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舒血管肠肽瘤

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1 拼音

shū xuè guǎn cháng tài liú

2 概述

本病属APUD瘤。为胰岛非β细胞分泌大量舒血管肠肽,强烈刺激小肠分泌,激活肠粘膜腺苷酸环化酶,使cAMP增加,导致空回肠粘膜绒毛上皮细胞Cl-、Na+及水分肠腔内移动,K+吸收减少引起水样泻、低血钾、无胃酸,故又称胰霍乱(WDHA)。肿瘤良性占40%,恶性占40%,弥漫性非β细胞增生占20%。

3 临床表现

霍乱样水泻,初为间歇性,后为持续性,病程长(3~15年),长期严重水泻可乏力嗜睡体重减轻,水泻时丢失大量电解质,引起严重低钾、低镁,出现手足搐搦,损害心肌肾脏。半数以上无胃酸或低酸,高血钙,皮肤荨麻疹样改变,80%伴有糖尿病

4 治疗

1.手术治疗

术前纠正水、电解质紊乱,半数胰霍乱系良性胰岛或神经节肿瘤引起,故应全胰切除。探查胰腺正常时先行胰腺部分切除,待病理证实有非β细胞增生则行全胰切除,如已有转移恶性肿瘤,行肿瘤切除也可缓解症状。手术探查阴性时应再在其它部位寻找。

2.非手术治疗

适于不能切除的恶性肿瘤,可用大剂量肾上腺皮质激素或链佐霉素局部动脉灌注可缓解症状。亦有用消炎痛治疗(75mg/日)对减少腹泻、血钾回升有一定作用

5 辅助检查

1、选择性动脉造影,1/3可显示出胰岛肿瘤。

2、75Se-蛋氨酸胰腺扫描,对分泌多肽的肿瘤因摄取蛋氨酸增加而显示病灶。

3、血浆舒血管肠肽(VIP)水平增高(正常平均值为50pg/ml)。

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开放分类:疾病
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  • 评论总管
    2020/12/4 1:13:35 | #0
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本页最后修订于 2009年1月6日 星期二 22:11:34 (GMT+08:00)
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