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特发性血小板减少性紫癜

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1 拼音

tè fā xìng xuè xiǎo bǎn jiǎn shǎo xìng zǐ diàn

2 英文参考

idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP[国家基本药物临床应用指南:2012年版.化学药品和生物制品]

3 概述

特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是常见的获得性出血性疾病[1]。其特点是自发性出血血小板减少,出血时间延长和血块收缩不良。骨髓中巨核细胞发育受到抑制。特发性血小板减少性紫癜临床约占出血性疾病总数的30%,是因免疫功能异常,导致血小板破坏增多和生成障碍所致[1]

根据北京儿童医院1955~1980年因出血性疾病住院的病儿4000例统计,其中血小板减少性紫癜1004例,占25.1%。近年的研究均支持特发性血小板减少性紫癜的免疫与免疫机制有关,因此认为应改称为免疫性血小板减少性紫癜(immune hrombocytopenic purpura)。

特发性血小板减少性紫癜分急性和慢性两型[1]。急性型常见于儿童,慢性型则多见于成人,年龄多在20~50岁,且以女性居多,男女比约为1:2[1]

4 特发性血小板减少性紫癜的病因

约80%病儿在发病前3周左右有病毒感染史,多为上呼吸道感染,还有约20%病人的先驱病是风疹麻疹水痘腮腺炎、传染性单核细胞增多症、肝炎、巨细胞包涵体病等疾病。约1%病例因注射活疫苗后发病。

5 特发性血小板减少性紫癜的发病机

目前认为病毒感染引起特发性血小板减少性紫癜不是由于病毒的直接作用而是有免疫机制参与;因为常在病毒感染后2~3周发病,且患者血清中大多数存在血小板表面包抗体(PAIgG)增加,引起血小板被吞噬细胞所破坏。急性型比慢性型抗体量更高,血小板破坏更多。有的病人同时发生血小板减少性紫癜和自身免疫溶血新生儿患者均半数母亲患有同样疾病;这些现象都支持特发性血小板减少性紫癜是免疫性疾病。

6 特发性血小板减少性紫癜的临床表现

特发性血小板减少性紫癜见于小儿各年龄时期,分急性(≤6个月)与慢性(>6个月)两型。小儿时期多为急性特发性血小板减少性紫癜,多见于婴幼儿时期,7岁以后明显减少。春季发病数较高。既往无出血史,发病突然,出血严重,出血前不久或出血的同时往往患上呼吸道感染。慢性病例无明显年龄高峰但多见于学龄期,多数发病潜隐,出血症状较轻,约10%病人是由急性转为慢性。也可依照病情分为四度:①轻度:血小板<100×109/L(10万/mm3)而>50×109/L,只在外伤后出血;②中度:血小板≤50×109/L而>25×109/L,尚无广泛出血;③重度:血小板<25×109/L而>10×109/L,见广泛出血,外伤处出血不止。④极重度:血小板<10×109/L,自发性出血不止,危及生命(包括颅内出血)。

特发性血小板减少性紫癜出血的特点是皮肤、粘膜广泛出血,多为散在性针头大小的皮内或皮下出血点,形成瘀点或瘀斑;四肢较多,但也可为全身性出血斑或血肿;有些患者以大量鼻衄(约占20%~30%)或齿龈出血为主诉。常见呕血或黑便,多为口鼻出血时咽下所致,发生真正胃肠道大出血者并不多见。球结膜下出血也是常见症状。偶见肉眼血尿。约1%患者发生颅内出血,成为特发性血小板减少性紫癜致死的主要原因。青春期女孩可见月经过多。其它部位出血如胸腔、腹腔、关节等处,极为少见。

除了皮肤、粘膜出血外,仅10%~20%患者有轻度脾肿大。急性暴光发病常伴有发热。出血严重者可有失血贫血,侧可发生失血性休克。常伴有局部血肿的相应症状,颅内出血时表现为头痛嗜睡昏迷抽搐、麻痺等症状。急性暴发型病人除血小板减少外,常伴有血管壁的损害,故出血较重。

7 特发性血小板减少性紫癜的诊断

特发性血小板减少性紫癜临床以出血为主要症状,无明显肝、脾及淋巴结肿大,血小板计数<100×109/L,骨髓核细胞为主,巨核细胞总数增加或正常,血清中检出抗血小板抗体(PAIgG、M、A),血小板寿命缩短,并排除其他引起血小板减少的疾病即可诊断。

7.1 诊断要点

1.出血病史。以皮肤出血、口腔鼻出血为多见,女性常以月经过多就诊。少数患者可有消化道、泌尿道内脏出血。中枢神经系统出血是罕见但常危及生命的出血。[1]

2.多次检查血小板计数减少(包括血涂片[1]

3.脾脏不大或轻度增大[1]

4.骨髓检查巨核细胞数增多或正常,有成熟障碍,血小板减少[1]

5.排除血小板减少的其他各种原因[1]

7.2 辅助检查

7.2.1 血象

出血不重者多无红、白细胞的改变,偶见异常淋巴细胞,提示由于病毒感染所致。急性出血时期或反复多次出血之后,红细胞血红蛋白常减少,白细胞增高,网织红细胞于大出血后可增多。周围血中最主要的是改变是血小板减少至100×109L以下,出血轻重与血小板高低成正比,血小板<50×109L时可见自发出血,<20×109L时出血明显,<10×109L时出血严重。慢性患者可见血小板形态大而松散,染色较浅;出血时间延长,凝时时间正常,血块收缩不良或不收缩;凝血酶原消耗减少,凝血活酶生成不良。血小板极度减少时,由于缺乏血小板第3因子,可致凝血时间延长,血小板寿命很短。

7.2.2 骨髓象

出血严重者可见反应性造血功能旺盛。急性病例巨核细胞总数正常或稍高;慢性病人巨核细胞多增高,多在0.2×109L(200/mm3)以上,甚至高达0.9×109L〔正常值(0.025~0.075)×109L〕。巨核细胞分类:原巨核细胞和幼稚巨核细胞百分比正常或稍高;成熟未释放血小板的巨核细胞显著增加,可达80%;而成熟释放血小板的巨核细胞极少见。为了确诊此病而排除白血病再生障碍性贫血时须进行骨髓检查。

7.2.3 血小板抗体检查

主要是血小板表面IgGPA IgG)增高,阳性率为66%~100%。发同时检测PAIgG、PAIgM、PAIgA可提高检测阳性率。PAIgG增高并非本病特异性改变,在其它免疫性疾病亦可增高。但非免疫性血小板减少性紫癜PAIgG不增高。此外系统观察PAIgG变化对特发性血小板减少性紫癜的预后有指导意义。一般在PAIgG下降时血小板才上升,有人报告每个血小板PAIgG量>1.1×10-12g的病例用激素治疗无效,而每个血小板PAIgG量为(0.5~1.0)×10-12g的病例激素疗效好。切脾前如果PAIgG极高亦预示手术效果不好。如激素治疗或切脾手术后PAIgG恢复正常则预后好。如PAIgG持续增高则提示治疗无效。

此外还可测血清中血小板抗体,约54%~57%病人血清中抗体增设。但血清中游离的血小板抗体与血小板表面IgG的阳性率并不平行。

7.2.4 血小板寿命缩短

应用同位素51Cr111In标记血小板输给特发性血小板减少性紫癜病人:进行测定,病人血小板寿命明显缩短,甚至只有几小时(1~6小时,正常为8~10天)。应用同伴素体表计数法还可测出血小板阻留和破坏部位(脾、肝、肺、骨髓)。应用血小板粘附与聚集试验等对慢性特发性血小板减少性紫癜病人有时可测出血小板功能异常。

8 需要与特发性血小板减少性紫癜鉴别的疾病

临床常需与以下疾病鉴别:

8.1 再生障碍性贫血

再生障碍性贫血表现为发热、贫血、出血三大症状,肝、脾、淋巴结不大,与特发性血小板减少性紫癜伴有贫血者相似,但一般贫血较重,白细胞总数及中性粒细胞多减少,网织红细胞不高。骨髓红、粒系统生血功能减低,巨核细胞减少或极难查见。

8.2 急性白血病

特发性血小板减少性紫癜特别需与白细胞不增高的白血病鉴别,通过血涂片中可见各期幼稚白细胞及骨髓检查即可确诊。

8.3 过敏性紫癜

过敏性紫癜为对称性出血斑丘疹,以下肢为多见,血小板不少,一般易于鉴别。

8.4 红斑性狼疮

早期可表现为血小板减少性紫癜,有怀疑时应检查抗核抗体狼疮细胞(LEC)可助鉴别。

8.5 Wiskortt-Aldrich综合征

除出血及血小板减少外,合并全身广泛湿疹并易于感染,血小板粘附性减低,对ADP肾上腺素胶原不发生凝集反应。属性顾隐性遗传性疾病,男婴发病,多于1岁内死亡。

8.6 Evans综合征

Evans综合征的特点是同时发生自身免疫性血小板减少和溶血性贫血,Coomb´s试验阳性,病情多严重,多数病人经激素或脾切除治疗有效。

8.7 血栓性血小板减少性紫癜

血栓性血小板减少性紫癜见于任何年龄,基本病理改变为嗜酸性物栓塞动脉,以前认为是血小板栓塞,后经荧光抗体检查证实为纤维蛋白栓塞。这种血管损害可发生在各个器官。临床上表现为血小板减少性出血和溶血性贫血,肝脾肿大,溶血较急者可发热,并有腹痛恶心腹泻甚至出现昏迷、惊厥及其他神经系症状。网织红细胞增加,周围血象中出现有核红细胞。血清抗人球蛋白试验一般阴性。可显示肾功能不良,如血尿、蛋白尿、氮质血症、酸中毒。预后严重,肾上腺皮质激素仅有暂时组合缓合作用。

8.8 继发性血小板减少性紫癜

严重细菌感染和病毒血症均可引起血小板减少。各种脾肿大疾病、骨髓受侵犯疾病、化学和药物过敏中毒药物可直接破坏血小板或抑制其功能,或与血浆成分合并,形成抗原复合物,继而产生抗体,再由抗原抗体发生过敏反应,破坏血小板。过敏反应开始时可见寒战、发热、头痛及呕吐等)、溶血性贫血均可伴有血小板减少,应仔细检查,找出病因,以与特发性血小板减少性紫癜鉴别。

9 特发性血小板减少性紫癜的治疗方案

9.1 观察

血小板计数≥30×109/L,无活动性出血者,可不予治疗[1]

9.2 一般疗法

急性病例主要于发病1~2周内出血较重,因此发病初期,应减少活动,避免创伤,尤其是头部外伤,尤其是头部外伤,重度者卧床休息。应积极预防及控制感染,阿司匹林可致出血,亦须避免。给予足量液体和易消化饮食,避免腔粘膜损伤。为减少出血倾向,常给大量维生素C及P。局部出血者压迫止血。一般病例不需给以特殊治疗。若出血严重或疑有颅内出血者,应积极采取各种止血措施。慢性病例出血不重或在缓解期均不需特殊治疗,但应避免外伤,预防感染,有时轻微呼吸道感染即可引起严重复发。对出血严重或久治不愈者应进行如下特殊疗法。

9.3 首选治疗

泼尼松每日1mg/kg,有效者逐渐减量维持,总疗程3~6个月[1]

给药28天无效,可酌情试用脉冲地塞米松,每日40mg×4天,每2周一疗程,共2~3个疗程[1]。也可首先采用脉冲式地塞米松治疗[1]

一般认为激素的疗效系由于:①降低毛细胞细血管通透性,减少出血倾向;②减低免疫反应,并可减少PAIgG的产生及抑制脾脏单核巨噬细胞对附有抗体血小板的吞噬作用。故在特发性血小板减少性紫癜患者早期应用大量激素后,出血现象可较快好转。目前仍主张在发病1个月内(特别是2周内)病情为中度以上或发病时间虽长,但病情属重度以上的病人应给予激素治疗。用药原则是早期、大量、短程。一般用强的松60mg/m2·d(2mg/kg·d)分2~3次或清晨一次口服。若出血严重,强的松可用至120mg/m2·d口服或用氢化可的松400mg/m2·d或氟美松10~15mg/m2·d静脉点滴,待出血好转即改为强的松60mg/m2·d。一般用药3周左右,最长不超过4周,逐渐减量至停药。

肾上腺皮质激素治疗期间注意监测电解质血糖血压骨质疏松、胃肠道溃疡副作用,酌情防治[1]

9.4 二线治疗

激素无效或有效后复发、需较大剂量激素方可维持血小板计数在安全范围或有激素禁忌证,可酌情予脾切除手术,或采用其他免疫抑制剂,如使用长春新碱环孢素的治疗[1]

激素治疗无效者尚可试用:①长春新碱每次1.5~2mg/m2(最大剂量2mg/次)静脉注射每周一次;或每次0.5~1mg/m2生理盐水250ml缓慢静脉滴注,连用4~6周为1疗程。用药后血小板可见上升,但多数病人停药后又下降,仅少数可长期缓解。因疗效短暂,故较适用于手术前准备。②环磷酰胺2~3mg/kg·d口服或每次300~600mg/m2静脉注射,每周1次。有效时多在2~6周,如8周无效可停药。有效者可继续用药4~6周。③硫唑嘌呤1~3mg/kg·d,一般一个月后方可显效。这些免疫抑制剂可与皮质激素合用。

脾切除对慢性特发性血小板减少性紫癜的缓解率为70%~75%。但应严重掌握手术指征,尽可能推迟切脾时间。

9.5 急症治疗

适用于:①血小板计数<10×109/L,伴活跃出血;②内脏或颅内出血;③近期拟手术或分娩者。[1]

酌情静脉输注人血丙种球蛋白单采血小板输注,可辅以抗纤维蛋白溶解药物,如氨甲苯酸氨甲环酸[1]。有条件可以做血浆置换[1]

患者出现肉眼血尿时禁忌使用氨甲苯酸或氨甲环酸等抗纤溶药物[1]

9.5.1 大剂量丙种球蛋白静点

对重茺以上出血病儿,亦可静脉点滴输入大剂量精制丙种球蛋白(IgG),约0.4g/kg·d,连用5天。约70%~80%的病人可提高血小板计数,特别对慢性患者有暂代切脾手术的倾向。但此种精制品费用昂贵,一时不易推广。

9.5.2 输新鲜血或血小板

仅可作为严重出血时的紧急治疗。因患者血中存在抗血小板抗体,输入的血可很快破坏,寿命短暂(几分钟至几小时)。故输血或血小板不能有效提高血小板数。但有人认为输入血小板后可迅速降低毛细血管脆性,而减轻出血倾向。

9.6 其它药物

近年来国内外试用炔羟雄烯异恶唑达那唑Danazol,DNZ),这一非男性化人工合成雄激素,治疗顽固性慢性特发性血小板减少性紫癜患者,即刻效果尚好,维持效果时间较短,故对准备切脾手术而需血小板暂时上升者有一定价值。其作用现认为可调整T细胞的免疫调节功能,从而降低抗体的产生,并可减少巨噬细胞对血小板的消除。

9.7 转诊

诊断困难和重症患者及时转诊三级综合医院或专科医院[1]

10 特发性血小板减少性紫癜的预后

根据北京儿童医院974例特发性血小板减少性紫癜的远期随访,急性病例在6个月内痊愈者占78.3%,反复发作或转为慢性的患才中约1/3不须特殊治疗多在3年内自愈。慢性病例的病程自6月至10余年不等,可反复发作,两次发作新时期可短至数十天,长达数年。慢性型中有72例作了脾切除手术,术后痊愈及好转者占80.5%。随访病例中死亡者15例(1.9%),确知死于颅内出血者8例,全身大出血者3例,其它出血2例。死亡前的血小板计数均<50×109/L(5万/mm3以下),其中11例<10×109/L。总的来说此病预后比较良好,曾有报道凡年龄在10岁以下,发病急的,继发于感染的,约90%于6个月内痊愈。但应及时防治感染、避免外伤特别预防颅内出血,如出血严重者及早进行皮质激素治疗。

11 参考资料

  1. ^ [1] 国家基本药物临床应用指南和处方集编委会主编.国家基本药物临床应用指南:2012年版[M].北京:人民卫生出版社,2013:152-153.

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  • 评论总管
    2019/10/16 21:45:36 | #0
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本页最后修订于 2016年12月13日 星期二 0:46:07 (GMT+08:00)
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