嗜酸性筋膜炎

疾病分类

皮肤性病科

疾病概述

嗜酸性筋膜炎是主要以筋膜发生弥漫性肿胀、硬化为临床特征的疾病。

疾病描述

本病为一种累及肢体皮肤深筋膜而有硬皮病样表现的结缔组织病。1974年Shulman首次报告3例，曾名为伴高γ球蛋白血症及嗜酸性粒细胞增多的弥漫性筋膜炎又名嗜酸性粒细胞增多性弥漫性筋膜炎、Shulman综合征等，有人认为本病为局限性硬皮病的皮下型。本病好发于男性，男女之比为2∶1，任何年龄均可发病，但以30～69岁为多。

症状体征

本病好发于秋冬季节，发作突然，发病前数日至数周约30％~50％患者有肌肉负重病史、过度劳累史或外伤史等。起病时常有低热、全身倦怠、肌肉酸痛。

皮损表现初为弥漫性水肿，继而硬化与下部组织紧贴。患处凹凸不平呈橘皮状外观，在大静脉或肌腱部位可呈明显条沟状凹陷，皮面正常或为红斑，亦有色素沉着者。有疼痛及压痛。好发于四肢，也可累及躯干，面部及指(趾)很少累及。关节活动因皮肤发硬常受限制，严重病例甚至关节挛缩。雷诺现象、指尖溃疡、毛细血管扩张、食管功能障碍和内脏受累非常少见。

病程及预后：自然病程良性。大多数病例皮损自行消退或经皮质类固醇治疗后逐渐改善及消退。

疾病病因

尚不明。根据患者临床表现特点，特别是血和筋膜组织中嗜酸性粒细胞显著增高，高γ球蛋白血症，IgG增高，筋膜损害处有Ig、C3沉积，对皮质类固醇反应良好，多初发于秋冬季节等，而认为本病可能是与季节性抗原(某些变应原、病毒等)有关的一种免疫性疾病。其次，因本病患者可出现硬皮病的特征，有认为是硬斑病的亚型，其发病机理与硬皮病相似。亦有人发现本病有肉芽肿性血管炎，认为本病属血管炎范畴。

病理生理

本病活检取材要达到肌肉与筋膜。病变主要为深筋膜炎症、水肿，伴有淋巴细胞、浆细胞和组织细胞浸润，嗜酸性粒细胞呈散在或簇集可在血管周围浸润，以后筋膜呈弥漫性增厚、纤维化、硬化。炎症可扩展到附近肌肉和皮下组织。一般表皮和真皮上层无明显改变。

直接免疫荧光检查，筋膜处有IgG和(或)IgM沉积。

诊断检查

主要依据为：①发病前常有过度劳累史；②急性发病；③硬皮病样皮肤损害；④末梢血嗜酸性粒细胞显著增高；⑤皮肤组织病理示深筋膜炎症伴嗜酸性粒细胞浸润，而表皮、真皮无明显改变。

实验室检查：末梢血嗜酸性粒细胞显著增高，可高达0.1～0.4(10％～40％)，绝对计数约1900×106／L，多发生于疾病早期。血沉增快。高γ球蛋白血症，常为IgG。少数患者类风湿因子、ANA阳性。血清肌酶常正常。骨髓象有嗜酸性粒细胞增高。

治疗方案

(一)口服皮质类固醇常有显著疗效，一般用泼尼松30～60mg／d，2个月后临床症状改善，1～3年内完全痊愈。部分病例停药后复发。

(二)曲安西龙20mg，肌内注射或局部注射，每周2次，对某些顽固难愈的皮损疗效较好。

(三)近来报告用西咪替丁有效。

特别提示

本病好发于男性，男女之比为2：1，任何年龄均可发病，但以30岁～69岁为多。好发于秋冬季节

1、注意保暖，避免受寒。特别秋冬季节，气温变化剧烈，及时增添保暖设施。

2、防止外伤，注意保护受损皮肤，即使较小的外伤，都要引起足够的重视。

3、戒烟。

4、患者应高蛋白、高纤维化饮食，忌刺激性强的食物。如有吞咽困难时，应经予流质饮食，且注意慢咽。

5、注意生活规律性，保证睡眠时间。

6、防止精神刺激和精神过度紧张，保持愉快乐观的情绪。

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