嗜酸细胞性肺

目录

1 概述

肺嗜酸性粒细胞浸润症(pulmonary infiltration with eosinophilia,PIE)或嗜酸性粒细胞性肺疾病(eosinophilic lung disease)是一组以循环或组织中嗜酸性粒细胞增高为特征的疾病。实际上在这类疾病中造成肺组织损伤的炎症细胞除嗜酸性粒细胞外,还包括肺泡巨噬细胞、淋巴细胞和中性粒细胞。患者有不同程度的胸闷、气急、乏力、低热、咳嗽和喘息等症状。应用肾上腺皮质激素治疗肺嗜酸性粒细胞浸润症反应良好。

2 疾病名称

肺嗜酸性粒细胞浸润症

3 英文名称

pulmonary infiltration with eosinophilia

4 别名

eosinophilic lung disease;肺伴有嗜酸细胞增多肺浸润;嗜酸细胞性肺;嗜酸性粒细胞性肺疾病

5 分类

血液科 > 白细胞疾病 > 白细胞增多症 > 嗜酸粒细胞增多症

6 ICD号

D72.1

7 肺嗜酸性粒细胞浸润症的病因

肺嗜酸性粒细胞浸润症的病因仍未完全明了。

8 发病机制

多认为肺嗜酸性粒细胞浸润症发病机制与变态反应有关。近年来,伴随着嗜酸性粒细胞生物学的发展,人们已对嗜酸性粒细胞的生物行为有了越来越多的认识。现已知道,嗜酸性粒细胞通常受到T辅助细胞的控制,它不仅可以释放很多介质颗粒,而且还可以释出大量的细胞因子、氧自由基和花生四烯酸代谢产物等,所有这些均参与了肺组织的损伤过程。然而,在肺嗜酸性粒细胞浸润症中,嗜酸性粒细胞是炎症的启动因子抑或炎症的结果尚未完全明确,有关它在发病中的作用地位还有待进一步阐明。

9 肺嗜酸性粒细胞浸润症的临床表现

肺嗜酸性粒细胞浸润症患者有不同程度的胸闷、气急、乏力、低热、咳嗽和喘息等症状。可以是急性、亚急性或慢性起病,病程经过差异亦很大。除了急性嗜酸性粒细胞性肺炎(AEP)和慢性嗜酸性粒细胞性肺炎(CEP)外。

10 实验室检查

1.外周血嗜酸性粒细胞均明显增高。

2.肺部X线改变常为短暂性。

3.血清总IgE增高。除了寄生虫引起外。

11 辅助检查

11.1 支气管肺泡灌洗

灌洗液中嗜酸粒细胞明显增高。

11.2 支气管肺组织活检

肺实质间质及支气管周围组织中嗜酸粒细胞广泛浸润。

12 肺嗜酸性粒细胞浸润症的诊断

目前用于诊断此类疾病的主要标准有3种:①发现外周血嗜酸性粒细胞增高和肺部X线有浸润性的改变。②支气管肺泡灌洗液(BALF)中嗜酸性粒细胞比例明显增高。③经支气管肺组织活检(TBLB)。其共同病理改变为肺实质、间质和支气管周围组织中嗜酸性粒细胞广泛浸润。BAL和TBLB在排除各种微生物引起的感染以及肿瘤方面亦具有较大价值。

根据其临床特点,可将本病分为下列6种类型,但其间有时很难区别,在病程中亦有互相转化的可能(表1)。

13 肺嗜酸性粒细胞浸润症的治疗

肺嗜酸性粒细胞浸润症往往对肾上腺皮质激素治疗反应良好。

14 预后

预后良好。

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