嗜酸性粒细胞增多性血管淋巴样增生

目录

1 拼音

shì suān xìng lì xì bāo zēng duō xìng xuè guǎn lín bā yàng zēng shēng

2 疾病分类

皮肤性病科

3 疾病概述

嗜酸性粒细胞增多性血管淋巴样增生(ALHE)又称假性或非典型性化脓性肉芽肿。是一种原因不明的、良性血管性损害。其发病可能与外伤、动静脉畸形、内分泌、肿瘤等有关.临床表现多样,诊断依赖于活检和/或血管造影术。Mohs显微外科手术和宽波段可调染料激光治疗是新近发展的治疗方法,显示出一定优越性。

4 疾病描述

本病以前曾称为嗜酸性粒细胞性淋巴肉芽肿,1948年木村称之为皮肤嗜酸性粒细胞性淋巴滤泡增生,即木村病。1969年Inada等称之为嗜酸性粒细胞增多性血管淋巴样增生。Wilson等(1969)把真皮结节型称为假性化脓性肉芽肿。根据日本幸田氏意见(1975),三者为同一病谱:皮下型称为木村病;真皮-皮下型称为狭义的嗜酸性粒细胞增多性血管淋巴样增生;真皮型称为假性化脓性肉芽肿。但有些作者对本病和木村病进行详细观察研究,在临床和组织病理学上发现两者有某些差异,认为是不同的疾病。

5 症状体征

本病多见于青年人,好发于头皮和颈部,罕见于其它部位。损害为单个或多个皮下或皮内结节,淡红至暗红色。皮内结节直径一般小于1cm,皮下结节直径可达5~10cm。多孤立存在,部分可融合。质坚实,大多可推动。结节常持续存在,数量可逐渐增多。有些病例结节可自行消退。一般无自觉症状,偶有疼痛。

实验室检查:周围血中嗜酸性粒细胞偶可显著增多。

6 病理生理

主要包括血管病变和细胞浸润性病变。真皮和皮下组织内见血管增生,内皮细胞肿胀,似组织细胞或上皮样内皮细胞,其核大,胞质嗜伊红,呈柱状和立方状,突向血管腔,有时胞质可见空泡,也可见管腔不明显的不成熟血管增生。周围见广泛的淋巴细胞、组织细胞和多量的嗜酸性粒细胞浸润,并可混杂一些肥大细胞和浆细胞。有时嗜酸性粒细胞很少甚至可缺如。约40%病例,可见具有生发中心的淋巴样滤泡。

7 诊断检查

根据临床结合组织病理学诊断不难。在临床上需与表皮样囊肿、圆柱瘤、血管瘤及化脓性肉芽肿等区别,应用病理学检查即可鉴别。在组织病理学上应与血管肉瘤鉴别。

实验室检查:周围血中嗜酸性粒细胞偶可显著增多。

8 治疗方案

外科手术切除,小的结节可用激光等治疗。

9 相关出处

皮肤病学

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