特发性肺纤维化临床路径（2019年版）_特发性肺纤维化临床路径（2019年版）的全文、发布通知及下载

1 拼音

tè fā xìng fèi xiān wéi huà lín chuáng lù jìng （2019nián bǎn ）

2 基本信息

《特发性肺纤维化临床路径（2019年版）》由国家卫生健康委办公厅于2019年12月29日《国家卫生健康委办公厅关于印发有关病种临床路径（2019年版）的通知》（国卫办医函〔2019〕933号）印发，供各级卫生健康行政部门和各级各类医疗机构参考使用。

3 发布通知

国家卫生健康委办公厅关于印发有关病种临床路径（2019年版）的通知

国卫办医函〔2019〕933号

各省、自治区、直辖市及新疆生产建设兵团卫生健康委：

为进一步推进临床路径管理工作，规范临床诊疗行为，保障医疗质量与安全，我委组织对19个学科有关病种的临床路径进行了修订，形成了224个病种临床路径（2019年版）。现印发给你们（可在国家卫生健康委网站医政医管栏目下载），供各级卫生健康行政部门和各级各类医疗机构参考使用。

国家卫生健康委办公厅

2019年12月29日

4 临床路径全文

特发性肺纤维化临床路径（2019年版）

4.1 一、特发性肺纤维化临床路径标准住院流程

4.1.1 （一）适用对象

第一诊断为特发性肺纤维化（ICD-10：J84.104）。

4.1.2 （二）诊断依据

根据《特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识》（中华结核和呼吸杂志，2016年），《特发性肺纤维化诊治循证指南》（美国胸科学会、欧洲呼吸学会、日本呼吸学会、拉丁美洲胸科协会，2015年）。

（1）排除其他已知原因的间质性肺病（如家庭或职业环境暴露、结缔组织病和药物毒性）.

（2）胸部高分辨CT（HRCT）表现为UIP型（此类患者不建议行外科肺活检）。

（3）已进行外科肺活检的患者，根据HRCT和外科肺活检病理的特定组合进行诊断。

4.1.3 （三）选择治疗方案的依据

根据《特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识》（中华结核和呼吸杂志，2016年）。

1.非药物治疗：戒烟、氧疗、肺康复等。

2.抗纤维化治疗：

（1）抗纤维化药物。

（2）抗氧化治疗。

3.合并症治疗：抗胃食管反流治疗等。

4.对症、支持治疗：镇咳、祛痰，抗焦虑，酌情中医中药等。

5.肺移植。

4.1.4 （四）标准住院日为10～14天

4.1.5 （五）进入路径标准

1.第一诊断必须符合ICD–10：J84.104特发性肺纤维化疾病编码。

2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

4.1.6 （六）住院期间的检查项目

1.必需的检查项目：

（1）血常规、尿常规、大便常规。

（2）感染性疾病筛查（乙型肝炎、丙型肝炎、梅毒、艾滋病等）。

（3）肝肾功能、血糖、电解质。

（4）红细胞沉降率、C反应蛋白（CRP）、蛋白电泳、IgG 等。

（5）抗核抗体（ANA）谱、抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）、抗环瓜氨酸抗体（CCP）、类风湿因子（RF）。

（6）胸部HRCT、心电图。

（7）肺功能（病情允许时）：常规通气功能、弥散功能。

（8）动脉血气分析。

（9）支气管肺泡灌洗液检查（HRCT为非典型UIP型时）；

（10）外科肺活检（HRCT为非典型UIP型时，且病情许可时）。

2.根据患者情况可选择： D–二聚体、肿瘤标志物、病原学检查、超声心动图、6分钟步行试验、经支气管镜肺活检（TBLB）等。

4.1.7 （七）药物选择

1.酌情使用的药物：吡非尼酮、尼达尼布、N-乙酰半胱氨酸，抑酸药物。

2.不推荐使用的药物：①泼尼松、硫唑嘌呤联合N-乙酰半胱氨酸；②抗凝药物；③西地那非；④波生坦、马西替坦；⑤伊马替尼。

4.1.8 （八）出院标准

症状好转，生命体征平稳。

4.1.9 （九）变异及原因分析

1.伴有影响本病治疗效果的合并症，需要进行相关诊断和治疗，导致住院时间延长。

2.病情较重，出现并发症（如气胸、呼吸衰竭、严重肺部感染等），退出本路径，转入相应路径。

3.常规治疗无效或加重，退出本路径。

4.2 二、特发性肺纤维化临床路径表单

适用对象：第一诊断为特发性肺纤维化（ICD-10：J84.104）

患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号：

住院日期：年月日出院日期：年月日标准住院日：7～14天

时间	住院第1～3天	住院期间
主要诊疗工作	□ 询问病史及体格检查 □ 进行病情初步评估 □ 上级医师查房 □ 开检查单，完成病历书写	□ 上级医师查房 □ 核查辅助检查的结果是否有异常 □ 观察药物不良反应 □ 住院医师书写病程记录
重点医嘱	长期医嘱： □ 呼吸内科护理常规 □ 一级/二级/三级护理（根据病情） □ 对症治疗 □ 吸氧（必要时） □ 抗纤维化药物 □ 抑酸药物（有反酸等症状）临时医嘱： □ 血常规、尿常规、大便常规 □ 肝肾功能、电解质、血糖、红细胞沉降率、CRP、感染性疾病筛查、ANA谱、ANCA、RF、CCP □ 心电图 □ 血气分析、胸部高分辨CT、超声 □ 根据患者情况进行：D–二聚体、肿瘤标志物、病原学检查、超声心动图 □ 常规肺通气功能+弥散功能 □ 对症处理	长期医嘱： □ 呼吸内科护理常规 □ 一级/二级/三级护理（根据病情） □ 对症治疗 □ 吸氧（必要时） □ 抗纤维化药物 □ 抑酸药物（有反酸等症状）临时医嘱： □ 对症处理 □ 复查血常规、肝肾功能 □ X线胸片检查（必要时） □ 异常指标复查 □ 支气管肺泡灌洗液检查（必要时） □ 肺活检（必要时）
主要护理工作	□ 介绍病房环境、设施和设备 □ 入院常规护理评估、护理计划 □ 随时观察患者情况 □ 静脉取血、用药指导 □ 进行戒烟、戒酒的建议和教育 □ 协助患者完成实验室检查及辅助检查 □ 协助吸氧（必要时） □ 注意手卫生、避免继发感染及受凉感冒 □ 对常用的抗纤维化药物的不良反应进行宣教，并加强减少相关不良反应的注意事项的宣教（比如餐中服药、服用吡非尼酮后加强防紫外线照射等）	□ 观察患者一般情况及病情变化 □ 观察治疗效果及药物反应 □ 疾病相关健康教育 □ 减少药物不良反应的宣教 □ 药物不良反应的观察 □ 协助吸氧（必要时）
病情变异记录	□无 □有，原因： 1. 2.	□无 □有，原因： 1. 2.
护士签名
医师签名

时间	出院前1～3天	出院日
主要诊疗工作	□ 上级医师查房 □ 评估治疗效果 □ 确定出院后治疗方案 □ 完成上级医师查房记录	□ 完成出院小结 □ 向患者交代出院后注意事项 □ 预约复诊日期
重点医嘱	长期医嘱： □ 呼吸内科护理常规 □ 二级护理/三级护理（根据病情） □ 对症治疗 □ 吸氧（必要时） □ 抗纤维化药物 □ 抑酸药物（有反酸等症状）临时医嘱： □ 复查血常规、肝肾功能 □ 复查X线胸片（必要时） □ 根据需要，复查有关检查	出院医嘱： □ 出院带药 □ 门诊随诊 □ 肺移植门诊就诊，评价肺移植时机
主要护理工作	□ 观察患者一般情况 □ 观察疗效、各种药物作用和不良反应 □ 恢复期生活和心理护理 □ 抗纤维化药物的服药指导 □ 肺移植相关问题的指导：时机、费用、适应证、禁忌证等 □ 减少感冒、继发感染及过劳的指导 □ 协助吸氧（必要时）以及指导出院后氧疗（必要时） □ 出院准备指导	□ 帮助患者办理出院手续 □ 出院指导
病情变异记录	□无 □有，原因： 1. 2.	□无 □有，原因： 1. 2.
护士签名
医师签名

特发性肺纤维化临床路径（2019年版）

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