嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征

目录

1 拼音

shì suān xìng lì xì bāo zēng duō -jī tòng zōng hé zhēng

2 注解

3 疾病别名

嗜酸细胞增多性肌痛综合征

4 疾病代码

ICD:D72.1

5 疾病分类

风湿免疫科

6 疾病概述

硬皮病样疾病(scleroderma-like disorders)包括嗜酸性筋膜炎和嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征(eosinophilia-myalgia syndrome,EMS),病人表现为硬皮病样皮肤改变,同时伴有肌痛和嗜酸性粒细胞增多。

发病可以是突然的,或隐袭的,女性多见。早期表现为低热、乏力、呼吸困难、咳嗽、关节痛、关节炎,皮肤可出现红色斑疹,但消失很快,病人可有明显肌痛和肌肉痉挛。

7 疾病描述

硬皮病样疾病(scleroderma-like disorders)包括嗜酸性筋膜炎和嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征(eosinophilia-myalgia syndrome,EMS),病人表现为硬皮病样皮肤改变,同时伴有肌痛和嗜酸性粒细胞增多。致病因子被怀疑为L-色氨酸。经治疗可缓解,除少数嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征病人可遗有周围神经病变外,一般预后较好。

8 症状体征

嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征的发病可以是突然的,或隐袭的,女性多见。早期表现为低热、乏力、呼吸困难、咳嗽、关节痛、关节炎,皮肤可出现红色斑疹,但消失很快,病人可有明显肌痛和肌肉痉挛。肺内可出现浸润性病变。2~3 个月后出现硬皮病样皮肤改变,但无雷诺现象。病人可有心肌炎和心律不齐,少数病人可出现肺动脉高压。约1/3 病人有嗜酸性筋膜炎的表现特点。有的病人出现持续性周围神经萎缩,上行性多神经萎缩可导致麻痹和呼吸衰竭。病人可有认识、识别能力下降,表现为记忆力减退,不能集中注意力等。停用L-色氨酸后,嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征的临床症状不能马上消失,需经过一个慢性过程。对病人随访2 年,发现除识别能力下降外,多数症状和体征均可改善或消失。但有1/3 病人病情加重,周围神经病变无改善。

9 疾病病因

研究发现L-色氨酸中含有微量色氨酸二聚物,这种化学物质是否就是嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征的致病因子或者还有另一种尚未识别的物质在起作用,目前还不清楚。1990 年L-色氨酸产品被取消销售。

10 病理生理

本病发病机制目前还不清楚。

11 诊断检查

诊断:根据皮损的临床表现、周围血液中嗜酸粒细胞增多及特征性组织病理所见,可诊断本病。

实验室检查:病人早期有嗜酸性粒细胞增高。血沉可增快。血肌酸磷酸肌酶(CK)水平正常。病人可有嗜酸性粒细胞明显增高。嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征有与嗜酸性筋膜炎相似的组织病理改变。

其他辅助检查:病人有心肌炎和心律不齐,少数病人出现肺动脉高压时,心电图、X 线可有明显的变化。

12 鉴别诊断

1.成人硬肿病 本病有时需与成人硬肿症相鉴别,后者常起病于颈项部,随后波及面、躯干,最后累及上、下肢;皮损呈弥漫性非凹陷性肿胀、发硬;发病前常有上呼吸道感染史;组织病理显示胶原纤维肿胀、均质化,其间隙充满酸性黏多糖基质。

2.皮肌炎 皮肌炎累及肌肉往往以肩胛带和四肢近端为主;上眼睑有水肿性紫红色斑和手背、指节背的Gottron 征;血清肌酶,如CK、ALT 和AST 以及24h尿肌酸排出量显着升高等。

3.系统性硬皮病 系统性硬皮病与本病鉴别并不困难,后者无雷诺现象,内脏受累(尤其肺和胃肠道)少见,无毛细血管扩张,无抗Scl-70 抗体及抗着丝点抗体出现。另外无血中嗜酸粒细胞升高。组织病理表现不同。

13 治疗方案

1.糖皮质激素 对早期病例有一定疗效。常用泼尼松每天30~60mg,并根据临床症状、血沉和嗜酸粒细胞计数改善情况逐渐减少用药剂量。多数经治疗后,自第1、2 周开始有不同程度改善。待临床及实验室检查基本正常,可改用最小量维持及隔天用药法维持治疗3~6 个月。

2.丹参注射液 16~20ml(2ml 合生药4g)加入低分子右旋醣酐500ml 静脉点滴,1 次/d,10 次为1 个疗程,连续3~6 个疗程,常有较好疗效。

3.非甾体类抗炎药 对缓解关节、肌肉酸痛有辅助作用。

4.结缔组织形成抑制药可酌情采用秋水仙碱,每天1~1.5mg,分2~3 次口服,10 天1 个疗程,共3~6 个疗程。青霉胺每天0.25~1.0g 或中药亚细亚皂苷(积雪甙)等。

5.物理疗法 对有关节活动受限的患者,应嘱加强体疗并辅以物理治疗。

14 并发症

病人可有心肌炎和心律不齐,少数病人可出现肺动脉高压。还有病人出现持续性周围神经萎缩,上行性多神经萎缩可导致麻痹和呼吸衰竭。

15 预后及预防

预后:本病经治疗可缓解,除少数嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征病人可遗有周围神经病变外,一般预后较好。

预防:在使用保健品时需要谨慎采用L-色氨酸药物。

16 流行病学

1989 年有人报道一组病人表现为硬皮病样皮肤改变,同时伴有肌痛和嗜酸性粒细胞增多。这些病人中的绝大多数曾摄入日本一家公司生产的L-色氨酸。各年龄均可发病,但肯定有摄入L-色氨酸药物史。

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