痹,即眶上裂综合征,如果有视力障碍则称为眶尖综合征。

(4)其他感染:各种脑膜炎如结核性、化脓性、病毒性、真菌性脑膜炎,可影响动眼、滑车、展神经,使其麻痹;眼眶蜂窝织炎能引起眼肌麻痹;脑炎可引起核性眼肌麻痹;带状疱疹、水痘、腮腺炎也能引起眼肌麻痹。

3.头颅外伤 眼眶骨折以及眶内出血,可导致眼外肌瘫痪,上、下斜肌最易受损;眶尖骨折能导致动眼、滑车、展神经麻痹以及叁叉神经眼支受损,因为动眼神经与副交感神经均严重受损,由于交感、副交感神经功能障碍的作用,可出现瞳孔大小正常而对光反应消失。一侧颅内血肿导致的天幕裂孔疝,出现同侧动眼神经麻痹与对侧偏瘫;睫状神经节损伤后导致眼内肌瘫痪。

4.颅脑肿瘤颅内原发与继发的肿瘤均能引起眼球运动的麻痹。原发于脑干的肿瘤是引起动眼、滑车、展神经麻痹的常见原因。中脑肿瘤容易引起动眼、滑车神经麻痹,脑桥肿瘤易引起展神经麻痹。大脑半球的肿瘤能因幕裂孔疝导致同侧动眼神经麻痹与对侧偏瘫,主要是由于疝入幕下的肿块把脑干推向下方,牵拉动眼神经,也可能由于大脑后动脉、小脑上动脉伴随脑干下移而压迫动眼神经而致。展神经由于其在颅内的形成过长,最易被压迫在颞骨岩尖上,或在其行程的任何部位被牵拉,而产生没有定位价值的双侧展神经麻痹。垂体瘤、松果体瘤等都能因为肿瘤扩大引起动眼、滑车、展神经以及叁叉神经麻痹。

5.脑动脉硬化性血管病 患有脑动脉硬化与高血压的病人,常突然出现眼肌麻痹,可能由于脑干出血、蛛网膜下隙出血或供应神经干或者神经核的血管发生阻塞,还可以因为硬化的血管如大脑后动脉、小脑上动脉压迫作用使动眼、滑车神经麻痹,内听动脉与小脑前下动脉硬化引起展神经麻痹等。

6.重症肌无力 重症肌无力是眼肌麻痹的常见原因,延髓支配的各个肌肉或肢体的横纹肌均可受累,但是眼外肌受累多见。

7.其他 如糖尿病性眼肌麻痹以动眼神经、展神经麻痹多见,由于缩瞳纤维位于动眼神经上方的周边部,不容易受到缺血性损害,一般不会出现瞳孔改变,这与动脉瘤导致的动眼神经麻痹出现瞳孔散大不同;眼肌麻痹性偏头痛,在发作时或发作后出现眼肌麻痹(动眼、展神经麻痹与复视);眼外肌营养不良症也可出现双眼眼睑下垂,并逐渐发展成为所有眼外肌瘫痪。

14 治疗方案

较多应用皮质激素,如地塞米松、泼尼松(强的松)等。适量应用抗生素,但本病有自发缓解的趋势,故疗效较难确定。

15 并发症

可有海绵窦炎症、海绵窦侧壁的非特异性炎症、胶原组织病、巨细胞性血管炎、鳞状上皮癌的周围神经转移、慢性感染性疾病等原发病表现。

若发生炎症性海绵窦血栓形成,可出现相应的症状和体征。常见并发症有:脑膜炎、脑脓肿、颈内动脉炎及垂体感染、坏死及功能减退、水潴留及低钠血症。

16 预后及预防

预后:痛性眼肌麻痹(Tolosa-Hunt 综合征),作为海绵窦炎眼肌麻痹的一种形式,症状容易缓解也易复发。原发病的预后则各不相同。

预防:

1.注意增强体质,预防面部及上呼吸道感染。

2.早期综合治疗,减少复发。

17 流行病学

目前尚未查到相关的较权威而全面的资料。各个年龄段均可发病,男、女发病率相似。

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