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特发性肺含铁血黄素沉着症

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1 拼音

tè fā xìng fèi hán tiě xuè huáng sù chén zhe zhèng

2 病因病理病机

为病因未明的少见病。本症以弥散性肺泡出血继发性缺铁性贫血为特征。并无其他器官受累。

由於肺毛细血管反复出血,渗出的血液溶血,其中珠蛋白部分被吸收,含铁血黄素沉着于肺上起反应。病理见肺重量增加。切面有广泛棕色色素沉着。镜检肺泡和间质内含有含铁血黄素的巨噬细胞。肺内有程度不等的弥散性纤维化,肺泡间质及血管弹力纤维变性。电镜见弥散性毛细血管损害,伴内皮细胞水肿及蛋白沉着于基底膜上。

3 临床表现

本症好发于儿童和年轻人,临床症状与肺出血及期限有关。阵发性或持续性咳嗽咯血气促。咯血持续数小时或数天,逐渐自行缓解,此时除脸色苍白、疲乏外,基本无症状,但数周、数月后又可复发。胸部体征多无异常。由于贫血紫绀常被遮掩。重症患者常伴肺心病杵状指大咯血是致死的常见原因。

4 诊断

胸部X线示两肺门或中下内带散在小结节阴影,严重者可融合成毛玻璃片状阴影。症状缓解时可好转,甚至吸收。

5 治疗

治疗用糖皮质激素控制出血,但不能长期稳定病情和预防复发,以慢性病例疗效不显著,铁剂可缓解严重贫血。

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  • 评论总管
    2019/9/21 1:02:26 | #0
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本页最后修订于 2009年1月6日 星期二 22:14:56 (GMT+08:00)
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