1 拼音
shuāng cè tīng shén jīng liú shǒu shù
2 英文参考
operation for bilateral acoustic neuromas
3 手术名称
双侧听神经瘤手术
4 分类
神经外科/颅内肿瘤手术/幕下肿瘤手术
5 ICD编码
04.0105
6 概述
双侧听神经瘤约占听神经瘤发病率的5%～8%，以往称之为神经纤维病的中枢型，现命名为神经纤维瘤病Ⅱ型（Neurofibromatosis Ⅱ，NF2）。NF2还包括一侧听神经瘤伴有以下两种病变：神经纤维瘤、脑膜瘤、胶质瘤、神经鞘瘤、玻璃体混浊。以往所说的Von Recklinghausen病或原发性神经纤维瘤病，现命名为神经纤维瘤病Ⅰ型（Neurofibromatosis Ⅰ，NF1），则主要表现为多发性皮肤神经纤维瘤和皮肤的牛奶咖啡色素斑。研究发现，NF1和NF2均为常染色体显性遗传，前者异常基因位于第17号染色体上，后者位于第22号染色体上。
双侧听神经瘤的治疗比单侧听神经瘤复杂而困难。国外学者研究认为，NF2的瘤体属于多细胞起源，绕神经轴突生长将其包裹在内，而单侧听神经瘤属于单细胞起源，在神经轴突上偏心生长，只是对面、听神经造成推挤移位；国内学者发现NF2多呈球性、实质性，血供丰富，质硬而脆，包膜菲薄，与脑干粘连紧密，不易剥离。所以，NF2手术保留面神经、耳蜗神经的比例比单侧听神经瘤低得多。有人统计33例NF2手术，面神经的保留率在40%以下，而同期单侧听神经瘤手术面神经解剖保留率为70%～80%。Glasscock认为双侧听神经瘤的瘤体＜1.5cm才有术后保留听力的可能。NF2的发病年龄小，治疗不当会造成双侧耳聋和面瘫，对病人的学习、工作和生活产生严重影响。因此，双侧听神经瘤的手术适应证应充分考虑双耳听力、肿瘤的大小和生长速度，以及肿瘤压迫的严重程度。尽管有人报告一期手术切除双侧听神经瘤，但多数学者更倾向于手术分期进行，以策安全，同时，第一次手术后可根据手术结果考虑对侧病变的合理的治疗方案。立体定向放射外科与手术相结合，可能为NF2的治疗提供最佳方案。影像学表现见图4.3.2.6-1。
7 适应症
双侧听神经瘤手术适用于：
1.双侧听神经瘤体积较大，脑干受压明显，或引起脑积水，考虑分期或一期行肿瘤切除。
2.双侧听神经瘤一侧体积较大，一侧较小，可手术切除大的肿瘤，肿瘤小的一侧若听力有用。可继续观察，或考虑立体定向放射治疗。
3.双侧听神经瘤两侧体积均小（＜1.5cm～2cm），听力有用，可在面神经和听诱发电位监测下，切除一侧肿瘤；若面、听神经功能得以保留，再分期做对侧肿瘤切除。
8 禁忌症
1.双侧听神经瘤仅一侧存在有用的听力，该侧肿瘤无明显压迫症状，生长缓慢，应考虑暂缓手术。
2.双侧听神经瘤晚期脑干功能衰竭。
9 术前准备
详尽的双侧听力学和面神经功能检查。巨大听神经瘤已引起颅内压增高者，术前2～3天预先做脑室持续引流。
10 麻醉和体位
气管插管全麻。单侧手术采用“公园长凳”体位；双侧手术采用半卧位。
11 手术步骤
1.于乳突后做一直切口，由上项线上5cm下至颈4平面，倒钩形切口亦较多用，切开皮肤，皮下组织和肌层，直达枕骨鳞部表面，用自动牵开器牵开切口。在上项线下方做枕骨钻孔，视肿瘤大小扩大骨窗：上界显出横窦下缘，外侧近乙状窦后缘，向下至枕骨大孔，肿瘤巨大时尚可切开寰椎后弓，内侧达中线或超过中线。
2.肿瘤处理 瓣形或放射状切开硬脑膜，用丝线悬吊牵开。与一般单侧听神经鞘瘤挤压面、听神经和其他周围结构不同，术中应注意：①肿瘤与面、听神经紧密缠绕，较大肿瘤常与脑干或第9、10、11颅神经粘连，故全切率低，小心分离，尽可能避免此重要结构的损伤；②切开硬脑膜后，向内牵开小脑半球，检查肿瘤与周围重要结构的粘连情况，估计肿瘤全切的可能性，需要时磨开内耳孔的后壁；③先行肿瘤囊内切除，缩小肿瘤体积，凡与颅神经和脑干粘连重、分离困难者为了不造成听力障碍和面瘫，更要避免发生双侧耳聋和面瘫，以及下咽困难的不良结果，可行肿瘤大部切除，残瘤行伽玛刀治疗。
3.关颅 由于此类肿瘤血供多较丰富，故止血应彻底，然后逐层缝合。
12 术中注意要点
1.探查与游离肿瘤时切勿撕断肿瘤供血动脉，因动脉撕断后回缩，由于手术野深，止血非常被动，且易误伤重要的颅神经与脑干。
2.勿损伤脑干及脑干供血动脉，以免术后发生脑干梗死、脑干水肿，造成脑干功能衰竭等严重后果。
3.注意保护第5、7颅神经勿受损伤。在瘤下级将第9、10、11颅神经用棉片覆盖保护。
4.止血彻底，以免并发术后血肿。
13 术后处理
1密切观察意识与生命体征变化，以便及时发现术后并发的血肿。
2.加强护理，有三叉神经、面神经同时损伤时，用眼罩保护患侧眼球，以防发生暴露性角膜炎与角膜溃疡。舌咽、迷走神经损伤时，防止误吸造成的肺炎和窒息。
3.术前已行脑室引流者要保持通畅，同时预防并发脑膜炎。
14 并发症
1.脑膜炎 术后局部压迫包扎不够，形成假性囊肿，继发感染。
2.面神经损伤 在显微外科技术应用下，此并发症已明显减少。
3.脑干损伤 手术直接损伤或损伤其供应动脉。
4.第9、10颅神经损伤。
5.第5、7颅神经损伤引起角膜溃疡。