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特发性葡萄膜大脑炎

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1 拼音

tè fā xìng pú táo mó dà nǎo yán

2 概述

特发性葡萄膜大脑炎又称色素膜一脑膜炎。是Vogrt和Koyanagl(小柳)先后报告的以眼前节炎为主,伴有白发,疏发,皮肤白斑听力障碍综合病征。以后Harada(原田)报告以眼后节为主的双眼渗出性葡萄膜炎与本病相似。故又称Vogt—Koyanai—Halada综合征(VKH)。

3 诊断

1.临床症状:双眼弥漫性色素膜炎。前节发展为肉芽肿性炎症,后节视乳头黄斑部限局性视网膜脱离,以及晚期的“晚霞样”眼底。

2.伴有毛发及皮肤等处改变。

3.常需与全面葡萄膜炎、白塞氏病等鉴别。

4 治疗措施

1.充分持久的散瞳。保持瞳孔活动,防止发生虹膜后粘连。

2.局部和全身应用皮质类固醇地塞米松点眼结膜下及球旁注射。地塞米松或氢化可的松口服或静脉滴注。早期用大量快减以后慢减,1个月内不要急减。要维持3~6个月。还要补钾。

3.大剂量维生素全身应用。

4.辅助药物ATP辅酶A肌甙等全身应用。

5.对严重病例可试用环磷酰胺免疫抑制剂

6.中药清热解毒、利温明目中药。

5 病因学

病因不明,有以下两种推想。

1.小柳认为本病为病毒所致,但实际结果为阴性

2.目前多认为自体免疫性疾病。很可能先有致病因子如病毒作用于易感的机体,引起非特异性前躯期症状,另方面致病因子引起色素细胞抗原性改变,而发生自体免疫反应。出现全身性色素细胞受损害的各种临床体片。

6 临床表现

1.表现为头痛头晕恶心呕吐颈项强直及其他脑膜刺激症状。小柳型50%患者有脑膜刺激症状;原田型可高达90%,这些症状出现后不久发生葡萄膜炎。

2.在前驱期症状后3~5天出现眼部症状,眼痛、眼红、视力减退,其眼部表现为:

⑴Vogt—Koyanagi型,以渗出性虹膜睫状体炎为主,也伴弥漫性脉络膜视网膜炎。前房大量渗出,遮盖瞳孔区,严重广泛的虹膜后粘连,眼底看不清,相连出现各种并发症和后遗症。

⑵Harada型:双眼视力突然降退,以后节部改变明显,视乳头和黄斑部明显水肿,逐渐形成全眼底水肿,继而形成视网膜脱离。同时,伴有色素上皮层弥漫性萎缩玻璃体混浊,炎症亦可向前扩散,但较小柳型为轻。

3.听觉及皮肤病变期:在眼部症状起病后数周或数月后相继出现耳鸣重听、毛发变白、胶发以及白癜风等病征。这些是迷路式中枢神经系统的改变,且多为对称性。

4.恢复期:多次反复发作者,病情逐渐加重,可出现虹膜萎缩,瞳孔膜闭或并发性白内障继发性青光眼以至眼球萎缩。Harada型者视网膜下液体吸收,视网膜复位,视网膜色素明显脱失,形成“晚霞样”眼底(亦称“夕阳红”)。

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开放分类:疾病
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  • 评论总管
    2021/1/23 19:13:27 | #0
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本页最后修订于 2009年1月8日 星期四 2:26:38 (GMT+08:00)
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