1 拼音
tè fā xìng tū ěr lóng
2 疾病分类
耳鼻喉科
3 疾病概述
特发性突聋是指原因不明突然发生的感音神经性聋。患者多能准确叙述发病时间及情形，耳聋于数小时或数日内迅速达到高峰，多为单耳。
诊断及鉴别诊断：1.典型症状突起听力下降，伴有耳呜或眩晕。多在数分钟、数小时、数Et内发生。起病前有上呼吸道感染、劳累、忧虑、愤怒或兴奋史。1-3天内达高峰。2.电测听检查 听力减退可从轻度到重度，至少在三个邻近频率大于30dB，可涉及不同的频率范围。听力曲线分四型：高频聋、低频聋、平坦型及全聋。耳声发射可消失。3．鼓膜检查正常。4.需与听神经瘤、梅尼埃病、外淋巴瘘、自身免疫性疾病、血管性疾病鉴别。可行内听道CT扫描、内耳CT扫描、甘油试验检查。
治疗：1.类固醇冲击治疗 2.降低血液黏度 3.扩管治疗。4.抗凝溶血栓治疗。5．其他改善内耳细胞代谢。6．高压氧舱治疗提高内耳血氧分压。
4 疾病描述
指瞬息间突然发生的重度感音性聋。患者多能准确提供发病时间、地点与情形。目前认为本病的发生与内耳供血障碍或病毒感染有关。窗膜与前庭膜破裂曾被认为也是致病原因之一。目前多将窗膜破裂外淋巴瘘视作独立疾病。少数颞骨病理学研究显示：患耳螺旋器和血管纹有不同程度萎缩，螺旋神经纤维与前庭诸感觉上皮细胞减少，与病毒性迷路炎的病理改变相似。临床上以单侧发病多见，偶有两耳同时或先后受累者。一般耳聋前后有高调耳鸣，约半数病人有眩晕、恶心、呕吐及耳周围沉重、麻木感。听力损害多较严重，曲线呈高频陡降型或水平型，可有听力中断。响度重振试验阳性，自描测听曲线多为Ⅰ、Ⅱ型，听性脑干诱发电位正常。前庭功能正常或减低。有自愈倾向。
5 症状体征
临床上以单侧发病多见，偶有两耳同时或先后受累者。一般耳聋前后有高调耳鸣，约半数病人有眩晕、恶心、呕吐及耳周围沉重、麻木感。听力损害多较严重，曲线呈高频陡降型或水平型，可有听力中断。响度重振试验阳性，自描测听曲线多为Ⅰ、Ⅱ型，听性脑干诱发电位正常。前庭功能正常或减低。有自愈倾向。
6 疾病病因
目前认为本病的发生与内耳供血障碍或病毒感染有关。窗膜与前庭膜破裂曾被认为也是致病原因之一。
7 病理生理
目前认为本病的发生与内耳供血障碍或病毒感染有关。窗膜与前庭膜破裂曾被认为也是致病原因之一。目前多将窗膜破裂外淋巴瘘视作独立疾病。少数颞骨病理学研究显示：患耳螺旋器和血管纹有不同程度萎缩，螺旋神经纤维与前庭诸感觉上皮细胞减少，与病毒性迷路炎的病理改变相似。临床上以单侧发病多见，偶有两耳同时或先后受累者。一般耳聋前后有高调耳鸣，约半数病人有眩晕、恶心、呕吐及耳周围沉重、麻木感。听力损害多较严重，曲线呈高频陡降型或水平型，可有听力中断。响度重振试验阳性，自描测听曲线多为Ⅰ、Ⅱ型，听性脑干诱发电位正常。前庭功能正常或减低。有自愈倾向。
8 诊断检查
全面系统地收集病史，详尽的耳鼻部检查，严格的听功能、前庭功能和咽鼓管功能检测，必要的影像学和全身检查等是诊断和鉴别诊断的基础。客观的综合分析则是其前提。
9 治疗方案
感音神经性聋的治疗原则是：（1）恢复或部分恢复已丧失的听力；（2）尽量保存并利用残余的听力。具体方法如下：
1.药物治疗
因致聋原因很多，发病机制和病理改变复杂，且不尽相同，故迄今尚无一个简单有效且适用于任何情况的药物或疗法。目前多在排除或治疗原因疾病的同时，尽早选用可扩张内耳血管的药物、降低血液粘稠度和溶解小血栓的药物、维生素B族药物，能量制剂，必要时还可应用抗细菌、抗病毒及类固醇激素类药物。药物治疗无效者可配用助听器。
2.助听器
是一种帮助聋人听取声音的扩音装置。它主要由微型传音器、放大器、耳机、耳模和电源等组成。助听器种类很多，就供个体应用者讲，就有气导和骨导、盒式与耳级式（眼镜式、耳背式和耳内式）、单耳与双耳交联等。一般需要经过耳科医生或听力学家详细检查后才能正确选用。语频平均听力损失35－80dB者均可使用；听力损失60dB左右效果最好。单侧耳聋一般不需配用助听器。双侧耳聋者，若两耳损失程度大体相同，可用双耳助听器或将单耳助听器轮换戴在左、右耳；若两耳听力损失程度差别较大，但都未超过50dB者，宜给听力较差耳配用；若有一耳听力损失超过50dB，则应给听力较好耳配戴。此外，还应考虑听力损害的特点；例如助听器应该现用于言语识别率较高，听力曲线较平坦，气骨导间距较大或动态听力范围较宽之耳。 传导性聋者气导、骨导助听器均可用。外耳道狭窄或长期有炎症者宜用骨导助听器。感音性聋伴有重振者需采用具备自动增益控制的助听器。合并屈光不正者可用眼镜式助听器。耳背式或耳内式助听器要根据患者的要求和耳聋的情况选用。初用助听器者要经调试和适应过程，否则难获满意效果。
3.耳蜗植入器
又称电子耳蜗或人工耳蜗。常用于心理精神正常、身体健康的中青年双侧极度学语后聋者。必须是应用高功率助听器无效，耳内无活动性病变，影像学检查证明内耳结构正常，耳蜗电图检不出而鼓岬或蜗窗电刺激却可诱发出脑干反应者。电子耳蜗是基于感音性聋者的耳蜗螺旋神经纤维与节细胞大部分仍存活的事实，将连接到体外的声电换能器上的微电极经蜗窗插入耳蜗底周鼓阶内或贴附于耳蜗外面骨壁上，用以直接刺激神经末梢，将模拟的听觉信息传向中枢，以期使全聋者重新感知声响。配合以言语训练，可恢复部分言语功能。
4.听觉和言语训练
前者是借助助听器利用聋人的残余听力，通过长期有计划的声响刺激，逐步培养其聆听习惯，提高听觉察觉、听觉注意、听觉定位及识别、记忆等方面之能力。言语训练是依据听觉、视觉和触觉等互补功能，借助适当的仪器（音频指示器、言语仪等），以科学的教学法训练聋儿发声、读唇、进而理解并积累词汇，掌握语法规则，灵活准确表达思想感情。发生训练包括呼吸方法、唇舌运动、噪音运用，以及音素、音调、语调等项目的训练。听觉和言语训练相互补充，相互促进，不能偏废，应尽早开始，穿插施行。若家属与教员能密切配合，持之以恒，定能达到聋而不哑之目的。
10 预后及预防
1.广泛宣传杜绝近亲结婚，积极防治妊娠期疾病，减少产伤。早期发现婴幼儿耳聋，尽早治疗或尽早做听觉言语训练。
2.提高生活水平，防治传染病，锻炼身体，保证身心健康，减慢老化过程。
3.严格掌握应用耳毒性药物的适应症，尽可能减少用量及疗程，特别对有家族药物中毒史者，肾功不全、孕妇、婴幼儿和已有耳聋者更应慎重。用药期间要随时了解并检查听力，发现有中毒征兆者尽快停药治疗。
4.避免颅损伤，尽量减少与强噪声等有害物理因素及化学物质接触，接触烟酒嗜好，不得已时应加强防护措施。
11 特别提示
伴有耳鸣、眩晕的病人，医生需向病人做好解释工作，必要时给予镇静或安眠药，嘱咐病人争取不引起或不加重眩晕的头位和体位。病房拉窗帘，避免阳光刺激，保持病人安静。在眩晕发作期间，帮助病人卧床大小便，以防坠床和跌倒，更换被褥和枕头时，必须有专人扶持病人，保持最舒适的头位。
平时注意饮食、起居，锻炼身体，增强体质。