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小结节所包围。以后的发展和肿瘤的起源有关，起源于内核层者从视网膜内面有肿块向玻璃体突出，表面常有粗大新生血管或掺杂出血斑。扁平型者沿视网膜平面发展，视网膜血管粗大弯曲，可拟似视网膜血管瘤。不管肿瘤以何种形成开始，增大到一定程度后终将玻璃体

诊断检查 应包括视网膜母细胞瘤、家族性渗出性玻璃体视网膜病变、早产而视网膜病变等。 治疗方案 对视网膜毛细血管扩张区进行激光光凝或冷凝治疗，封闭异常血管，阻止病情进展，需要多次治疗和长期随访。对视网膜脱离应作视网膜复位术。 相关出

时血管增生显著。早产儿视网膜尚未发育完整，以周边部最不成熟。处于高氧环境下，视网膜血管收缩、阻塞，使局部缺血、缺氧、诱发视网膜血管异常增生，从而引起渗出、出血、机化等一系列改变。异常增生的视网膜血管，穿过内界膜向视网膜表面发展并伸入玻璃体内

不同之处是软骨母细胞瘤常有清楚的边界，而骨巨细胞瘤的边界模糊，第二个不同之处是软骨母细胞瘤中可有云翳状钙化。在组织学上，即使在缺乏钙化和软骨样分化、巨细胞丰富的区域，软骨母细胞瘤也可清楚地与骨巨细胞瘤区分开，因为软骨母细胞瘤的基底细胞有更

发生率较星形细胞瘤和少枝胶质细胞瘤少见，约 33 %的病人有癫痫发作。约20%的病人表现淡漠、痴呆、智力减退等精神症状。 疾病病因 目前有研究发现原发性胶质母细胞瘤与继发性胶质母细胞瘤的分子发生机制不同。原发性胶质母细胞瘤的分子改变以

，有时可有内皮细胞的增生。髓母细胞瘤发生在小脑半球内者，细胞间含有多量网状纤维，比较硬韧，边界亦较清楚，称之为“促纤维增生型髓母细胞瘤”，也称为“硬纤维型髓母细胞瘤”，此种预后较通常的髓母细胞瘤稍好。髓母细胞瘤可向神经元、星形胶质细胞、少

母细胞瘤相鉴别。尤其是肝细胞癌较常见，但后者多见于成年人及有肝炎史者，常有肝大，肝区痛多伴有肝硬化，AFP 阳性，含量升高，同时ALP、GGT、LDH 亦增高。 治疗方案 手术切除是最为有效的治疗方法，常辅以化疗、放疗或免疫治疗。肝母

骨母细胞瘤是一种特殊类型的肿瘤，以往由于各家的观点和出发点不同，对该肿瘤的命名也就较混乱，如良性成骨细胞瘤、巨大骨样骨瘤、良性骨母细胞瘤等。上述命名均有其局限性，故现在统一采用骨母细胞瘤之命名。另外，过去对这种肿瘤

疾病分类皮肤性病科疾病概述毛母细胞瘤是以成人多见，男女发病率相等，肿瘤常单发，除四肢远端外全身皮肤均可发生，但以头皮及面部常见，肿瘤多为直径小于2cm的丘疹或结节，但也有巨大损害的病例报告，无自觉症状。症状体征本病无家族史，男女发病率约相等

母细胞瘤至今尚无诊断性肿瘤标记物。与神经母细胞瘤等肿瘤鉴别时，可进行骨髓穿刺，尿VMA、HVA定量，血清乳酸脱氢酶（LDH），甲胎蛋白（AFP）定量，神经元特异性烯醇化酶（NSE）定量等检查。 在剖腹时，典型所见，肾母

诊断：应与白瞳症、视网膜母细胞瘤（出生时多有不明显，没有小眼球或白内障，双眼的机会较大些）。（2）后部型：可单独发生，或伴有前部型，可为小眼球，但前房正常，晶状体透明，没有晶状体后膜，一枝血管膜样组织从视盘起始，我沿视网膜皱襞、向晶状体后延

药品说明书别名 三亚胺嗪;三乙撑蜜胺;三乙撑亚胺三嗪;三乙烯三聚氰胺 ,癌宁适应症主要用于治疗视网膜母细胞瘤，也可用于治疗淋巴网状细胞瘤（何杰金病）、淋巴肉瘤、慢性淋巴细胞性白血病等。用量用法口服：２．５～５ｍｇ／次，１次／日，服３～５日

药品说明书别名 三亚胺嗪;三乙撑蜜胺;三乙撑亚胺三嗪;三乙烯三聚氰胺 ,癌宁适应症主要用于治疗视网膜母细胞瘤，也可用于治疗淋巴网状细胞瘤（何杰金病）、淋巴肉瘤、慢性淋巴细胞性白血病等。用量用法口服：２．５～５ｍｇ／次，１次／日，服３～５日

药品说明书别名 三亚胺嗪;三乙撑蜜胺;三乙撑亚胺三嗪;三乙烯三聚氰胺 ,癌宁适应症主要用于治疗视网膜母细胞瘤，也可用于治疗淋巴网状细胞瘤（何杰金病）、淋巴肉瘤、慢性淋巴细胞性白血病等。用量用法口服：２．５～５ｍｇ／次，１次／日，服３～５日

s－Danlos综合征、先天性软骨发育不全、多囊肾、结节性硬化、Huntington舞蹈病、家族性高胆固醇血症、神经纤维瘤病、肠息肉病以及视网膜母细胞瘤等。最后修订于 2010年3月22日 星期一 18:56:07 (GMT+08:00)

CT检查 适应症 适用于眼球突出、眼眶外伤、异物定位和泪道阻塞的检查等。 适应证 ①眼球内病变：白瞳症、视网膜母细胞瘤、脉络膜骨瘤、黑色素瘤及转移瘤等。 ②眼眶病：有眼球突出或疑有眶内肿瘤，眶内炎症及寄生虫，视神经及眼外肌病变，

疾病别名 血管母细胞瘤,毛细血管血管瘤,血管内皮瘤,血管外皮瘤,Lindau 瘤,血管网状内皮瘤 疾病代码 ICD：M8712/0 疾病分类 神经外科 疾病概述 血管网织细胞瘤又称血管母细胞瘤，属血管源性无包膜肿瘤，占颅

肾母细胞瘤切除术 肾母细胞瘤（wilms瘤）确诊后，如无远距离转移，均应施行彻底手术切除。 手术图解 ⑴切口 ⑵切开后腹膜 ⑶分离肾门 ⑷分离肿瘤后侧，显露十二指肠 ⑸切除肿瘤后检查肾窝 ⑹肾窝内放置

源的肿瘤（包括类癌、化学感受器瘤、嗜铬细胞瘤等，详见第十五章）、神网膜母细胞瘤、黑痣和黑色素瘤等。现仅将后三者分述如下。 视网膜母细胞瘤 视网膜母细胞瘤（retinoblastoma）是来源于视网膜胚基的恶性肿瘤，绝大多数发生在3岁以内

概述 血管网织细胞瘤(Angioreticuloma)(有人称之为血管母细胞瘤)为良性肿瘤，占颅内肿瘤 的1．3％～2．4％。男性多于女性，约为2：1。多见于青壮年。本病有遗传因素，上海华山医院

。这些家系中的成员对肿瘤发病的遗传易患性(genetic susceptibility)远高于正常人群。如遗传性视网膜母细胞瘤(retionblas—toma)患者的13号染色体长臂上有一个微小缺失，这个缺失同RB基因密切相关。 最后修

近亲结婚。绝大部分的膜性白内障可采用手术方法将后囊膜前的机化或渗出膜剥离，保留完整、透明的后囊膜。注意：本病应与视网膜母细胞瘤、晶状体后纤维症、原始玻璃体增生症及外层渗出性视网膜病变等鉴别，以免延误治疗。影响视力，阻碍视功能的先天性白内障

种为囊内含有瘤结节，另一种为肿瘤内含有囊肿。儿童的星形细胞瘤多位于小脑半球。Ⅱ级者属分化不良的星形细胞瘤，或称星形分母细胞瘤。这两型的病程进展较缓。星形细胞瘤Ⅲ～Ⅳ级即多形性胶质母细胞瘤，恶性程度高，常见于中年之后，多位于大脑半球，并侵犯基

恶性纤维组织细胞瘤是一种组织细胞性起源的肉瘤，其肿瘤细胞很少全部由组织细胞组成（组织细胞瘤），一般是由组织细胞和纤维母细胞组成（纤维组织细胞瘤）。 治疗

不需手术治疗。 2.松果体细胞瘤 即来源于松果体实质细胞，包括松果体细胞瘤和松果体母细胞瘤，前者多为边界清楚的圆形病变，很少通过脑脊液播散；松果体母细胞瘤为恶性，局部浸润，通常体积较大，质地不均匀。松果体细胞瘤周边可有钙化，注药后可有均匀

发现其超微结构的特殊性，认为是神经细胞起源，但光镜下有别于神经节细胞瘤和神经母细胞瘤而另外命名。脑室内神经细胞可能来自透明隔或穹窿小灰质核团的颗粒神经元。病理生理中枢神经细胞瘤过量表达胚胎神经细胞黏附分子，但缺乏神经丝蛋白以及成熟突触，因此

部转移多认为系由于刮除后的转移所致，而非少见的侵袭现象。 原发性恶性软骨母细胞瘤虽然不多，但确定存在，可以是良性软骨细胞瘤自发肉瘤样变，也可以继发于放射治疗。 X线检查

些引起视网膜缺氧的疾病，如视网膜中央静脉阻塞，糖尿病性视网膜病变、视网膜中央动脉阻塞、视网膜静脉周围炎、恶性黑色素瘤、视网膜母细胞瘤、视网膜脱离和颅动脉炎等，尤以前两种病比较多见。 疾病描述 是一种继发于广泛性视网膜缺血，如视网膜静脉阻

，少数有阵发性钝痛，为良性肿瘤，可恶变。其特点为瘤细胞聚集成团，胞质中有丰富的嗜酸性颗粒。疾病描述本病又名颗粒细胞肌母细胞瘤，是一种良性肿瘤，近年通过免疫组化的研究，证明其来源于神经组织。症状体征本病相当少见，可见于各种年龄，以30～50岁

胞的肿瘤包括松果体细胞瘤和松果体母细胞瘤。松果体区肿瘤的病程长短不一，取决于肿瘤的组织学类型，位置(偏前或偏后)和体积的大小。一般病程较短，多在1 年以内。疾病描述发生于松果体实质细胞的肿瘤包括松果体细胞瘤和松果体母细胞瘤。症状体征松果体区

陷。 4、免疫细胞瘤 有不典型胞核的异常形态细胞，可产生异常免疫球蛋白，或不同类型免疫球蛋白比例失常。 （二）淋巴细胞浸润症 以T细胞为主且为多克隆性，B淋巴细胞区少或缺如。 （叁）Borrel疏螺旋体淋巴细胞瘤 测定血清中抗

细胞游出及蛋白质凝集而刀。是各种视网膜和色素膜炎的共同表现。如结核及梅毒性脉络膜视网膜炎等，钓端螺旋体性色素膜炎、色素膜大脑为迁徒性眼内炎等。 4.出血性混浊：常见于外伤、手术、各种视网膜血管性疾病及血块。

质。晚期病例的光镜下检查，视网膜广泛脱离；视网膜变性、萎缩、结构全被破坏；视网膜深层有大小不等的囊腔，囊腔内及脱离的视网膜下充满出血及蛋白性渗出液；有的还有仙化斑块、色素游离、数量不等的泡沫细胞和胆固醇结晶。视网膜血管扩张、管壁增厚、玻璃样

天性软骨发育不全、多囊肾、结节性硬化、Huntington舞蹈病、家族性高胆固醇血症、神经纤维瘤病、肠息肉病以及视网膜母细胞瘤等。 2．常染色体隐性遗传病（autosomal recessive disorder）致病基因在常染色体上，

《肾母细胞瘤（Ⅰ-Ⅱ期）临床路径（2010年版）》由卫生部于2010年11月30日卫办医政发〔2010〕189号印发。 肾母细胞瘤（Ⅰ-Ⅱ期）临床路径（2010年版） 一、肾母细胞瘤（Ⅰ-Ⅱ期）临床路径标准住院流程 （一）适用对象。

疾病别名 外阴恶化纤维组织细胞瘤,纤维黄色肉瘤,fibroxanthosarcoma 疾病代码 ICD:C51 疾病分类 妇产科 疾病概述 外阴恶性纤维组织细胞瘤为中老年最常见的软组织肉瘤，是一种多形性肉瘤，大多见于老年人

类皮肤性病科疾病概述毛母质瘤罕见，肿瘤位于真皮内，常累及皮下组织。毛母质癌在临床上，多见于中年人。肿瘤主要发生于躯干或肢体，少见于头皮，表现为结节或斑块，虽可局部多次复发，但极少转移。症状体征本病罕见，可以是良性毛母质瘤恶变而来。肿瘤呈侵

移行区富有硫氢基，而且透明变性的影细胞有光亮的双折光，这些都支持此种肿瘤起源于毛母质的观点。诊断检查临床上可怀疑本病，但确诊需作病理检查。临床上需要与基底细胞瘤、鳞癌及其它附属器肿瘤区别。病理上仅钙化的表皮囊肿类似本病，但上述各病在病理上均

母 ①根源，本源。《灵枢·禁服》：“审察卫气，为百病母，调其虚实，虚实乃止。” ②母亲。《素问·奇病论》：“病名为胎病，此得之在母腹中时，其母有所大惊。” ③指象母亲一样，滋养诸脏。《素问·阴阳类论》：“三阴为母。” ④五行生克变化中，生

细胞及病理核有丝分裂象。治疗方案需要时，可作手术切除。特别提示脂肪母细胞瘤又名成脂肪细胞瘤或胚胎性脂肪瘤。为一种主要由不成熟脂肪细胞组成的肿瘤，属良性肿瘤，罕见。脂肪母细胞瘤主要发生在3岁以下婴幼儿，男女比约2：1。本病临床诊断有一定困难，

瘤由发生间变的组织细胞和纤维母细胞所构成，现时可见有良恶性多核巨细胞和炎症细胞。无钙化灶，组织细胞呈圆形或近圆形，核为圆形或肾状，有明显的异形性，富于胞浆，并有吞噬现象。泡沫细胞中含细胞碎屑和含铁血黄素等。纤维母细胞疏密不一，细胞呈漩涡状或

，并可因增长迅速，血液供应不止，而有坏死和出血发生。这时肿瘤部视网膜的隆起较高，视网膜脱离范围也可逐渐扩大，肿瘤顶端，因和视网膜粘连较为密切，故不易脱离。少数肿瘤穿破顶端的视网膜，使肿瘤裸露在玻璃体中。 眼压早期正常或

合并视网膜血管瘤、内脏囊肿，属良性，有囊性和实质性两类，囊性居多，手术切除可根治，早诊早治是关键。 临床表现 1.头痛、呕吐、视乳头水肿。 2.眼球水平震颤、走路不稳、肢体协调功能失调或偏瘫、偏身感觉障碍等。 3.视网膜上有

腹部隆起，肿物可占腹之大部，部分病人有高血压。 诊断依据 1.小儿上腹进行性增大的肿块，首先考虑可能为肾母细胞瘤。 2.尿路造影示肾内占位性病变或肾不显影。 3.超声检查示肾脏实质肿块，下腔静脉是否通畅。 4.ＣＴ扫描可确

中间型细胞，可能代表肿瘤细胞向星形细胞分化。恶性少枝胶质细胞瘤的核分裂象尤其突出。间变性少枝胶质细胞瘤同样有明显的钙化，恶性程度高者肿瘤组织学形态与胶质母细胞瘤相似，与少枝胶质细胞瘤的根本区别为肿瘤细胞极丰富，形态多样，核质比例增大，核分

炎外，其他疾病如弓蛔虫病、视网膜母细胞瘤、类肉瘤病、白血病等均可引起葡萄膜炎，应注意鉴别。特别是注意与视网膜母细胞瘤、白血病等恶性肿瘤相鉴别，它们均可引起类似葡萄膜炎的伪装综合征。视网膜母细胞瘤患者典型出现视网膜黄白色隆起肿块，肿块表面有

FOA的完全培养基上生长。 通过这种方法，Vidal等人筛选到了转录因子E2F1的突变物, 这些突变物仍然能结合视网膜母细胞瘤蛋白RB, 但是丧失了同另外一种称为DP1蛋白的结合能力。 结果得到了体外结合实验的验证。 通过对这些突变蛋白基

淀细胞检查，在髓母细胞瘤、室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤和多形性胶质母细胞瘤常在术前可获阳性结果。 4.颅骨X线平片 可发现有慢性颅内压增高的颅骨改变，脑浅部肿瘤有时可有颅板吸收、变薄或突出，大脑半球肿瘤钙化，如少支胶质细胞瘤等。 5.CT

视网膜是由大脑向外伸延的视觉神经末梢组织，其结构复杂、精细、脆弱而代谢旺盛。当眼球遭受挫伤时，常引起视网膜和脉络膜损伤，主要是血管反应性改变，早期为血管痉挛，继之为血管扩张，血管壁通透性增加，发生视网膜水肿、渗出及出血等改变。严重眼球挫伤

出或不规则的色素沉着。有时会复发。 3、本病须与中心性渗出性视网膜脉络病变(中渗)相鉴别。二者均有视力下降，眼前中心暗影，中心视野可有相对暗点或绝对暗点。“中浆”以黄斑部视网膜水肿、渗出为主要特点；“中渗”则以黄斑部渗出性病灶和圆形、弧形