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特发性肺间质纤维化

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1 拼音

tè fā xìng fèi jiān zhì xiān wéi huà

2 英文参考

idiopathic pulmonary fibrosis,IPF

特发性肺间质纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是指原因不明的弥漫性肺间质纤维化,为一种比较常见的肺疾病。可发生于任何年龄,患者以中、老年较多,多见于40~60岁之间。临床特征是出现进行性呼吸困难X线显示两肺弥漫性网状结节状阴影,肺功能检查表明有限制性通气功能障碍弥散功能障碍和肺的顺应性降低。病变特征是,早期表现为脱屑性间质性肺炎,晚期呈现不同程度的间质纤维化和蜂窝肺。多数患者呈慢性经过,但本病预后不佳,病死率甚高,常因肺功能不全和心力衰竭而死亡。平均生存期为5~6年,也有存活10年以上者。少数急性型病例进展急剧,多在6个月内死亡。年龄愈小者,病程愈短。

3 特发性肺间质纤维化的病因和发病机

本病确切的病因和发病机制不明,可能与自身免疫遗传因素和病毒感染有关。

目前较多的看法,认为特发性肺间质纤维化是一种自身免疫性疾病。其根据是本病常常与一些自身免疫性疾病,如类风湿性关节炎硬皮病系统性红斑狼疮等同时发生,而且在这些疾病中,肺部发生的病变与IPF的病变极其相似。IPF患者可出现高丙种球蛋白血症,升高的免疫球蛋白主要是IgGIgMIgA。部分病人可检出自身抗体,尤其是抗核抗体类风湿因子阳性率较高。患者支气管肺泡灌洗液和血清中可检出免疫复合物(IgG-抗原复合物及IgM-C3b-抗原复合物),循环中免疫复合物也可在肺泡毛细血管壁内沉积。免疫复合物激活肺巨噬细胞释放趋化因子,引起肺组织中性粒细胞单核细胞嗜酸性粒细胞浸润,而且这些细胞能产生氧自由基,还能分泌一些蛋白酶,如胶原酶、弹性硬蛋白酶等引起肺组织损伤,巨噬细胞还可产生纤维连接蛋白(fibronectin),促进纤维细胞增生,形成纤维化。

本病亦有家族性,有些患者是双胞胎,同家族的患者,蛋管异地居住多年,仍可发生同样的疾病。遗传连锁的研究表明,家族性IPF发生的危险与免疫球蛋白的γ异型有关。此外,在IPF患者中,存在HLA-B8、HLA-B12、HLA-B15和HLA-DW3、HLA-DW6、HLA-DR2抗原者增多,均提示本病发生与遗传因素有关。

约40%患者症状发作时有流感样表现及胸部症状,也有证据表明患者发病前有接触病毒史。有人报告,IPF患者血清中EB病毒抗体增加,可测出对病毒壳体抗原的IgA。提出EB病毒可能在IPF的病因学中起重要作用

4 特发性肺间质纤维化的病理变化

本病早期,病变表现为脱屑性间质性肺炎,Ⅱ型肺泡上皮增生,肺泡腔内充满脱落的肺泡上皮细胞、肺泡巨噬细胞淋巴细胞、中性粒细胞,有时可见透明膜形成。肺间质水肿,其中有灶性单核细胞、淋巴细胞和中性粒细胞浸润,以及广泛的纤维母细胞增生,肺泡间隔显著增宽。随着病情进展,肺泡腔和肺间质中的细胞逐渐减少。肺泡腔内炎性渗出物可发生机化,肺间质纤维组织逐渐增多,可发展至弥漫性间质纤维化。细支气管亦可见阻塞性细支气管炎病变,肺小动脉可呈现闭塞性动脉炎。细支气管和血管周围的纤维化也极为明显。到晚期,弥漫性纤维化使肺体积缩小、质地变硬,细支气管扩张呈小囊状,肺泡也不规则扩张成小气囊,小囊腔的囊壁破裂可形成较大的囊腔,这些囊被包裹于增生的纤维结缔组织之中,形成蜂窝肺。

5 特发性肺间质纤维化的合并症

特发性肺间质纤维化常合并肺部感染而导致呼吸衰竭。患者也常合并肺气肿、细支气管扩张和肺源性心脏病。部分患者可出现自发性气胸。少数病人可有肺性肥大性骨关节病。晚期特发性肺间质纤维化患者中,肺泡细胞癌、燕麦细胞癌、肺腺癌的发生率较高。

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  • 评论总管
    2019/8/21 1:36:53 | #0
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本页最后修订于 2009年12月7日 星期一 18:51:26 (GMT+08:00)
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