1 手术名称
双向腔肺动脉分流术和半Fontan手术
2 别名
双Glenn分流术和半Fontan手术；双向腔肺动脉分流术和双向上腔静脉肺动脉吻合术
3 分类
心血管外科/三尖瓣闭锁手术
4 ICD编码
35.9403
5 适应症
双向腔肺动脉分流术和半Fontan手术适用于：
1.手术最佳年龄为4～6个月。
2.双向腔肺动脉分流术和半Fontan手术可用于全肺静脉与肺动脉连接有手术危险因素的病例，如肺血管阻力＞3U/㎡、平均肺动脉压力＞20mmHg、房室瓣关闭不全、心脏功能差、心内异位综合征等。
6 禁忌症
1.有肺动脉高压，肺血管阻力＞4U/㎡。
2.肺动脉和心室发育不全。
7 术前准备
1.体外循环心内直视手术的常规术前准备。
2.有充血性心力衰竭者，应用洋地黄和利尿药。
3.有严重发绀者，生后组织抢救，持续静脉滴注前列腺素E1，保持动脉导管开放。应用此药，动脉导管开放使肺部血流得以改善，待病情平稳后施行姑息性手术，可大大提高体-肺动脉分流术的效果。
4.经超声心动图和心导管术确定诊断，测定左心房和右心房压力。心血管造影术了解肺动脉发育情况以及有无腔静脉和头臂动脉的畸形。
8 麻醉和体位
仰卧位。全麻、气管内插管维持呼吸。
体外循环基本方法和心肌保护：此两手术均可在常温体外循环转流和心脏不停跳下施行或婴儿在深低温（18～21℃）和幼儿在中度低温（25～26℃）体外循环转流以及冷血心脏停搏液冠状动脉灌注和心脏停跳下进行。
9 手术步骤
9.1 1.双向腔肺动脉分流术
胸部正中切口，切开心包，探查两侧肺动脉发育情况，有无动脉导管未闭和左上腔静脉等。术前未做心导管术者，术中测定平均肺动脉压力和左心室舒张末期压力。靠近无名动脉的升主动脉插入动脉灌注管，在奇静脉上方插入带直角的上腔静脉管，阻断和结扎奇静脉，经右心房下部插入带直角的下腔静脉管和右肺上静脉插入左心减压管。完全分离肺动脉干和两侧肺动脉至心包出口处，常温体外循环转流后，结扎标准或改良锁骨下动脉与肺动脉分流的锁骨下动脉或膨体聚四氟乙烯管。
（1）在右心房上1cm切断上腔静脉，在其远端外侧做0.8～1.0cm纵切口，缝闭上腔静脉近端（图6.34.2-1）。在上腔静脉远端内外侧各缝一牵引线，防止回缩。
（2）阻断肺动脉干根部套带，在其上方做一荷包口中横切口，从此切口放入吸引管至右肺动脉，保持吻合时无血手术野。在右肺动脉上缘偏左做一纵切口，长3～4cm，在切口两缘各做一牵引线。有时需切除小部分右肺动脉上缘，以扩大吻合口。应用6-0聚丙烯线将上腔静脉远端右侧纵切口顶部缝合至右肺动脉上缘切口右端，从右向左连续缝合两切口后缘，以后间断缝合其前缘（图6.34.2-2）。
（3）也可以在上腔静脉到右心房转流下用无创伤血管钳阻断右肺动脉近端和远端，而后做上腔静脉远端与右肺动脉上缘切口吻合（图6.34.2-3）。
在婴儿可切断肺动脉干，缝闭肺动脉干的近端和远端；在大的儿童则部分结扎肺动脉干缝合其上方切口或结扎肺动脉干做中心分流术，务必使动脉血氧饱和饱和度保持在80%以上。遇有小的房间隔缺损或重度二尖瓣关闭不全时，应在低温心脏停跳下扩大房间隔缺损至2.0cm直径或二尖瓣修复。
9.2 2.半Fontan手术
（1）按上述手术步骤先做双向腔肺动脉分流术，然后在体外循环转流降温，在低温停跳下经右心房切口，应用膨体聚四氟乙烯补片连续缝闭上腔静脉口。在上腔静脉近段后外侧做一纵切口，将上腔静脉近端与右肺动脉下缘偏向右侧切口做端侧吻合，吻合口后缘应用5-0或6-0聚丙乙烯线连续缝合，前缘间断缝合（图6.34.2-4）。
（2）应用心包片修复吻合后的缺口，缝合右心房切口（图6.34.2-5）。
10 术中注意要点
1.有双侧上腔静脉时，除左上腔静脉特别细小可以结扎外，均应先做右上腔静脉远端与右肺动脉上缘切口吻合，然后做左上腔静脉远端与左肺静脉上缘切口吻合。否则遗留左上腔静脉，其血流可经冠状静脉窦进入右心房形成“窃血”现象，导致肺血流减少和严重低氧血症。
2.上腔静脉血流量与心排出量的比值在婴儿为49%，到2.5岁幼儿上升到55%，到6.6岁则下降到35%。所以在大的儿童应用双向腔肺动脉分流术终测得动脉血氧饱和饱和度低于80%时，应部分松开肺动脉结扎线或加用中心分流术，使肺部血流增加，成为有搏动的双向腔肺动脉分流术，动脉血氧饱和饱和度会提高到85%～90%。
3.半Fontan手术中应选用膨体聚四氟乙烯补片闭合上腔静脉口，其优点是在第2次进行全腔静脉与肺动脉连接时容易拆除，避免应用心包片闭合上腔静脉口。缝闭时应在横嵴前0.5cm，防止窦房结的损伤。
11 术后处理
此二手术后肺部血流的运行有赖于上腔静脉与肺静脉之间压力阶差，术后应持续监测上腔静脉和左心房压力，应用持续滴注前列腺素E1和高通气量辅助呼吸形成呼吸性碱中毒等降低肺血管阻力措施。常规持续静脉滴注小剂量多巴胺和（或）多巴酚丁胺，输入适量胶体提高腔静脉压力，待血流动力学平稳后限制液体入量和应用利尿药，使病人排出体内过多液体。
12 并发症
1.上腔静脉综合征 持续监测上腔静脉压，如发现上腔静脉压超过15mmHg，即会产生此综合征。一般采用内科治疗可以治愈。
2.乳糜胸 应做闭式引流术。
3.年龄在6岁以上的儿童在双向腔肺动脉分流术后动脉血氧饱和饱和度低于80%和（或）少尿时，应迅速再次手术加用中心分流术，使动脉血氧饱和饱和度提高到80%～85%，防止严重代谢性酸中毒和肾功衰竭。
4.术后脑静脉高压反射会产生体循环高血压，则应迅速增加硝普钠的剂量降低体循环后负荷。
5.遗留重度二尖瓣关闭不全时，应再次施行二尖瓣修复或置换术。