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特发性肺含铁血黄素沉着

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1 拼音

tè fā xìng fèi hán tiě xuè huáng sù chén zhe

2 疾病分类

呼吸内科

3 疾病概述

特发性肺含铁血黄素沉着症症状和病程取决于肺内出血的程度及期限。持续轻度出血者有慢性干咳痰中带血、疲乏、苍白,患儿体重不增加。急性症状咳持续数小时乃至数日。中度出血者除上述症状外,尚伴胸骨后或上腹部疼痛和胸部紧束感,可有中度发热。若出血停止,在数月或数周内症状消失。

病理:肺脏重量增加,切面可见弥漫性棕色色素沉着。镜检示肺泡上皮细胞变性、脱落和增生。局部毛细血管扩张,肺泡和间质内有含铁血黄素巨噬细胞。肺泡毛细血管反复出血引起以下继发性变化:(1)程度不等的弥漫性间质纤维化;(2)肺泡间质及血管弹力纤维变性;(3)肺血管下层硬化;(4)支气管动脉肌层轻度增厚。这些变化并非经常存在。一般镜检毛细血管内皮细胞和基底膜似乎正常,但电镜检查可见毛细血管内皮细胞破坏。

治疗方法:口服铁剂贫血有一定好处。反复大量咯血时可给予输血。急性期可给予肾上腺皮质激素,但对本病的经过及预后无影响。继发感染可给予抗菌药物

4 疾病描述

特发性肺含铁血黄素沉着 为病因未明的少见病。本症以弥散性肺泡出血和继发性缺铁贫血为特征,并无其他器官受累,多见于儿童(1-2岁),也可见于30岁以下青年人。

5 症状体征

临床症状与肺出血的时相有关。急性期呈阵发性或持续性咳嗽、咯血和气促。咯血持续数小时或数天,逐渐自行缓解,此时除脸色苍白、疲乏外,基本无症状,但数周、数月后又可复发。胸部体征多无异常。由于贫血,发绀常被掩盖。病程后期常伴肺心病杵状指(趾).大咯血是致死的常见原因。

6 疾病病因

病因不明。

7 病理生理

由于肺毛细血管反复出血至肺间质,其中珠蛋白部分被吸收,含铁血黄素沉着于肺组织,病理见肺重量增加。切面有广泛棕色色素沉着。镜检肺泡和间质内可见含有红细胞及含铁血黄素的巨噬细胞,肺内有程度不等的弥漫性纤维化,肺泡间质及血管弹性纤维变性,含铁血黄素沉着。电镜见弥散性毛细血管损害,伴内皮细胞水肿、II型肺泡上皮增生及蛋白沉着于基底膜上。

8 诊断检查

X线胸片威两肺门或中下内带散在小结节阴影,严重者可融合成毛玻璃片状阴影。症状缓解时可好转,甚至吸收。

9 治疗方案

治疗用糖皮质激素控制出血,但不能长期稳定病情和预防复发,对慢性病例疗效不显著。铁剂可缓解严重贫血。

10 特别提示

1

、对特发性肺含铁血黄素沉着症,尚无特别的治疗方法。贫血用铁剂治疗有效。用皮质类固醇免疫抑制剂环磷酰胺硫唑嘌呤等治疗,可使部分病例症状暂时减轻。

2

、特发性肺含铁血黄素沉着症主要症状有咳嗽、咯血、气急、乏力面色苍白、体重不增加或减轻等。其中以咯血为突出,咯血量多少不一,少者仅痰中带血丝,多者满口血痰。大口咯血虽然少见,但可以致死。但也有少数病人无咯血表现。晚期气急加重,多见有杵状指和肝脾肿大,可因肺动脉高压而出现心力衰竭症状。

3

、病程不一致,生存时间有数周至多年不等。有些病例可自发缓解,缓解期间肺内小出血可以继续存在。死亡原因大多为心力衰竭或大量肺出血。

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开放分类:疾病呼吸内科
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  • 评论总管
    2019/9/23 21:54:20 | #0
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本页最后修订于 2009年1月20日 星期二 20:16:31 (GMT+08:00)
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