1 手术名称
两-冠状动脉系统重建术
2 别名
双冠状动脉系统重建术
3 分类
心血管外科/冠状动脉起源异常手术/冠状动脉异常起源于肺动脉的手术治疗
4 ICD编码
35.8401
5 概述
冠状动脉异常起源于肺动脉是指一支冠状动脉或其分支（左前降冠状动脉或左回旋冠状动脉）或两支冠状动脉起源于肺动脉干近端或少数起源于右肺动脉。冠状动脉的分布和走行正常。
左冠状动脉异常起源于肺动脉的发病率甚低，每30万活婴中仅有1例，在先天性心脏病中仅占0.24%～0.46%。1885年，Brooks首次报道2例左冠状动脉起源于肺动脉的病理解剖。1933年，Bland等报道3个月男婴的临床所见和尸解，故此畸形又称Bland-White-Garland综合征。冠状动脉起源于肺动脉的外科治疗有一段较长的发展过程。①姑息手术，1955年Potts应用主-肺动脉窗增加肺动脉血氧饱和饱和度；同年Kittle和Paul分别报道肺动脉带缩术和在心包内撒放滑石粉促进心脏侧支循环血管生长，均未见效。1957年Jenke和1959年Sabiston分别报道单纯结扎起源于肺动脉的冠状动脉获得成功，这对有广泛侧支循环血管到肺动脉分流者可阻止左到右分流和促进右冠状动脉通过侧支循环血管灌注左心室，治疗效果满意，但早期死亡率高和有晚期猝死的危险。②冠状动脉旁路移植术。1953年Mustard和1957年Apley分别应用左颈总动脉和锁骨下动脉与左冠状动脉杯片吻合，1966年，Cooley在肺动脉内缝闭左冠状动脉干或左前降冠状动脉开口和应用大隐静脉冠状动脉旁路移植术治疗此畸形，获得成功。但在婴儿左锁骨下动脉或颈总动脉与左冠状动脉开口不相匹配，在心脏跳动下吻合困难以及锁骨下动脉起始段易产生扭曲，长期形成血管和吻合口狭窄或阻塞。大隐静脉旁路移植术由于婴儿大隐静脉口径小，静脉性能差，往往产生晚期阻塞。③主动脉植入术和Takeuchi手术是目前常用的两种手术。1971年Tingelstad和1974年Neches先后首次报道右冠状动脉和左冠状动脉异常起源于肺动脉应用主动脉植入术，现在临床上广泛应用。1979年Hamilton和Takeuchi分别应用自身心包和肺动脉壁做肺动脉内隧道将冠状动脉异常开口通过主-肺动脉窗连接至主动脉，称为Takeuchi手术，适用于冠状动脉异常开口离主动脉较远者，但此手术可产生残余左-右分流、肺动脉内隧道狭窄、主动脉瓣关闭不全以及瓣上肺动脉狭窄等并发症。1988年，Mavroudis首次报道左冠状动脉异位起源于肺动脉合并顽固性心力衰竭做了原位心脏移植术。
冠状动脉异常起源于肺动脉可发生在两支或一支及其分支冠状动脉。Soloff报道分为五种类型，包括左冠状动脉、右冠状动脉、两支冠状动脉、附加冠状动脉和左回旋冠状动脉起源于肺动脉（图6.17.1.1-0-1）。有时左前降冠状动脉也可起源于肺动脉（图6.17.1.1-0-2～6.17.1.1-0-4）。
左冠状动脉起源于肺动脉在临床上最常见，在此畸形中占90%以上，其开口位置各不相同。Castaneda发现左冠状动脉异常起源的开口可位于肺动脉干的任何部位或肺动脉分支近侧。最常见的冠状动脉开口位于肺动脉右窦（后窦）（图6.17.1.1-0-5A、B），以后依次为肺动脉非面向窦（图6.17.1.1-0-5C），肺动脉干后壁和右肺动脉。左冠状动脉异常起源开口位于肺动脉前壁特别少见。
Agustsson将左冠状动脉起源肺动脉的血流方向分为2种类型：一为婴儿型，证明此异常冠状动脉无反向分流。婴儿型在动脉导管闭合后，肺动脉内含有未饱和血和肺动脉压力很快下降低于体循环压力。此时氧需极大的左心室受到低压和未饱和血灌注，由于侧支循环少，左心室心肌血管扩张，使其阻力下降和血流增多，但冠状动脉储备很快耗竭，结果产生心肌缺血。起初心肌缺血是暂时的，反复发作。心肌氧需进一步增加，则导致左心室前外侧壁心肌梗死，左心室逐渐扩大，室壁变薄产生心力衰竭。左心室和二尖瓣环扩大以及乳头肌功能障碍和梗死引起二尖瓣关闭不全。心力衰竭往往因二尖瓣关闭不全加重，两者形成恶性循环。有65%～85%患有左冠状动脉异常起源于肺动脉的婴儿，因充血性心力衰竭死于1岁以内。病人渡过婴儿危险期，其死亡危险减少，继而进入慢性期。二为成人型，在正常起源的右冠状动脉与异常起源于肺动脉的左冠状动脉之间逐渐形成丰富的侧支循环血管。右冠状动脉增粗，其血流通过侧支循环血管进入左冠状动脉，由于肺动脉压力低，一部分血流至肺动脉，而产生冠状动脉至肺动脉“窃血”现象。病人虽然生存，甚至活到成年，但常有心悸和气短等症状，心电图显示心肌缺血。许多病人因左心室心肌病引起充血性心力衰竭死亡。在1岁生存的病人也可能与右冠状动脉占明显优势有关，右冠状动脉不仅供血至左心室膈面，而且灌注室间隔和左心室侧壁，所以病人仅有乳头肌缺血和纤维化，在临床上主要表现为二尖瓣关闭不全。病人生存到40岁以后，因心力衰竭的死亡危险减少，能存活到50～60岁，间有猝死（图6.17.1.1-0-6～6.17.1.1-0-9）。
冠状动脉异常起源于肺动脉的手术目的在于建立两-冠状动脉系统，使心肌得到满意灌注，顿抑和冬眠心肌细胞得到复苏，有助于心脏功能的恢复和改善。近年来，主动脉植入术可用于冠状动脉异常起源于肺动脉的任何部位，治疗效果满意，从而成为此畸形的首选手术。肺动脉内隧道由于术后并发症多和再手术率高，临床应用较少。锁骨下动脉与冠状动脉吻合和大隐静脉冠状动脉旁路移植术因术后晚期移植血管阻塞率高，极少应用。
6 适应症
两-冠状动脉系统重建术适用于：
1.在患左冠状动脉异常起源于肺动脉的危重婴儿，一旦确诊，应紧急施行两-冠状动脉系统重建术，不得迟误。目的在于恢复左心室功能，保护更多的存活细胞。对于右冠状动脉异常起源于肺动脉的病例，可择期在2～4岁施行手术。
2.对于左冠状动脉起源于肺动脉的婴幼儿和右冠状动脉起源于肺动脉的儿童，首先选用主动脉植入术。如主动脉植入术难以施行时，则应用肺动脉内隧道（Takeuchi）手术。在成人，可选用内乳动脉冠状动脉旁路移植术。
7 禁忌症
极少数病例的左心室功能极差，合并严重二尖瓣关闭不全不适用两-冠状动脉系统重建术者，应做心脏移植。
8 术前准备
1.治疗病人新近的心肌梗死，包括静息、吸氧和必要时给予吗啡，以及应用洋地黄、利尿药和适当的抗心律失常药物。
2.有心力衰竭而无新近心肌梗死者，应用洋地黄和利尿药。
3.应用上述处理而心肺功能不稳定时，则进行气管内插管和机械性辅助呼吸，等待3～5d病情好转后施行紧急主动脉植入术。
4.术前综合分析超声心动图和心血管造影等资料，决定选用直接主动脉植入术或其他手术方法。
5.按婴幼儿心内直视手术做好术前常规准备。有左心室功能差者，做好术后应用左心室辅助循环准备。
9 麻醉和体位
仰卧位，全身麻醉，气管内插管维持呼吸。对小的婴儿采用深低温低流量灌注或停止循环的方法。对大的儿童和成人，则采用中度低温（25～26℃）体外循环转流。采用主动脉和肺动脉两个通道灌注冷血心脏停搏液，每20min 1次，每次10～15ml/kg，同时局部心脏降温，终末温血灌注，可使心肌保护满意。
10 手术步骤
10.1 1.主动脉植入术
此手术是将异常起源的左或右冠状动脉或左冠状动脉的分支植入主动脉壁。遇有在肺动脉内异常冠状动脉开口离主动脉较远时，可用肺动脉壁构成不同长度的管道与主动脉吻合。此手术最适用于冠状动脉异常起源于的肺动脉任何部位的婴幼儿，也可应用于大的儿童和成人。
胸部正中切口，切除胸腺和切开心包。在靠近无名动脉插入主动脉灌注管，直接插入上、下腔静脉直角管，经右肺上静脉插入左心减压管。完全游离肺动脉干及其两侧肺动脉，在靠近肺动脉干的两侧肺动脉各套一粗线。分离肺动脉干根部，探查左、右冠状动脉以及左冠状动脉分支的心外膜走行。在升主动脉和肺动脉近端各插入一冷血心脏停搏液灌注管。体外循环转流后立即收紧两侧肺动脉的套带，同时结扎和切断动脉导管未闭或韧带。降温至28～30℃，阻断主动脉，同时从主动脉和肺动脉灌注冷血心脏停搏液。心脏停搏后，施行以下各种手术。
（1）左冠状动脉直接主动脉植入术：在窦—管连接处上方切开肺动脉，探查左冠状动脉异常起源开口的位置，横断肺动脉。在异常起源开口四周切下一肺动脉壁U形片，游离左冠状动脉便于吻合到主动脉壁切口不产生张力（图6.17.1.1-1）。如冠状动脉异常开口邻近肺动脉瓣支界，应靠近肺动脉壁游离或切出交界，构成开口四周肺动脉壁的U形片。如同大动脉调转术一样，在窦管连接处上方横断主动脉，在主动脉左窦上部做一纵切口或U形缺口，将含有左冠状动脉开口的U形片嵌入主动脉切口或缺口，防止扭曲。应用7-0聚丙烯线吻合含有左冠状动脉开口的U形片到主动脉切口，从下缘缝起直至上缘（图6.17.1.1-2）。做主动脉近远段的端-端吻合。向升主动脉灌注温血心脏停搏液，观察吻合口有无漏血，必要时加缝几针止血。开放主动脉，观察左心室的灌注和功能情况。应用心包片修复肺动脉U形缺口，并做肺动脉近远段的端-端吻合（图6.17.1.1-3）。安放左心房和右心房测压管和心脏起搏导线。复温至37℃，停止体外循环转流。术后心脏功能差者，应用多巴胺和（或）多巴酚酊胺增强心肌收缩力量。如不能脱离体外循环转流，应及时采用左心室辅助循环。如左冠状动脉干开口位于肺动脉根部左侧或肺动脉右窦左侧或肺动脉干中部左侧，此处离主动脉较远，则利用异常开口上下两端肺动脉切成长方形，经7-0聚丙烯线缝合建成不同长度的管道，并与主动脉左侧切口吻合（图6.17.1.1-4～6.17.1.1-6）。
（2）右冠状动脉的直接主动脉植入术：右冠状动脉的异常起源往往位于瓣上肺动脉干前面。在心脏停搏后，分离右冠状动脉近段约3cm，便于吻合到主动脉而不产生张力。于右冠状动脉开口四周切下肺动脉壁呈纽扣形片，并与升主动脉适当部位切口吻合（图6.17.1.1-7）。缝合肺动脉切口，排尽心内气体后，开放主动脉。
10.2 2.改良经肺动脉内隧道手术或改良Takeuchi手术
原Takeuchi手术是用肺动脉前壁做经肺动脉内隧道，改良Takeuchi则用膨体聚四氟乙烯片做经肺动脉内隧道。此手术准备和开始手术步骤与主动脉植入术相同。在体外循环转流开始也必须收紧两侧肺动脉套带，以及充分左心减压。在主动脉阻断和心脏停搏后，经肺动脉纵切口探查和寻找左冠状动脉异常起源开口（图6.17.1.1-8）。在升主动脉窦-管连接处上方做5～6mm直径的孔洞；如有疑点，则做主动脉纵切口，经此切口在直视下做孔洞，避免主动脉瓣损伤。靠近主动脉孔洞，在肺动脉侧做同样大小的孔洞，应用7-0聚丙烯线进行主-肺动脉窗的吻合（图6.17.1.1-9）。将4mm直径的膨体聚四氟乙烯管纵行剖开铺平，隔开肺动脉腔形成内隧道使主动脉血液流经主-肺动脉窗至左冠状动脉开口。从冠状动脉开口左侧开始缝合，先缝下缘后上缘直至覆盖主-肺动脉窗（图6.17.1.1-10）。在肺动脉内隧道完成后，用心包扩大肺动脉切口，防止瓣上肺动脉狭窄（图6.17.1.1-11）。
10.3 3.锁骨下动脉与左冠状动脉吻合术
此手术可经胸部正中切口应用体外循环，亦可经左胸后外侧切口不用体外循环。应用体外循环有利于稳定危重婴幼儿的病情，防止术中发生心室颤动。经胸部正中切口，完全游离左锁骨下动脉，尽量在其远端结扎和切断。体外循环转流后，温度控制在35～37℃，不做主动脉阻断。在左冠状动脉异常起源开口四周切下纽扣形肺动脉壁，肺动脉切口可直接缝合。将左锁骨下动脉向下牵引与左冠状动脉开口四周纽扣形片进行端-端吻合（图6.17.1.1-12A）。也可经左胸后外侧切口，做锁骨下动脉与异常左冠状动脉端-侧吻合（图6.17.1.1-12B）,结扎左冠状动脉异常起源处。
10.4 4.冠状动脉旁路移植术
在异常冠状动脉起源于肺动脉的病例，目前很少应用冠状动脉旁路移植术。仅用于异常左冠状动脉结扎术后需用两-冠状动脉系统重建术者或在成人施行内乳动脉冠状动脉旁路移植术。
由于应用大隐静脉施行冠状动脉旁路移植有阻塞的危险，长期效果不佳。如无其他移植血管，方能应用大隐静脉。
11 术中注意要点
1.在两-冠状动脉系统重建术的体外循环转流中，一定要勒紧两侧肺动脉套带和经右肺上静脉插管充分左心减压，防止冠状动脉窃血现象以及经肺静脉回流至左心导致功能差的左心室和左心房扩大和膨胀。
2.心肌保护满意。分别阻断主动脉和肺动脉，同时从上述两大动脉根部灌注冷血心脏停搏液，防止外溢，使危重婴儿得到良好心肌灌注和改善术后心脏功能。
3.在主动脉植入术中，切下冠状动脉开口四周肺动脉的U形片要够大以及用肺动脉壁的延长管均称，防止狭窄。主动脉切口应在窦-管连接处上方，防止吻合时扭曲和损伤主动脉瓣。
4.轻到中度二尖瓣关闭不全在术中不做处理，在主动脉植入术后可减轻或消失。遇有巨大室壁瘤和重度二尖瓣关闭不全时，应做室壁瘤切除和二尖瓣修复，改善术后心脏功能。
5.防止开胸前后产生室性心律失常和心室颤动。精心麻醉、良好通气，体外循环转流开始时运行平稳，手术轻柔和迅速，以及必要时在心脏表面喷洒利多卡因，避免产生心室颤动。
6.经肺动脉隧道手术中，应用适当大小的膨体聚四氟乙烯片与肺动脉后壁严密缝合，使主动脉血流顺利通过主-肺动脉窗、肺动脉内隧道到左冠状动脉开口，防止阻塞和补片部分脱落产生左-右分流。肺动脉切口需用心包扩大，避免瓣上肺动脉狭窄。
12 术后处理
患有此畸形的危重婴儿，由于心肌缺血、心肌梗死以及心内膜下纤维化等原因，术后早期往往出现心功能不全。回监护室后，持续监测左和右心房压、动脉压、心电图以及动脉血氧饱和饱和度等。间断检查血气、电解质和血糖。充分镇静，防止乱动和躁动。术后常规机械辅助呼吸3～5d，持续静脉输入多巴胺和（或）多巴酚酊胺［5～10μg/（kg·min）］和硝酸甘油［3μg/（kg·min）］2～5d。在血流动力学平稳后方能脱离呼吸机。
13 并发症
1.低心排出量综合征 此综合征是左冠状动脉异常起源于肺动脉术后最常见的并发症。多数病人需用多巴胺和硝酸甘油等药物支持心肌收缩力量以及改善冠状动脉循环和末梢循环。但也有少数危重婴幼儿在术后需要2～70h左心室辅助循环而康复。左心室机械支持多用于不能脱离体外循环转流和术后需用大剂量加强心肌收缩药物有损害内脏的病例。
2.二尖瓣关闭不全 术前产生的重度二尖瓣关闭不全，多因乳头肌纤维化和延长或心内膜钙化延伸至乳头肌和瓣膜，往往在术后不能减轻，需在术后半年到1年择期施行二尖瓣修复和置换手术。
3.Takeuchi手术后经常产生不同程度的瓣上肺动脉狭窄，应用改良Takeuchi手术后明显减少。但少数病例合并严重肺动脉狭窄，应再次行肺动脉干补片扩大术。Takeuchi手术及其改良方法均可合并隧道补片部分撕裂产生左-右分流或隧道阻塞，应适时进行超声心动图检查和心血管造影，择期施行经肺动脉内隧道补片的修复或内乳动脉冠状动脉旁路移植术。
4.应用大隐静脉冠状动脉旁路移植术后晚期阻塞的发生率高，择期改做内乳动脉冠状动脉旁路移植术。