特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄的手术治疗

目录

1 拼音

tè fā xìng féi hòu xìng zhǔ dòng mài bàn xià xiá zhǎi de shǒu shù zhì liáo

2 英文参考

operative treatment of idiopathic hypertrophic subaortic stenosis

3 手术名称

特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄的手术治疗

4 分类

心血管外科/左室流出道梗阻手术

5 ICD编码

37.3301

6 概述

特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄属肥厚性心肌病,目前认为是一种以常染色体显性遗传为主的原发性心肌肥厚。可见于任何年龄,但以20~30岁发病率最高,至今尚未判明本病究竟是在出生时或出生后不久就存在的一种先天性心脏畸形,抑或稍长大后才呈现的形态学异常。病理特征主要是心室肌肥厚和心肌排列紊乱集中于室间隔,造成非对称性室间隔肥厚和不同程度的心室功能障碍,梗阻通常位于主动脉瓣下,合并二尖瓣前瓣异常的收缩期前向运动。病理生理改变主要表现为早期左室收缩功能增强,舒张功能和室壁顺应性减弱,以及心律失常。

本病通常于胸骨左缘和心尖之间可闻收缩中晚期粗糙的喷射性杂音。心电图出现左室劳损和异常深的Q波,常可提示诊断。二维超声心动图可显示左室心肌肥厚而无扩张,非对称性室间隔肥厚,基部室间隔厚度与左室后壁的比值可达1.3以上,并可通过二尖瓣前瓣收缩期前移的幅度和时限来判断左室流出道梗阻程度。当考虑到手术治疗时,应行心导管和心血管造影检查。左心室造影或电影可显示左心室腔及流出道形态和特征,能为手术决策提供依据。

7 适应症

特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄的手术治疗适用于:

临床症状明显,内科治疗无效,左室流出道收缩压差大于50mmHg,或选择性左室造影显示室间隔明显突入左心室腔者,均有手术指征。

经主动脉行室间隔部分肌肉切除术已成为治疗肥厚性梗阻心肌病一种标准手术方法,能很好缓解左室流出道压差,比经左室、经左房或经右室作室间隔肥厚心肌切除术更简单和方便,对少数病变特殊病例,也可选择性应用左心尖-主动脉转流术或二尖瓣置换术。但应严格掌握手术适应证。

8 术前准备

除按一般心内直视手术准备外,术前应进行二维超声心动图多普勒、心导管和心血管造影检查,充分了解左室流出道梗阻类型和程度,以及二尖瓣关闭不全情况,以便正确选择手术方式。40岁以上的肥厚性心肌病若有明显心绞痛症状,应做冠状动脉造影术,排除冠心病。

9 手术步骤

9.1 1.经主动脉室间隔肥厚心肌切除术

这是目前常用的一种手术方法。一般在中度低温体外循环和心脏停搏下进行手术,左心尖插管引流,由于左室心肌明显肥厚,在阻断冠状循环期间要注意保护好心肌。

(1)在升主动脉前壁做一斜切口,下端延伸至无冠窦。

(2)应用左手示指经主动脉瓣口伸入左室流出道探查,双手扪诊室间隔厚度,并估计其病变范围。

(3)应用拉钩向前牵拉右冠瓣,在右冠瓣的基部即可显露出肥厚的室间隔组织,再应用带光源的压板伸入左室,保护二尖瓣前叶和乳头肌,从右心室外侧压迫心脏,有助于肥厚室间隔组织的显露(图6.12.5-1)。

(4)将安装在成角刀柄上的10号刀片尖端对准左、右冠瓣交界下,即距右瓣瓣环下约2~3mm处,切入肥厚的室间隔组织,切割深度应控制在15~20mm,刀片插入室间隔并伸向心尖约40mm,向心腔切割(图6.12.5-2)。

(5)第1个切口完成后,在第1切口右方或顺时针方向10mm处,应用同样方式作与第1切口平行的第2切口,将示指伸入,触扪这两切口情况,必要时可用手指加压以加深切口,然后用剪刀从右冠瓣下方剪除两切口间的肥厚室间隔组织一块(图6.12.5-3)。

(6)冲洗左室腔,排除左心室及主动脉内积气后,应用4-0单丝无创缝线连续褥式缝合主动脉切口,再作一排单纯连续缝合加固(图6.12.5-4)。

9.2 2.经主动脉和左室切口室间隔肥厚心肌切除术

(1)先做主动脉根部斜行切口,如上所述,将右冠瓣牵向前方,显露肥厚的室间隔组织。

(2)应用小圆刀片在右冠瓣下方的室间隔作肌肉切口,直接向下方延伸,向下方延伸切口时,应在直视下进行。注意不要向右下,以避免损伤希氏束或左束支。

(3)应用纱布垫将左室抬高,术者以示指经主动脉瓣口伸入左室腔,判明病变情况。扪诊发现左室流出道肌性梗阻范围较一般深,或当切除肥厚肌块后,下方仍有残余的阻塞,需要切除乳头肌基部至心尖的肥厚肌块时,都应加左室切口(图6.12.5-5)。

(4)选择左室前壁少血管区和便于显露室间隔的部位做室壁切口,此切口一般位于左前壁中下1/3交界区并和冠状动脉前降支平行,长约25mm,于前乳头肌下缘进入心室腔。小心牵拉切口两缘,显露心室内部结构,找到二尖瓣前叶,将其牵开到室间隔左方,应用10号刀片,分别切除左室前壁切口两侧的肥厚心肌,并从下而上由室间隔前方切除肥厚肌肉。切口将形成一个深的肌肉沟伸向流出道,使之和经主动脉做的上方切口相连接,肌块切除深度一般为15~20mm(图6.12.5-6)。

(5)清除切口内肌肉碎块:将示指再次经主动脉瓣口伸入左室流出道探查,满意后应用带小垫片缝线间断褥式缝合左室切口,每针必须穿过全层心室壁,全部缝线置好后再结扎。

(6)应用4-0单丝缝线连续缝合主动脉切口,排除心腔和主动脉内积气,其余步骤按常规进行。

应用主动脉和左室分别切口的优点是能在直视下切除足够的肥厚心肌组织,特别是解除室间隔下方的梗阻更为方便,但左室切口对术后心功能有一定影响,所以能经主动脉切口充分解除左室流出道梗阻时,不必加用左室切口。

9.3 3.心尖-主动脉转流术

这一手术方法适用于左室流出道弥漫性狭窄,或同时合并有主动脉瓣环狭窄时。手术步骤、术中注意要点和疗效评价参见“心尖-主动脉转流术”部分。

9.4 4.二尖瓣置换术

Cooley首先介绍了应用二尖瓣置换术来治疗梗阻型肥厚性心肌病,认为切除二尖瓣前叶可解除左室流出道梗阻,但疗效不确实。特别要指出的是这类病人二尖瓣结构基本正常,而且在左室流出道肥厚心肌切除后常常会恢复其功能,使原有的二尖瓣关闭不全消失或减轻,所以对肥厚型心肌病选用二尖瓣置换手术应抱慎重态度。但在有以下情况时,可以考虑置换二尖瓣:①由于严重二尖瓣关闭不全导致充血性心力衰竭,应用室间隔肥厚心肌切除术未能改善或无法改善功能者;②二尖瓣有器质性病变,包括细菌性瓣膜内膜炎等。Mohr最近报道的一组病例中,40例术前合并中至重度二尖瓣关闭不全,其中仅7例需要进行瓣膜置换或修复手术。在进行二尖瓣置换时,由于左室腔小和畸形,必须选用低柱瓣,以免发生瓣叶活动障碍。另外,由于这类病例瓣膜未增厚,缝合时要特别注意防止瓣周漏的发生。有关二尖瓣置换方法,参见“二尖瓣置换术”。

10 术中注意要点

1.要牢记肥厚的室间隔位于左室流出道前方,术中充分显露是保障手术成功的先决条件。主动脉切口应够大,在向前拉开右冠瓣的同时,要应用带光源的压板保护二尖瓣瓣叶。从右心室外侧压迫心脏可使室间隔更容易显露于手术野。

2.在左、右冠瓣交界下方作肥厚心肌切除时不宜过左,否则可能切穿左室侧壁和造成大出血。在判断有疑虑时,可用手指在心腔作内外扪诊,有助于定位。

3.经主动脉切口手术的病例有发生室间隔穿孔报告,是由于在非直视下切除过多室间隔心肌所致,故当切口向下延伸时,为了避免盲目切割,可加用左室切口来完成。

4.手术时发生完全性房室传导阻滞并不多见,但术前有完全性右束支传导阻滞时,术中又损伤左束支,亦会产生完全性心脏传导阻滞,因此术者必须牢记希氏束行径,它位于膜部室间隔后缘并紧靠无冠瓣和右冠瓣交界下方分出左、右束支。切除肥厚心肌最安全的部位应在左、右冠瓣交界下方,远离右冠瓣和无冠瓣交界区,以防止损伤传导束。

5.肥厚肌块切除后,再用手指轻柔扩大切口,证实切除范围已通过肌性梗阻直达前乳头肌平面,可使左室流出道梗阻得到满意解除。

6.体外循环前后应常规测定主动脉和左心室压力,以了解左室流出道梗阻解除程度。对术前有二尖瓣关闭不全病例,术中还应同时应用超声多普勒检测二尖瓣闭合功能。

11 术后处理

肥厚性心肌病由于左室明显肥厚,降低了心室的顺应性,在术后监护时必须注意把左房压力维持到16~18mmHg,以便保证手术后早期有足够的前负荷。

12 并发症

1.心脏传导阻滞  完全性房室传导阻滞是一种严重并发症,发生率约为3%~5%,应以预防为主。一旦出现,及时安置心脏起搏器。至于束支传导阻滞发生率虽较高,一般对预后无影响,亦不需处理。

2.创伤性室间隔缺损  发生率约为1%~3%,多见于主动脉切口组,一旦出现应及时应用补片进行修复。

3.创伤性主动脉瓣和二尖瓣关闭不全  发生率约为5%左右。手术中应注意牵开和保护,对这类瓣膜损伤一般容易避免,严重者需进行心脏瓣膜置换术。

4.围手术期心肌梗死可偶尔发生在心肌切除部位,病人可无冠心病。自从应用冷钾心脏停搏液保护心肌后,现在很少见到。

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