1 拼音
táo cí yàng dǎn náng
2 注解
3 疾病别名
瓷样胆囊,钙化性胆囊,瓷瓶样胆囊,瓷胆囊,陶瓷样胆囊病,calcifyingcholecystitis
4 疾病代码
ICD:K83.8
5 疾病分类
消化内科
6 疾病概述
陶瓷样胆囊(porcelain gallbladder)即胆囊壁的广泛钙化，也称钙化性胆囊、瓷瓶样胆囊、瓷胆囊、陶瓷样胆囊病等。是一种少见病，占胆囊切除标本的0.06%～0.8%。陶瓷样胆囊分两类：一类为整个胆囊壁的完全透壁性钙化，也称“真性”陶瓷样胆囊、完全钙化性胆囊。临床症状无特异性。多数表现为胆绞痛和胆囊炎的症状，约1/3的病人可无任何临床症状，只是在拍X 线片或做B 超时偶然发现。50～60岁的人常见，女性病人是男性病人的5倍。临床症状与胆囊炎、胆结石的症状高度重迭。
7 疾病描述
陶瓷样胆囊(porcelain gallbladder)即胆囊壁的广泛钙化，也称钙化性胆囊、瓷瓶样胆囊、瓷胆囊、陶瓷样胆囊病等。是一种少见病，占胆囊切除标本的0.06%～0.8%。陶瓷样胆囊分两类：一类为整个胆囊壁的完全透壁性钙化，也称“真性”陶瓷样胆囊、完全钙化性胆囊。另一类为胆囊壁的部分钙化，表现为胆囊壁黏膜层的灶状钙化，也称非完全性钙化、选择性钙化或非真性陶瓷样胆囊。非完全钙化性陶瓷样胆囊较“真性”陶瓷样胆囊更常见，一般认为其与胆囊癌的关系更密切。
法国人Fabre于1831年首次在尸检中描述了陶瓷样胆囊。该术语于约100年后的1929年由Flrcken首先提出，用于描述胆囊壁广泛钙化而引起的胆囊变脆及蓝色样变的病理改变。
8 症状体征
陶瓷样胆囊的病人临床症状无特异性。多数表现为胆绞痛和胆囊炎的症状，约1/3的病人可无任何临床症状，只是在拍X线片或做B超时偶然发现。50～60岁的人常见，女性病人是男性病人的5 倍。临床症状与胆囊炎、胆结石的症状高度重迭。诊断依赖于B超、CT、X 线及病理等各种检查。
9 疾病病因
Brinzeu的观察发现陶瓷样胆囊可能存在3 种局部致病因素：颈部有形成结石的慢性趋势并堵塞胆囊管，胆囊壁有慢性炎症，胆囊动脉有阻塞导致整个胆囊缺血。陶瓷样胆囊的其他可能病因包括慢性胆囊炎时囊壁内出血、钙代谢异常等。以上各种推测，只能从某些方面解释陶瓷样胆囊形成的可能性。
10 病理生理
陶瓷样胆囊的发病机制尚不清楚。由于绝大多数陶瓷样胆囊(60%～95%)的标本合并胆囊炎，因此一些作者推测陶瓷样胆囊可能为慢性胆囊炎的一种特殊的、少见表现。也有作者认为陶瓷样胆囊是胆囊结石的并发症之一，在切除的胆囊壁钙化。约60%的陶瓷样胆囊可同时合并胆石症；胆结石的其他并发症包括胰腺炎、胆肠内瘘、积水、石灰样胆汁、胆囊癌等。
11 诊断检查
12 诊断
陶瓷样胆囊的诊断主要是病理诊断。根据胆囊壁的钙化情况可分为完全钙化与不完全钙化。完全性钙化表现为胆囊壁的肌层，甚至整个囊壁，有广泛的、连续的碳酸钙沉积带。不完全钙化为黏膜层的多发性、点状钙化。
13 实验室检查
参见“胆囊炎”、“胆结石病”。
14 其他辅助检查
1.腹平片 腹平片时发现胆囊钙化的机会相对较少。部分病人右上腹可见大块斑片状致密影，或薄片状弧形、密度不均匀影，或呈椭圆状或球形高密度影。有时其内可见含钙盐的胆石。侧位片见致密影位于脊柱前方。
2.腹部B超 B超及CT检查是发现无症状陶瓷样胆囊的主要方法。B超可见胆囊壁呈强回声、后方伴声影，胆囊壁可增厚。B超下陶瓷样胆囊分为3型：Ⅰ型，也称硬化萎缩期，为回声增强的半月状结构伴后方声影，类似于一个充满石头而无胆汁的收缩胆囊。Ⅱ型，为双凸状曲线结构伴可变声影，但声波衰减较Ⅰ型轻，因而可观察到胆囊的前后壁，该型常常能见到胆囊内结石。Ⅲ型，为不规律块状回声伴后方声影。Ⅰ型为病理分型中的完全钙化型，发生癌症的几率低或没有。Ⅱ型和Ⅲ型为不完全钙化型，易并发结石和胆囊癌。
3.腹部CT 可见胆囊壁边缘呈弧状钙化。胆囊缩小，如在胆囊颈部或胆囊管有梗阻，胆囊亦可扩大。CT尚能观察胆囊周围的肿块，及腹部内脏的转移性癌。
4.造影检查 造影检查能判断胆囊的功能及形态，对于胆囊疾病的进一步检查及指导手术方案有帮助。
(1)口服胆囊造影(Oral cholecystography)：做好造影前准备后，服造影剂碘番酸(acidum iopanoicum，Telepaque)6片(3g)，于12～14h摄第1张片。若胆囊显影良好，可吃脂肪餐，餐后30min及1h照片，观察胆管和胆囊排空情况。若第1张照片胆囊显影不满意或不显影，可再待2～3h摄片，如仍不显影，不必吃脂肪餐，结束检查。口服法造影是检查胆囊疾患常用的方法，在慢性胆囊炎、胆囊增生性疾患以及胆石症的诊断上有重要价值。陶瓷样胆囊的病人尤其是Ⅰ型病人，由于胆囊壁功能丧失，口服胆囊造影时可不显影。
(2)静脉胆道造影(intravenous cholecystograpy and cholangiography)：做好检查前准备(包括禁食、过敏试验等)后，静脉缓慢注入50%胆影葡胺(iodipamide，methylglucanine Biligrafin)20ml，根据显影情况于20、40、60 及120min各照照片1张。60min内胆管显影，120min内胆囊显影。如胆囊显影良好，可吃脂餐，餐后30min及lh照片，观察胆管和胆囊排空情况。如显影浅淡可延迟照片时间；若胆囊不显影则可结束检查。静脉法不受胃肠吸收因素的影响。适用于口服法造影胆囊未显影的患者。同样，陶瓷样胆囊的病人静脉造影时也可不显影。
(3)经皮肝穿胆管造影(percutaneous transhepatic cholangiography，PTC)：适用于阻塞性黄疸患者，尤其适宜于有肝内胆管扩张者。此方法能显示胆管阻塞的部位、程度、范围及性质，还可进行减压、引流。但须注意出血、胆漏、胆汁性腹膜炎等并发症。对于怀疑合并肿瘤的陶瓷样胆囊的检查有意义。
(4)内镜逆行胰胆管造影(endoscopic retrograde cholangio pancreatography，ERCP)：将十二指肠镜送至十二指肠降段，找到乳头后，经乳头插入一细塑料导管，再注入60%泛影葡胺，先使胰管显影，摄片；再使胆管显影，待胆管充分显影后，除去内镜再摄片。主要用于检查胆胰疾病、胆囊切除术后症状再发者和黄疸待查的患者。还可用于经内镜乳头切开术与胆总管下端取石术以及胆管引流术。并发症有注射性胰腺炎、化脓性胆管炎等。怀疑胆囊癌、慢性胆囊炎、慢性胰腺炎时可考虑该检查。
5. 超声内镜检查(EUS) EUS及在EUS引导下细针抽吸(fine-needleaspiration，FNA)，对诊断陶瓷样胆囊合并胆囊癌有确诊意义。EUS用高频率探头仅隔胃或十二指肠壁对胆囊进行扫描，极大提高了胆囊癌的检出率，并且能进一步判定胆囊壁各层结构受肿瘤浸润的程度。
6.磁共振胰胆造影术(magnetic resonance cholangiopancreatography，MRCP) MRCP利用磁共振脉冲序列成像。在MRCP图像上，静态液体呈高信号排列，而与低信号或黑色背景形成对比。当这些磁共振图像经过图像后处理技术，能产生类似于ERCP获得的胰胆图像。MRCP检查易于操作、无创、不需注射对照剂，无电离辐射。对于ERCP禁忌的病人、ERCP失败及ERCP下不全显影者可行该检查。目前，MRCP有逐渐取代诊断性ERCP的作用。总之，以上各项针对胆囊的检查不一定都适应某一具体的陶瓷样胆囊病人。B超、腹平片是常规检查。CT能排除某些肿瘤。口服胆囊造影操作简便，能同时显示结石和胆囊功能，但只有60%的病人单次造影便能取得满意结果。静脉胆道造影能克服胃肠道影响，在口服双倍剂量造影剂仍不显影时可用静脉法。在有黄疸、不排除肿瘤时，可直接用ERCP或PTC检查，以缩短检查时间。EUS及FNA检查创伤小，对于怀疑肿瘤的病人可考虑使用。有ERCP适应证而无法进行ERCP或EPCP失败者可行MRCP检查。
15 鉴别诊断
影像学检查发现右上腹的大块孤立性钙化应考虑陶瓷样胆囊，但同时应注意与肾上腺、肾脏、胰腺、肺和胸壁的钙化性病变鉴别，如棘球绦虫包囊、钙化的肾囊肿、胸壁肿块、胰腺病变、肾上腺病变等。由于陶瓷样胆囊经常合并胆囊炎、胆结石和胆囊癌，诊断时一定要考虑这些并发病，为选择治疗方案提供准确依据。
较早的文献显示陶瓷样胆囊与胆囊癌的关系密切。近年来许多作者将陶瓷样胆囊分类后发现，“真性”陶瓷样胆囊即完全钙化性胆囊，胆囊壁的黏膜细胞完全蜕落，而被致密的结缔组织和钙质取代，表现为透壁性全层钙化，没有遗留黏膜上皮，因而不会癌变。而不完全钙化性胆囊，即非“真性”陶瓷样胆囊的胆囊壁，仍遗留有黏膜上皮细胞，在慢性炎症的长期刺激下，有发生癌变的可能。而Towfigh观察的资料显示，即使在非完全性钙化性陶瓷样胆囊中，也未发现恶变，他们认为可能与环境因素的改变(如饮食、食品加工等)及胆囊切除术普遍开展，使一些病人的陶瓷样胆囊在尚未发生癌变之前即已被摘除有关。
16 治疗方案
目前多数专家仍认为，对于陶瓷样胆囊，尤其是非“真性”陶瓷样胆囊应进行摘除治疗。可考虑剖腹手术或胆囊镜手术。由于胆囊癌术前能确诊的甚少，因此，手术前及手术时应提前做好充分准备。“真性”陶瓷样胆囊的病人常常与胆总管结石病并发，一般胆囊功能已丧失，是否进行胆囊摘除，主要根据病人症状。而选择性胆囊壁钙化的病人，并发胆囊恶性肿瘤的机会明显增高(可为对照组的14倍)，这类陶瓷样胆囊应考虑尽早预防性手术切除。日本的一组研究报道显示，腹腔镜下摘除陶瓷样胆囊是安全的。但手术时，应采取严格防患措施、杜绝可能引起肿瘤腹膜扩散。如不要弄破胆囊或使胆汁流出，标本通过腹壁时要用袋子装好，气腹时应该用套管针尽量排尽气体，标本移出体外后要仔细检查，可疑时要做相关的病理检查。无功能性胆囊也可行腹腔镜胆囊切除术。
17 并发症
陶瓷样胆囊的病人因临床症状无特异性，因此当疾病发作时，其临床出现的并发症与胆囊炎、胆结石病并发症相同。
18 预后及预防
19 预后
我国目前对该病的诊治资料报道较少，缺乏准确的统计学数据。综合国外的资料，陶瓷样胆囊癌变的可能性不大，但多数作者仍主张预防性手术切除陶瓷样胆囊。
20 预防
参见“胆囊炎”、“胆结石”病。
21 流行病学
大宗病例报道见于1931年，Kirklin报道了5864例切除的胆囊中24例为钙化性胆囊。20世纪60～70年代文献报道的陶瓷样胆囊标本中，肿瘤的发生率是12.5%～61%。其中1962年Etala的研究显示陶瓷样胆囊的恶性率高达61%，且大多数胆囊癌的预后极差。这些研究结果使得当时的专家普遍认可：对于陶瓷样胆囊的病人应行胆囊切除术。但近年来的研究，有些不同的结果，使许多作者对陶瓷样胆囊的治疗提出了不同意见。Stephen对150例胆囊癌和44例胆囊钙化的研究显示只有7%的胆囊钙化合并胆囊癌，且17例“真性”陶瓷样胆囊的病人无一例合并胆囊癌。Towfigh等对1955～1998年的10741例切除胆囊的美国人的资料进行分析后，大胆地提出陶瓷样胆囊与胆囊癌无关(10741例胆囊标本中，15例陶瓷样胆囊均无胆囊癌，同期88 例胆囊癌的病人无一例有钙化)。尽管如此，由于胆囊癌是一种恶性度高、早期诊断困难且预后差的疾病，目前多数作者仍主张，一旦有陶瓷样胆囊尤其是不完全钙化性胆囊，应预防性手术切除。
22 特别提示
本病无特殊预防方式，饮食上低脂肪饮食。