特发性CD4+T淋巴细胞减少症

目录

1 拼音

tè fā xìng CD4 +T lín bā xì bāo jiǎn shǎo zhèng

2 注解

3 疾病名称

特发性CD4+T淋巴细胞减少症

4 疾病别名

HIV阴性AIDS样疾病,HIV阴性AIDS样综合征

5 疾病分类

皮肤性病科

6 疾病概述

特发性CD4+T淋巴细胞减少症(1CL)又称HIV阴性AIDS样疾病,或HIV阴性AIDS样综合征。1989年Daus等首先报告,现逐渐增加。本病CD4+细胞减少,临床表现类似艾滋病(AIDS),但无HIV感染证据。约1/2左右病人出现皮肤症状。

7 疾病描述

特发性CD4+T淋巴细胞减少症,酷似AIDS,但无HIV感染。

8 症状体征

本病的临床表现轻重不一,轻者没有临床症状,部分病人有类似AIDS相关综合征(ARC)的临床表现。特发性CD4+T淋巴细胞减少症的典型表现与AIDS类似,但只有40%病人有典型的AIDS样症状。本病通常的表现有消瘦、疲倦、慢性腹泻、不明原因腹部病变。大约50%的病人出现皮肤症状,多数为各种感染的症状,如带状疱疹、单纯疱疹、疣、传染性软疣、尖锐湿疣、口腔念珠菌病、股癣、皮肤隐球菌病、皮肤脓肿、毛囊炎等。亦可有皮肤基底细胞瘤、鳞状细胞癌、Kaposi肉瘤、非霍奇金淋巴瘤、银屑病、慢性痒疹、湿疹、接触性皮炎、接触性荨麻疹等。此外可发生特发性血小板减少性紫癜等。患者可以发生多种条件性感染,如肺外隐球菌病、卡氏肺囊虫病、非典型分枝杆菌病、中枢神经弓形体病、巨细胞病毒性肠炎、巨细胞病毒性视网膜炎、组织胞浆菌病等。

本病严重者可引起死亡,但一般持续稳定,可较长时间存活。

9 疾病病因

本病原因尚未明了。由于发现时间短,病例少,病原学、流行病学未明确,各种学说未得到普遍认可,目前仍在探索、观察中。

10 诊断检查

根据临床表现及下列各项可以诊断ICL:①CD4+淋巴细胞减少;2岁、间隔半年、重复2次以上CD4+<0.3×109/L;2岁以内婴幼儿<>细胞占T淋巴细胞总数<20%;③HIV-1、HIV-2、HTLV-I、HTLV-Ⅱ实验室检查均阴性;④排除其它病原性CD4+细胞下降因素;⑤无免疫缺陷疾病;⑥无药物性CD4+细胞降低原因。

容易和CD4+淋巴细胞减少症混淆而应予鉴别的疾病有:先天性免疫缺陷病,自身免疫病引起细胞免疫功能降低,药物性CD4+淋巴细胞减少症,淋巴系统恶性肿瘤及严重细菌和病毒感染引起T细胞功能低下、CD4+细胞减少。

其它需与ICL鉴别的尚有高龄、妊娠、淋巴系统增殖疾病如胸腺瘤等。

11 治疗方案

由于本病病因及发病机制不明,目前尚无特效治疗。对机会感染,细菌性可选用敏感抗生素。对真菌性可选用伊曲康唑、氟康唑、制霉菌素、两性霉素B、酮康唑、5-氟胞嘧啶等。对病毒性选用α-干扰素阻止病毒复制,也可选用磷甲酸盐、阿昔洛韦等。卡氏肺囊虫肺炎选用复方新诺明、羟乙基磺酸戊双脒。弓浆虫病可用乙胺嘧啶。隐孢子虫病可用乙酰螺旋霉素。

提高免疫功能药,如γ-干扰素、白细胞介素-2以及胸腺肽、胸腺素等。

一般支持疗法,对症治疗。

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