1 拼音
tè fā xìng zhí lì xìng dī xuè yā
2 英文参考
idiopathic orthostatic hypotension
IOH
3 注解
4 疾病别名
Shy-Drager 综合征
5 疾病代码
ICD：I95.1
6 疾病分类
神经内科
7 疾病概述
特发性直立性低血压(idiopathic orthostatic hypotension)通常称为Shy-Drager 综合征，是少见的原因不明的自主神经系统功能失调性变性疾病，中年男性多见。
8 疾病描述
特发性直立性低血压(idiopathic orthostatic hypotension)通常称为Shy-Drager 综合征，是少见的原因不明的自主神经系统功能失调性变性疾病，中年男性多见。
本病Bradburg 和Eggtestoton(1925)首先报道，Shy(1961)和Drager(1962)分别进行了病理描述。患者直立位置时，由于血压降低出现全脑供血不足症状，并逐渐伴随出现小脑、锥体束(橄榄核、脑桥、小脑)，或锥体外系(纹状体、黑质)变性。临床可见眩晕、晕厥、视力模糊、全身乏力或共济失调等。也可伴其他自主神经及中枢神经系统症状。
9 症状体征
起病往往隐袭，病程大多进展缓慢，常见于中年男性。
1.特发性低血压 直立体位出现的主要症状为头昏、眩晕、晕厥、视物模糊、全身无力、发音含糊及共济失调。患者卧位时血压正常，但站立时则收缩压及舒张压较快地下降3～5kPa(20～40mmHg)或更多。除早期患者有代偿性心率增快外，一般发作时无心率变化，也没有一般昏厥患者所常见的先兆症状，如苍白、出汗、恶心等。早期患者症状较轻，需直立相当时间以后才出现症状，且较轻微，甚至不能连续站立1～2h；严重者，于直立时立即出现晕厥，需长期卧床。若直立后进行肌肉运动，以促进静脉血液的回流，有时能预防晕厥的发生。
2.其他自主神经功能损害 如直肠膀胱功能失调(便秘或顽固性腹泻，尿失禁或尿潴留)、胃肠功能失调(消化不良、吞咽困难)、阳痿、皮肤温度异常、局部或全身出汗障碍、呼吸喘鸣或睡眠窒息，及颈交感神经麻痹的症状等。这些症状与体位改变无关。
3.躯体神经功能损害 起病数年后，在大部分患者并可先后出现躯体神经系统功能的进行性损害表现，如眼球震颤、构音困难、步态不稳、共济失调、全身乏力、腱反射亢进、锥体束征阳性、震颤麻痹及精神异常等。
4.其他功能损害
(1)24h 尿中去甲肾上腺素和肾上腺素的排泄量可低于正常。放射性核素标记研究显示去甲肾上腺素的代谢正常，提示患者可能系正常程序下不能释放儿茶酚胺。
(2)肾素释放在直立位时未见明显增多，部分患者醛固酮分泌亦减少，这种肾素-醛固酮的活动障碍，可能与钠的贮存量不足有关。
(3)自主神经检查有出汗试验异常：在体表局部受热或服用阿司匹林后的出汗反应消失；皮肤划痕试验减弱或消失；冷试验测压反应消失；Valsalva 试验在正常人出现血压升高，心率变慢，但患者无反应；1%肾上腺素或3%可卡因液滴眼，示瞳孔反应异常。
(4)磁共振成像(MRI)检查，在双侧壳核可能显示在T2 加权的图像见高信号区。肌电图检查，本病的进展期，当出现肢体震颤、直肠、膀胱功能失调时，对会阴肌作肌电图检查，表现有神经源性的异常改变，可作为与震颤麻痹所致的鉴别。
10 疾病病因
病因尚不明了。多数意见认为，本病可能为一种原发性中枢神经系统或周围自主神经系统的变性疾病。
11 病理生理
1.多认为系由于中枢神经系统或周围自主神经系统变性，继而导致中枢或周围自主神经系统的功能失调。
2.有报道认为系体内传导功能缺陷，使去甲肾上腺的合成不足。一些作者指出，儿茶酚胺的代谢障碍构成自主神经和锥体外系疾病的基础，并发现多巴脱羧酶及高香草酸等也减少。
3.也有报道认为，下肢及内脏血管壁内的压力感受器反应失常，因而发生站立时小动脉反射性收缩障碍，以及静脉回流量降低。
病理改变：慢性自主神经系统功能不足或伴躯体神经功能障碍，表现神经多系统变性及萎缩(multiple system atrophy，MSA)；尸检中所发现的中枢及周围神经系统的改变并非一致。在自主神经节，脊髓侧角细胞，脑干、小脑、皮质、基底核的各核群均有变性改变，特别是壳核背侧部与黑质尾端、蓝斑核、下橄榄核、背侧迷走神经核变化明显。
以上变化表明，可能是自主神经功能首先改变，导致反复低血压发作，产生脑缺氧，而神经组织内的病理改变则是继发于缺氧的结果。
12 诊断检查
诊断：追问病史中可能有夜晚或白天起床或久站后出现晕厥史。测量卧位及直立位的血压变动。每分钟1 次，连续测定5～10min，如直立位时收缩压下降达6.7kPa(50mmHg)左右，并出现临床症状者，在没有任何足以引起血压降低的原因时，可以作为诊断本症的依据。
实验室检查：
1.24h 尿去甲肾上腺素和肾上腺素的排泄量测定可低于正常。
2.部分患者醛固酮分泌亦减少。
其他辅助检查：
1.卧位及直立位的血压测定。
2.自主神经检查 出汗试验、皮肤划痕试验、冷试验测压反应均减弱或消失；1%肾上腺素或3%可卡因液滴眼，示瞳孔反应异常。
3.MRI 检查具有鉴别诊断意义。
4.肌电图检查有鉴别诊断意义。
13 鉴别诊断
通常应与下列疾病相鉴别。
1.与一般性晕厥的鉴别
(1)单纯性晕厥：晕厥多有明显诱因，如疼痛、恐惧、情绪紧张、空气污浊、疲劳等。晕厥前有短时的前驱症状，如头晕、恶心、苍白、出汗等；晕厥最常发生于直立位，但无上述明显直立体位改变的特殊关系；晕厥时血压下降、心率减慢而微弱、面色苍白且持续至晕厥后期，恢复较快，无明显后遗症状。
(2)排尿性晕厥：发生于排尿，或排尿结束时，引起反射性血压下降和晕厥。最常发生在患者午夜醒来小便时，清晨或午睡起来小便时也可发生。
(3)心源性晕厥：心脏血管疾患，如房室传导阻滞、心动过速、心脏瓣膜病、心肌梗死等，均可因心排出血量减少影响脑供血不足而引起晕厥。心电图检查有异常。
2.与震颤麻痹的鉴别 自主神经症状在帕金森病中颇为常见，因迷走神经背核的损害，患者常出现顽固性便秘，或胃及小肠运动减弱。但本病无直立性低血压，不侵犯直肠及膀胱括约肌，由于前列腺肥大等因素引起排尿障碍时，为进一步明确诊断，对患者的会阴肌作肌电图检查，则表现正常肌电图。
3.其他需鉴别的疾病 继发性引起直立性低血压的一些疾病，如肾上腺皮质功能减退、慢性酒精中毒、糖尿病、脊髓痨、脊髓空洞症、卟啉症、原发性淀粉样变性、急性感染性疾病恢复期、脑炎以及交感神经干切除或损伤后综合征等，均应注意鉴别。有些患者接受某些降压药物治疗，如氯丙嗪、胍乙啶等药物，突然从卧位站立时亦可发生晕厥。
14 治疗方案
寻找致病因素并作病因治疗。一般患者宜采用下列各项综合治疗。
1.一般处理 睡眠时可将床头位抬高20～30cm；起立下床时动作要缓慢；下地直立后进行全身肌肉运动，促使静脉血液的回流，可预防晕厥的发生。或穿用有弹性的紧身衫裤。
2.交感神经兴奋剂治疗 如服用麻黄碱盐酸麻黄素，25mg/次，3～4 次/d；或服用苯丙胺，10～20mg/次,2～3 次/d，但疗效不稳定。也可用吲哚美辛(消炎痛)抑制前列腺素合成，减少血液在外周血管中积聚，25～50mg/次,2～3 次/d。
3.肾上腺皮质激素治疗 严重者可试服泼尼松等，如9α-氟氢可的松(fludrocortisone)内服，每天量0.1mg～1mg，从0.1mg 开始，直立时不出现姿位性低血压或体重明显增加时减量维持。卧位高血压型者宜严密观察。
4. 左旋多巴/苄丝肼（美多巴）与单胺氧化酶抑制剂合并治疗 左旋多巴/苄丝肼（美多巴）可改善锥体外系症状，开始剂量为125mg/次，逐渐增加至250mg/次,3～4 次/d，随时根据患者的反应调整剂量。单胺氧化酶抑制剂(MAOI)，如异烟肼、呋喃唑酮等口服，促使交感神经末梢去甲肾上腺的释放和抑制交感神经末梢的重吸收，服用后常使血压增高；严重病例亦可同时应用富含酪胺(tyramine)食物治疗。但治疗期间，每天早晚测量血压。
15 并发症
常可伴有阳痿、无汗，以及膀胱直肠功能障碍，或出现小脑、锥体外系功能损害等。
16 预后及预防
预后：起病数年后，可出现躯体神经系统功能的进行性损害表现，如眼球震颤、构音困难、步态不稳、共济失调、全身乏力、腱反射亢进、锥体束征阳性、震颤麻痹及精神异常等。
预防：注意营养、增强体质 可服用一般强壮剂及各种维生素，也可适量应用中药如补中益气丸，或生脉散加减施治，并适当地加强体育锻炼等。
17 流行病学
目前国内尚未查到相关的发病率统计学资料。特发性直立性低血压,常发生于中老年男性。
18 特别提示
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本病尚无特殊治疗，治疗的目的是缓解症状和提高生活质量。
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1
、早期对身体姿势加以调整即有效，如平卧时适当抬高头部；穿弹力紧身衣裤和弹力长袜能减少病人直立时静脉回流的淤积；起床或下地时动作应缓慢，双下肢活动片刻后再缓慢起立，可减轻发作；避免喝酒或过高室温，或浴池浸泡、桑拿浴等诱发血压过低；慎用影响血压的药。
2
、高盐饮食，适当服用
9
—α—氟氢考的松等对本病有一定效果。
3
、盐酸米多君有增加外周动、静脉阻力的作用，对本病有一定效果，可在医生指导下选用。
4
、麻黄素、阿拉明、利他林等效果不理想，且会引起卧位高血压，不建议使用。