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视神经脊髓炎

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1 拼音

shì shén jīng jǐ suǐ yán

2 英文参考

neuromyelitis optica

ophthalmoneuromyelitis

3 疾病别名

Devic 病,Devic 综合征

4 疾病代码

ICD:G36.0

5 疾病分类

神经内科

6 疾病概述

视神经脊髓炎(neuro-optic myelitis,NOM)是视神经脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。Devic(1894)复习了16 例病例和他本人见到的1 例死亡病例,描述NOM 的临床特征为急性或亚急性起病的单眼或双眼失明,在其前或其后数天或数周伴横贯性或上升性脊髓炎,后来本病被称为Devic 病或Devic 综合征。

视神经脊髓炎的临床特征为急性或亚急性起病的,单眼或双眼失明,其前或其后数周伴发横贯性或上升性脊髓炎。视神经脊髓炎好发于青年,男女均可发病。急性或亚急性发病,病情进展迅速,可有缓解-复发。急性严重的横贯性脊髓炎和双侧同时或相继出现的球后视神经炎是本病特征性的临床表现,可在短时间内连续出现,导致截瘫和失明。

7 视神经脊髓炎症状体征

1.发病年龄5~60 岁。21~41 岁最多,也有许多儿童患者,男女均可发病。急性横贯性或播散性脊髓炎以及双侧同时或相继发生视神经炎(opticneuritis,ON)是本病特征性表现,在短时间内连续出现,导致截瘫和失明,病情进展迅速,可有缓解-复发。

2.视神经炎急性起病者在数小时或数天内单眼视力部分或全部丧失,某些患者在视力丧失前一两天出现眶内疼痛眼球运动或按压时明显,眼底可见视盘炎或球后视神经炎。亚急性起病者1~2 个月内症状达到高峰。少数呈慢性起病,视力丧失在数月内稳步进展,进行性加重。

3.急性横贯性脊髓炎是脊髓急性进行性炎症性脱髓鞘病变,已证实多数为MS 表现,呈单相型或慢性多相复发型。临床常见播散性脊髓炎,体征呈不对称和不完全性,表现快速(数小时或数天)进展的轻截瘫、双侧Babinski 征、躯干感觉障碍平面和括约肌功能障碍等。急性脊髓炎伴Lhermitte 征、阵发性强直性痉挛和神经根痛可见于约1/3 的复发型患者,但单相病程患者通常很少发生。

4.多数NOM 患者为单相病程,70%的病例数天内出现截瘫,约半数患者受累眼发生全盲。少数患者为复发型病程,其中约1/3 发生截瘫.约1/4 视力受累,临床事件间隔时间为数月至半年,以后的3 年内可多次复发孤立的ON 和脊髓炎。

8 视神经脊髓炎的病因

NOM 的病因及发病机制尚不清楚。长期以来认为NOM 是MS 的一种临床亚型,白种人具有MS 的种族易感性,以脑干病损为主;非白种人则对NOM 具有易感性,以视神经和脊髓损害最常见。这可能与遗传素质及种族差异有关。NOM 是一种严重的单相病程(monophasic course)疾病,但许多病例呈复发病程(relapsing course)。

最新研究:日本国立精神和神经医疗研究中心的山村隆研究员和同事,在新一期美国《国家科学院院刊》(PNAS)网络版上发表论文指出,他们分析了24名视神经脊髓炎患者的血样,发现其中一种名为“PLASMABLAST”的淋巴细胞比正常人和多发性硬化症患者都要多。经研究确认,这种淋巴细胞因受到免疫活性物质IL6的刺激而增多。在IL6免疫活性物质的刺激下,该淋巴细胞还会制造破坏神经系统细胞的“抗水通道蛋白4抗体”,最终引起视神经脊髓炎。

9 视神经脊髓炎病理生理

急性MS 偶可表现视神经与脊髓共同受累,约25%的MS 患者以突发球后视神经炎为初始症状,NOM 与MS 关系有待阐明。Wingerchuk 等发现NOM 的临床经过、脑脊液及神经影像学特点均与MS 不同。

NOM 的病理改变是脱髓鞘、硬化斑及坏死,伴血管周围炎性细胞浸润。与经典的MS 不同,病变主要累及视神经、视交叉和脊髓(胸段与颈段),破坏性病变明显,脊髓坏死并最终形成空洞,胶质细胞增生不显着。坏死可能反映炎症过程严重性,并非疾病的本质。

10 视神经脊髓炎的诊断检查

诊断:诊断依据:根据患者出现急性横贯性或播散性脊髓炎,以及双侧同时或相继发生的视神经炎的临床表现,结合MRI 显示视神经和脊髓病灶,视觉诱发电位异常,CSF-IgG 指数增高和出现寡克隆带等可做出临床诊断。

实验室检查:CSF-MNC 增多较MS 显着,73%的单相病程和82%的复发型患者。MNC>5×106/L,约1/3 的单相及复发型患者MNC>50×106/L,CSF 蛋白增高在复发型较单相病程明显。

其他辅助检查:脊髓MRI 检查显示,88%的复发型脊髓纵向融合病变超过3 个脊柱节段,通常为6~10 个节段,脊髓肿胀和钆增强较常见。

11 视神经脊髓炎的鉴别诊断

1.早期眼症状易与单纯球后视神经炎混淆,ON 多损害单眼,本病常两眼先后受累,并有脊髓病损或明显缓解-复发。

2.MS 可表现NOM 的临床模式,CSF 及MRI 检查颇具鉴别意义。NOM 的CSF-MNC>50×106/L 或嗜中性粒细胞增多较常见,MS 罕见;90%以上的MS 可见寡克隆带,NOM 不常见。头部MRI 在NOM 初期正常,复发-缓解型MS 常有典型病灶; NOM脊髓纵向融合病变超过3 个脊椎节段,常见脊髓肿胀和钆强化,MS 脊髓病变极少超过1 个脊椎节段。

3.亚急性脊髓视神经病多见于小儿,先有腹痛腹泻等症状,以对称性感觉异常为主,多无瘫痪,无复发,CSF 无明显改变。

12 视神经脊髓炎治疗方案

1. 甲泼尼龙甲基泼尼松龙)大剂量冲击疗法可加速ON 等发作性症状恢复,终止或缩短NOM 恶化。500~1000mg/d,静脉滴注,连用3~5 天;之后用大剂量泼尼松口服。应注意单独口服泼尼松可能增加ON 新的发作风险

2.临床试验表明,约半数皮质类固醇治疗无效的病人经血浆置换可以改善症状。

3.日本科学家最新的研究结果显示,如能运用药物干扰IL6免疫活性物质,就有望根治视神经脊髓炎。目前,治疗类风湿性关节炎的某种药可以干扰IL6物质,研究小组在实验中发现,这种药的干扰作用的确能导致“PLASMABLAST”淋巴细胞减少。因此,研究小组准备开展临床试验进一步加以分析。

13 视神经脊髓炎的并发症

随病情发展,或病变程度不同,出现的症状体征可以是疾病本身表现,也可以看作并发症(参见临床表现)。另外,应注意继发的肺部感染尿路感染褥疮、视力下降导致的跌碰伤等。

14 预后及预防

预后:NOM 的临床表现较MS 严重,NOM 多因一连串发作而加剧。复发型NOM 预后差,多数患者呈阶梯式进展,发生全盲或截瘫等严重残疾,1/3 的患者死于呼吸衰竭,这在MS 均不常见。

预防:自身免疫性疾病尚无有效的预防方法,防止感染感冒以及寒冷或炎热等诱发因素,是防治的重点;防治并发症也是临床医疗护理的重要内容。

15 流行病学

多数学者认为NOM 是MS 的一种临床亚型,其流行病学参见多发性硬化(MS)。

治疗视神经脊髓炎的穴位


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开放分类:神经内科疾病
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  • 评论总管
    2019/10/15 7:38:16 | #0
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本页最后修订于 2011年2月22日 星期二 17:33:15 (GMT+08:00)
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