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特发性免疫导的小管间质性肾炎

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1 拼音

tè fā xìng miǎn yì dǎo de xiǎo guǎn jiān zhì xìng shèn yán

2 疾病别名

特发性小管间质性肾炎,特发性免疫介导的小管间质性肾炎,特发性T 细胞介导的小管间质性肾炎,特发性抗体介导的小管间质性肾炎,抗小管基底膜病,肾-眼综合征,小管间质肾病-葡萄膜炎综合征,TINU 综合征,idiopathictubulointerstitial nephritis , idiopathic immunological-mediatedtubulointerstitial nephritis , idiopathic antibody-mediatedtubulointerstitial nephritis,antitubular basement membrane disease,renal-ocular syndrome,tubulointerstitial nephropathy and uveitissyndrome

3 疾病代码

ICD:N10

4 疾病分类

肾脏内科

5 疾病概述

特发性急性小管间质性肾炎(idiopathic acute tubulointerstitialnephritis,ATIN)是一种非药物、非感染、非系统性疾病引起的病因不明的小管间质性疾病。临床发现伴有葡萄膜炎的病例常常是青春期女性,偶尔是成人。

本病伴有乏力厌食恶心、肌痛、体重减轻,轻到中度贫血血沉增快,尿检查可发现有血尿白细胞尿,24h 尿蛋白在1.5g 以下,血肌酐尿素氮水平增高。

6 疾病描述

特发性急性小管间质性肾炎(idiopathic acute tubulointerstitialnephritis,ATIN)是一种非药物、非感染、非系统性疾病引起的病因不明的小管间质性疾病。在肾活检有间质水肿和单个核细胞浸润的可逆性急性肾功能衰竭患者中,10%到20%的病例经详尽的病史调查和检查无药物接触、感染和系统性疾病证据,其中大多数无全身过敏反应表现。一份文献报道在30 例ATIN 患者中,不能查出致病因子者占30%。特发性小管间质性肾炎(idiopathic tubulointerstitial nephritis)中,有一组疾病已明确由免疫机制介导发病,被称为特发性免疫介导的小管间质性肾炎(idiopathic immunological-mediated tubulointerstitial nephritis),根据其发病是由抗体抑或T 细胞介导,又可将特发性免疫介导的小管间质性肾炎分为特发性T 细胞介导的小管间质性肾炎(idiopathic T-lymphocyte-mediatedinterstitial nephritis)和特发性抗体介导的小管间质性肾炎(idiopathicantibody-mediated tubulointerstitial nephritis)。几乎各种间质性肾炎都有淋巴细胞浸润,但除了移植排斥反应外,其他疾病一般都未被证实是由这些淋巴细胞介导。然而有力的形态学免疫学证据支持T细胞药物过敏类肉瘤病和特发性急性小管间质性肾炎、葡萄膜炎综合征这叁种间质性肾炎发病机制中的介导作用。这些疾病被称为特发性T 细胞介导的小管间质性肾炎。这些病例中的少数伴有葡萄膜炎,被称为“肾-眼综合征”(renal-ocular syndrome) 或“ 小管间质肾病- 葡萄膜炎综合征”(tubulointerstitial nephropathy and uveitis syndrome,TINU 综合征)。自1975 年Dobrin 等报道第1 例TINU 综合征以来,至今已发现40 余例。特发性ATIN的另一特点是可发生骨髓肉芽肿 。

已认识到有两类由抗体介导的小管间质性肾炎:一类由针对小管基底膜的抗体介导,称为抗小管基底膜病(anti-tubular basement membrane disease);一类由针对其他未知抗原的抗体介导,有循环或原位形成的免疫复合物沉积。这两种类型的小管间质性肾炎可作为原发病变出现,或作为其他肾疾病时的继发表现。

7 症状体征

本病临床表现为急性小管间质性肾炎。与药物引起的ATIN 不同的是特发性ATIN 不常伴有皮疹、血嗜酸性粒细胞增多。本病伴有乏力、厌食、恶心、肌痛、体重减轻,轻到中度贫血,血沉增快,尿检查可发现有血尿、白细胞尿,24h 尿蛋白在1.5g 以下,血肌酐和尿素氮水平增高。有抗TBM 抗体的特发ATIN偶可发生特别严重的肾损害。

在小管间质肾病-葡萄膜炎综合征患者,发热亦常见。临床表现除持续性肾功能和小管功能损害、骨髓和淋巴肉芽肿外,还在病程某一时刻出现葡萄膜炎。部分病例可发生骨髓肉芽肿。

8 疾病病因

病因不明,本病可能由某些不明的损伤因子引起。一份文献报道,伴有葡萄膜炎的“肾-眼综合征”可能与衣原体感染有关。

9 病理生理

特发性ATIN 发病机制尚不清楚,可能与抗小管基底膜抗体、血嗜酸性粒细胞增多和血清IgE 水平增高、甚或包括膜病变的肾小球损伤有关,部分病例伴有肾脏、骨髓和葡萄膜肉芽肿浸润,提示本病可能是一种系统性疾病。以单个核细胞为主的间质浸润、症状的持续性以及自发起病的特点,提示本病发病机制可能有免疫学基础。最近在一例5 岁女性和一例37 岁男性小管间质肾病-葡萄膜炎综合征患者检测到抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA),为核周型,提示在部分病例,自身免疫可能参与本病发病机制。几乎各种间质性肾炎都有淋巴细胞浸润,但除了移植排斥反应外,其他疾病一般都未被证实是由这些淋巴细胞介导。然而有力的形态学和免疫学证据支持T 细胞在药物过敏、类肉瘤病和特发性急性小管间质性肾炎、葡萄膜炎综合征这叁种间质性肾炎发病机制中的介导作用。这些疾病被称为特发性T细胞介导的小管间质性肾炎。

已认识到有两类由抗体介导的小管间质性肾炎:一类由针对小管基底膜的抗体介导,称为抗小管基底膜病;一类由针对其他未知抗原的抗体介导,有循环或原位形成的免疫复合物沉积。这两种类型的小管间质性肾炎可作为原发病变出现,或作为其他肾疾病时的继发表现。

10 诊断检查

诊断:根据临床表现、实验室检查、肾活检病理检查可诊断本病。本病临床主要表现为急性小管间质性肾炎。但不常伴有皮疹、血嗜酸性粒细胞增多。常有明显乏力、厌食、恶心、肌痛、体重减轻,轻度或中度贫血,血沉增快,尿检查可发现有血尿、白细胞尿,24h 尿蛋白在1.5g 以下,血肌酐和尿素氮水平增高。有抗TBM 抗体的特发ATIN 偶可发生特别严重的肾损害。

在小管间质肾病-葡萄膜炎综合征患者,发热亦常见。临床表现除持续性肾功能和小管功能损害、骨髓和淋巴肉芽肿外,还在病程某一时刻出现葡萄膜炎。部分病例可发生骨髓肉芽肿。肾活检病理检查可见间质浸润淋巴细胞、浆细胞嗜酸粒细胞,系膜免疫球蛋白沉淀,小管颗粒状IgE 和C3 沉淀。根据以上特点可作出本病诊断。

实验室检查:

1.特发性急性间质性肾炎血中IgG、IgE、IgM 水平升高,嗜酸粒细胞升高。血肌酐和尿素氮水平增高。有抗TBM 抗体(有抗TBM 抗体的特发ATIN 偶可发生特别严重的损害)。患者常有轻度贫血、C 反应蛋白阳性、高丙种球蛋白血症和血沉增快。

2.尿检查可发现有血尿、蛋白尿和白细胞尿,24h 尿蛋白在1.5g 以下。

其他辅助检查:肾活检病理检查可见间质浸润淋巴细胞、浆细胞、嗜酸粒细胞,系膜免疫球蛋白沉淀,小管颗粒状IgE 和C3 沉淀。

11 鉴别诊断

1.与药物引起的ATIN 鉴别 本病不同的是不常伴有皮疹、血嗜酸性粒细胞增多。常有乏力、厌食、恶心、肌痛、体重减轻,轻到中度贫血,血沉增快,尿检查可发现有血尿、白细胞尿,24h 尿蛋白在1.5g 以下,血肌酐和尿素氮水平增高。有抗TBM 抗体的特发ATIN 偶可发生特别严重的损害。

2.与其他原因引起的ATIN 鉴别 本病的特点是在小管间质肾病-葡萄膜炎综合征患者,在病程某一时刻出现葡萄膜炎及发热;临床表现除持续性肾功能和小管功能损害、淋巴肉芽肿外,部分病例可发生骨髓肉芽肿。

12 治疗方案

本病使用皮质类固醇治疗对肾脏和眼部病变的好转均有价值。使用皮质类固醇治疗方法和用量同常规激素治疗。儿童特发性急性小管间质性肾炎,不论是否接受激素治疗,其预后均表现良好。对成人病例病程及预后的判断则应慎重。成人病例一般在皮质类固醇治疗数周后肾功能出现部分恢复。特发性ATIN 尽管可有自愈者,但仍有50%的病例成为残余肾和慢性肾功能不全。1 例伴有中度肾功能损害的小管间质肾病-葡萄膜炎综合征患者,两年后肾功能无改善,重复肾活检显示局灶性小管间质病变。

13 并发症

1.眼色素膜炎

2.贫血和发生骨髓肉芽肿、慢性肾功能不全。

14 预后及预防

预后:多数病人经激素治疗后,肾功能可很快恢复。儿童特发性急性小管间质性肾炎,不论是否接受激素治疗,其预后均表现良好。成人病例病程及预后较儿童差,一般在皮质类固醇治疗数周后肾功能出现部分恢复。特发性ATIN 尽管有自愈倾向,但仍有50%的病例成为残余肾和慢性肾功能不全。

预防:本病病因不明,尚无有效预防措施,但如平时注意合理饮食,积极加强体育活动,不断提高机体抗病能力,可有效预防疾病的发生。

15 流行病学

本病认识较晚,故目前无相关流行病学资料,临床发现伴有葡萄膜炎的病例常常是青春期女性,偶尔是成人。

治疗特发性免疫导的小管间质性肾炎的中成药


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开放分类:疾病肾脏内科
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  • 评论总管
    2019/10/23 19:26:10 | #0
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本页最后修订于 2009年1月22日 星期四 10:59:02 (GMT+08:00)
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2019/10/23 19:26:10