1 拼音
tè fā xìng chí fā xìng miǎn yì qiú dàn bái quē fá zhèng
2 注解
3 疾病别名
获得性低丙种球蛋白血症
4 疾病分类
皮肤性病科
5 疾病概述
特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症多数起病于10～30岁，男女发病数相等。
6 症状体征
最常见的临床表现为反复发作副鼻窦炎、支气管炎、中耳炎、肺炎。病原体为流感杆菌、肺炎球菌、溶血性链球菌、金黄色葡萄球菌等。皮肤表现除化脓性感染外，还可有原因不明的无干酪样坏死的肉芽肿。28％的病人有支气管扩张；90％有腹泻，常伴有脂肪泻、胃酸缺乏、贾第鞭毛虫病；6％发生恶性贫血；6％有干燥性角膜炎；12％有甲状腺病，如Grave病和原发性甲状腺功能过低；28％有脾肿大；肿瘤发生率很高，对50例患者长期(1～19年)观察，结果有12例发生肿瘤，其中有胃癌、结肠癌、直肠淋巴瘤等。
7 疾病病因
病因不祥。
8 病理生理
发病机制不祥。
9 诊断检查
血清IgG、IgM、IgA均远低于正常值，血循环中的B淋巴细胞数稍低于正常，多数为10％～20％。迟发性皮肤试验反应偏弱，接种菌苗后几无抗体反应。
10 治疗方案
替代补偿治疗。
11 特别提示
CVID也称为获得性低丙种球蛋白血症或特发性迟发免疫球蛋白缺乏症。发病年龄不定，多见于青壮年，男、女患病比例基本一致。与其他免疫缺陷病相同，CVID患者表现为抗感染能力低下，容易发生反复或持续的感染，有些患者因慢性肺疾患才被发现为CVID。还可伴有自身稳定和免疫监视功能异常，而致并发自身免疫性疾病、过敏性疾病及恶性肿瘤的机率增高。
12 相关出处
现代皮肤病学