与“视网膜母细胞瘤“有关的文献报道

3 讨论 3.1 视网膜母细胞瘤 是小儿最常见的眼球内原发性恶性肿瘤，具有先天性和遗传性，3岁以下多见，7岁以上少见。以单眼多见，男女比例无差异，视网膜母细胞瘤发生于视网膜核层，最初在视网膜上生长，以后向周围浸润性生长，侵入

小结节所包围。以后的发展和肿瘤的起源有关，起源于内核层者从视网膜内面有肿块向玻璃体突出，表面常有粗大新生血管或掺杂出血斑。扁平型者沿视网膜平面发展，视网膜血管粗大弯曲，可拟似视网膜血管瘤。不管肿瘤以何种形成开始，增大到一定程度后终将玻璃体

，恶性程度最低。瘤细胞簇集似莲花型（fleurette），又称感光器分化型，最近称此型为视网膜细胞瘤（retinocytoma），以别于一般的视网膜母细胞。 临床表现根据肿瘤的表现和发展过程一般可分四期。 1.眼内生长期：开始在眼

【关键词】 细胞瘤 视网膜母细胞瘤（retinoblastoma,RB）是婴幼儿最常见的眼内恶性肿瘤，它起源于视网膜核层原始细胞的恶性肿瘤，预后不佳，以眼球摘除为主要的治疗方法［

医学空间（MEDcyber.com）11月30日消息，减少视神经受累的危险因素对RB的预后有重要意义。视网膜母细胞瘤是婴幼儿最作者：

可明确显示视网膜母细胞瘤为眼内实质性肿物。因视网膜母细胞瘤构造比较复杂,眼内实性肿物可为单病灶,亦可为多病灶。肿块多为球形或半球形,部分病例为不规则形或弥漫于眼内。结论 视网膜母细胞瘤的超声显像有较典型的特征，B超在视网膜母细胞瘤的临床诊断

例患儿的临床和病理资料，对其性别、年龄、眼别、病程、临床表现、临床分期及组织学分型与视神经侵犯程度进行分析。探讨视网膜母细胞瘤（RB）侵犯视神经的相关危险因素。 首都医科大学北京同仁眼科中心北京市眼科研究所任若瑾等研究人员研究显示RB患

本研究结果显示：视网膜母细胞瘤的细胞浆和细胞膜上表达较强的FasL和极弱的Fas与正常视网膜组织相比均无显著性差异（P＞0.01），表明FasL在正常视网膜组织和肿瘤组织中均高表达，而Fas均为低表达，是贯穿视网膜母细胞瘤发生发展过程的一

mirci博士等总结认为，预测视力达到20/40或更高的临床因素为肿瘤边缘距中央凹和视神经盘至少有3 mm以及不伴有视网膜下积液。

肿瘤的生长部位，分为内生型和外生型。内生型主要从视网膜内面向玻璃体生长，在子午向剖切的切片上呈现珊瑚状的形态结构，剖切时瘤体容易脱落；外生型RB从视网膜外表面向脉络膜方向生长，局部表现为视网膜的实质性隆起，剖切时不容易脱落。另外，还有兼具内

lison等总结认为，Nutlin 3A可在2个视网膜母细胞瘤细胞系中以剂量依赖、非遗传毒性的方式诱导p53介导的凋亡。他们还指出，Nutlin 3A能够以非遗传毒性方式有效抵抗视网膜母细胞瘤细胞。由于放疗和化疗的诱变效应可能增加继发肿瘤形

新突破与新飞跃，更为视网膜母细胞瘤（RB）的患儿带来了福音，特别是给了双眼RB和转移后RB的高危患儿新的治疗方向，也大大提高了视网膜母细胞瘤患儿的生存率。 视网膜细胞瘤是小儿最常见的一种先天性恶性眼内肿瘤，发生于视网膜核层，具有家族遗传倾

视网膜母细胞瘤是发生在婴幼儿视网膜的一种恶性肿瘤，也是眼球较为常见的恶性肿瘤之一。这种肿瘤恶性度很高，生长很快。绝大多数发生于5岁以下的儿童，多是单眼，大约25%是双眼发病。该病具有遗传性和家族性。视网膜母细胞瘤最初长在眼球最内层的视网膜

视网膜母细胞瘤（简称RB），是婴幼儿最多见的高度恶性、致死率高的眼内恶性肿瘤。由视网膜母细胞瘤基因（RB1基因）的两条等位基因同时失活所致，分遗传型（30%～40%）和非遗传型（60%～70%）两种方式。遗传型视网膜母细胞瘤病人体细

，同时以未做任何处理组作为空白对照。探讨血管内皮生长因子（VEGF）短发夹RNA（shRNA）表达质粒稳定转染对视网膜母细胞瘤（RB）细胞中VEGF表达的作用。 上海交通大学医学院附属第九人民医院眼科贾仁兵等研究人员研究显示成功构建p4

ber.com）2月15日消息-法国巴黎居里研究所的Rouic LL及其同事介绍了联合应用保守眼部治疗和热化疗对视网膜母细胞瘤进行保守治疗的效果。 这项II期前瞻性非随机试验包括83名患儿（115只患眼）。在2个周期卡铂和依托泊苷的化学

（上海）为了探讨调控视网膜母细胞瘤(RB)新生血管的相关因素，研究者将HXO-Rb-44细胞株接种到裸鼠后腿皮下，采用免疫组织化学染色方法对RB肿

ch Ophthalmol, 1994,112:208-212. [page] 2，Shields JA. 视网膜母细胞瘤治疗的新概念. 吴中耀,节译.国外医学眼科学分册，1990,14：335-336. 3，Arorav V,

YK基因在正常眼睛发育中不发挥作用。当研究人员在正常和视网膜母细胞瘤组织中检测SYK蛋白水平时，在82个肿瘤样本中发现了高水平的SYK蛋白。这一研究发现推动了研究人员对于视网膜母细胞瘤新治疗策略的开发和新治疗靶标的研究。 在另一篇Natu

防止遗传癌症影响的“设计婴儿”。 《泰晤士报》说，这名不愿公开姓名的母亲接受位于伦敦的ＵＣＨ医院专家组特殊治疗后，成功怀上了这名“设计婴儿”。由于母亲患有视网膜母细胞瘤（遗传性眼癌），如果她通过正常途径怀孕，孩子很有可能在出生后就受到这种

包括脉络膜、睫状体和虹膜。内层为视网膜结构。眼球内容物包括晶状体、玻璃体和房水。好发的占位性病变包括：视网膜母细胞瘤、黑色素细胞瘤、转移瘤和Coat’s病等。 3.1 视网膜母细胞瘤 多见于3岁以下的婴幼儿，是儿

DNA为探针，可在正常人的组织DNA中看到杂交信号，而在部分的视网膜母细胞瘤的DNA中则可看到信号的缺失。如果用Nouthern吸印杂交的技术来检测正常人某些组织及视网膜母细胞瘤的mRNA，可发现在前才有4.7kb的信号，而在后者则此mRN

到破坏。此外，当Rb基因突变时，也会增加发生视网膜母细胞瘤(retinoblastoma)的风险。 在一篇由俄亥俄州立大学综合癌症中心的研究人员新发表的研究中指出，Rb在胎盘中也负责控制怀孕时，母亲和胎儿之间的营养素和氧气交换。当研究员关闭

院的高级研究员找到了丙肝会导致肝癌的主要原因。 该研究小组发现一种丙肝病毒蛋白质（NS5B）将一种细胞蛋白质（视网膜母细胞瘤）作为目标，而这种蛋白质对于抑制肿瘤的发展是至关重要的，会干扰其能力、控制细胞增殖。通过破坏这种“肿瘤抑制者”以

(3)眼睛变化：眼外突，视力减退，瞳孔扩大等。瞳孔由黑色变为白色、灰白色、绿色或红色，即所谓“猫眼征”，是视网膜母细胞瘤的表现。 (4)不明原因的疼痛：如关节酸痛、腹痛等。 (5)神经系统症状：无故呕吐，言语不清

科研人员已经开展了深入的研究。 大部分侵入性膀胱癌中p53和视网膜母细胞瘤通路都发生变化，该通路通过与信号转导途径相互作用来调节细胞周期。血管生成为肿瘤提供了稳定的氧气和营养来源，这进一

时血管增生显著。早产儿视网膜尚未发育完整，以周边部最不成熟。处于高氧环境下，视网膜血管收缩、阻塞，使局部缺血、缺氧、诱发视网膜血管异常增生，从而引起渗出、出血、机化等一系列改变。异常增生的视网膜血管，穿过内界膜向视网膜表面发展并伸入玻璃体内

显著的可靠性。本组病例肿瘤的检出和排除证实了这一点。本文报告的视网膜母细胞瘤，是小儿眼内恶性肿瘤，发病为15000分之一。B超对其有良好的显示性。Sterns等认为视网膜母细胞瘤有两种波型,实质性为早期肿瘤，囊性为晚期病例。本文报告的病例为

皮样囊肿，血管源性和神经源性良性肿瘤，恶性肿瘤(12.5%)以横纹肌肉瘤和神经母细胞瘤多见；而眼内肿瘤213例(37.1%)中恶性者占97.2%，视网膜母细胞瘤205例，脉络膜淋巴瘤和睫状体恶性肿瘤各1例。可见儿童眼部肿瘤与成人眼部肿瘤不

视网膜母细胞瘤 是3～5岁儿童高发的眼部肿瘤，早期可经瞳仁透见眼内有灰白色或淡黄色反光，犹如“猫眼”，只要能及早诊断，摘除眼球，可挽救生命。 斜视弱视及屈光不正 统计显示，我国儿童斜视的发病率为1％，而弱视高达

，对就医的患儿应进行细致而全面的体检及影像学（B超、CT等）检查。值得一提的是，在本组病例中，就有1例术前误诊为视网膜母细胞瘤的畸胎瘤样髓上皮瘤，由于该病较少见，临床经验少，而二者在临床上的确难以鉴别。畸胎瘤样髓上皮瘤有以下临床特点 ［1

利用免疫组化方法检测了p18INK4C在多种肝脏疾病，包括在51例HCC中的表达，并研究了p18INK4C表达、视网膜母细胞瘤蛋白（pRb）磷酸化、Cdk4与Cdk6活化水平之间的关系。 免疫组化分析显示，p18INK4C在HCC，

不同之处是软骨母细胞瘤常有清楚的边界，而骨巨细胞瘤的边界模糊，第二个不同之处是软骨母细胞瘤中可有云翳状钙化。在组织学上，即使在缺乏钙化和软骨样分化、巨细胞丰富的区域，软骨母细胞瘤也可清楚地与骨巨细胞瘤区分开，因为软骨母细胞瘤的基底细胞有更

仁.肺母细胞瘤31例综合分析.中国实用内科杂志,1996,16:229-230. 5 刘树库,陈肖嘉,杨声,等.肺癌肉瘤与肺母细胞瘤的临床分析及文献复习.中华结核和呼吸杂志,1999,22:541-544. 6 李潞.肺母细胞瘤一例报

母细胞瘤至今尚无诊断性肿瘤标记物。与神经母细胞瘤等肿瘤鉴别时，可进行骨髓穿刺，尿VMA、HVA定量，血清乳酸脱氢酶（LDH），甲胎蛋白（AFP）定量，神经元特异性烯醇化酶（NSE）定量等检查。 在剖腹时，典型所见，肾母

骨母细胞瘤是一种特殊类型的肿瘤，以往由于各家的观点和出发点不同，对该肿瘤的命名也就较混乱，如良性成骨细胞瘤、巨大骨样骨瘤、良性骨母细胞瘤等。上述命名均有其局限性，故现在统一采用骨母细胞瘤之命名。另外，过去对这种肿瘤

断：良性骨母细胞瘤。手术后8个月复查，手术部位呈瘤样增粗，较手术前更加明显，质地硬，无压痛。X线复查：原病灶刮除部位又呈囊状膨胀性生长，形成空壳改变，外壳增厚。囊内无钙化，较手术前明显增大。考虑肿瘤复发。 2讨论 骨母细胞瘤是一种少见

提示小儿突眼病因主要包括两方面:（1）眼外疾患，主要包括有郎格罕组织细胞增生症、绿色瘤、神经母细胞瘤等;（2）眼部疾患，主要包括视网膜母细胞瘤、眶横纹肌肉瘤、视神经胶质瘤、眶内血管瘤等。 结论 小儿突眼病因不仅局限于眼部疾患，也可是全

源的肿瘤（包括类癌、化学感受器瘤、嗜铬细胞瘤等，详见第十五章）、神网膜母细胞瘤、黑痣和黑色素瘤等。现仅将后三者分述如下。 1．视网膜母细胞瘤 视网膜母细胞瘤（retinoblastoma）是来源于视网膜胚基的恶性肿瘤，绝大多数发生在3岁以内

(2)眼内肿瘤是造成眼球摘除的又一主要原因。本组病例以视网膜母细胞瘤和脉络膜黑色素瘤居多;视网膜母细胞瘤89例占67.94%，脉络膜黑色素瘤38例占29.01%。视网膜母细胞瘤(Retinoblastoma，RB)是小儿眼病中最常见的