室间隔缺损修复术

目录

1 拼音

shì jiān gé quē sǔn xiū fù shù

2 英文参考

repair of ventricular septal defect

3 手术名称

室间隔缺损修复术

4 分类

心血管外科/室间隔缺损手术

5 ICD编码

35.7201

6 概述

先天性心室间隔缺损(VSD)是由于胚胎发育障碍造成心室间隔部位的异常交通,并在心室水平出现左向右血液分流的一种先天性心血管畸形。室间隔缺损通常单独存在,也可以是某种复杂心脏畸形的组成部分。前者约占先天性心血管畸形的20%~30%。1958年6月至2000年12月第四军医大学手术治疗室间隔缺损3440例,约占同期先天性心脏病手术病例的42.9%(3440/8027例)。

7 室间隔缺损的类型

室间隔由4个部分,即膜性间隔、流入道间隔、小梁间隔、流出道间隔或漏斗部间隔组成。缺损可发生在室间隔各个部位或其交接部(图6.26.1-0-1)。从胚胎发育情况及分布部位,室间隔缺损可分为膜部间隔或膜周型间隔缺损、房室管型室间隔缺损、漏斗部或干下型间隔缺损及肌部间隔缺损四大类型。其中膜部缺损最多见,漏斗部缺损次之,肌部缺损较少见,房室管型缺损更少见。上述各型又可分出若干亚型并有不同名称(图6.26.1-0-2),这种分型对手术治疗有指导意义。室间隔的解剖见图6.26.1-0-3。

(1)膜部间隔缺损:由于室间隔膜部发育或融合障碍而形成。膜部间隔从右室面观在圆锥隔和流入道间隔之间,从左室面观则位于左室流出道部位,又称圆锥心室间隔,因此有人把这个部位间隔缺损又称为圆锥—心室室间隔缺损(conoventricular ventricular septal defect)。进一步还可分为:

①膜部间隔缺损:仅局限于膜部间隔的小缺损,缺损四周为纤维结缔组织,膜部间隔瘤和左室—右房通道均发生于这个部位。

②膜周型间隔缺损:位于室上嵴下方,缺损常较大,已超出膜部界限而向前、向下或向上延伸,延伸的部分均为肌肉缘,提示这些部位的肌肉间隔未与膜部间隔融合。这类缺损在外科手术的单纯室间隔缺损中约占80%左右,并邻近主动脉瓣右叶,其后下缘常有部分残留的膜样组织,房室传导组织就从缺损后下缘的心内膜下肌肉组织中经过。

(2)房室管型室间隔缺损:又称流入道型或隔瓣下型室间隔缺损,缺损位于三尖瓣隔瓣的下方,缺损与三尖瓣隔瓣之间无肌肉组织,并邻近二尖瓣前瓣,房室传导束位于缺损的下缘。也有人将这一型室间隔缺损归入膜周型室间隔缺损,其前缘常有一部分残留的膜样间隔组织。

(3)漏斗部间隔缺损:缺损位于圆锥间隔上,主要由于圆锥部间隔各部融合不全所致。又分2型:

①干下型:位于肺动脉瓣下,经缺损可见主动脉瓣,血流可直接喷流入肺动脉。

②嵴内型:位于室上嵴结构之内,四周为完整的肌肉组织,血液直接分流入右室流出道。

(4)肌性室间隔缺损:缺损边缘完全为肌肉组织构成,可以发生在小梁间隔任何部位,常见于中部、尖部和前部,形态和大小不一,可以单个或多发性。嵴内型亦为肌性缺损,另外在三尖瓣下后方亦可出现肌性室间隔缺损(图6.26.1-0-4~6.26.1-0-7)。

室间隔缺损的大小变异很大,按其口径临床上大致可分为大、中、小三型。大型室间隔缺损的口径可以相当于或稍小于主动脉开口,因此右室压力可接近于体循环压力。中型室间隔缺损,又称“限制性”室间隔缺损,其口径约为主动脉口径的1/3~2/3,这类缺损可造成右室收缩压升高,有的可高达左室收缩压的50%,两心室间有压力阶差存在;肺循环和体循环血流量比值上升到2~3.5倍。小型室间隔缺损,是指口径小于主动脉口径的1/3,右室收缩压一般无明显升高,肺循环和体循环血流量比值<1.75(图6.26.1-0-8~6.26.1-0-12)。

8 室间隔缺损的病理生理变化

室间隔缺损血流动力学的改变主要取决于缺损大小与肺血管床的改变。Heath和Edwards曾对高压性肺血管疾病病理学做了分类:Ⅰ级特征是没有血管内膜增生的管壁中层增厚;Ⅱ级有内膜增生、细胞浸润和管壁中层增厚;Ⅲ级除管壁中层增厚外,内膜纤维化,可能伴早期普遍性血管扩张;Ⅳ级普遍性血管扩张,内膜纤维化,并引起血管闭塞和丛状病变;Ⅴ级为有血管瘤样改变;Ⅵ级则加上坏死性动脉炎变化。肺血管阻力并不一定和肺血管病变的组织学严重程度呈一致性改变,这可能因为Heath-Edwards是根据所见的最严重病变进行描述和分类,未顾及其病变的范围。Wagenvoort提出婴儿在1~2岁以前大型室间隔缺损很少发生肺血管内膜增生;Reld发现大型室间隔缺损,肺血管阻力>8U/㎡和间歇出现右向左分流,于生后3~6个月病死婴儿,肺血管中层的增厚<200μm。室间隔缺损修补后肺血管病变的可恢复性尚未证实,一般认为Heath-EdwardⅢ级以上严重肺血管病变是不能恢复的,婴儿可能由于生长过程中肺动脉和毛细血管的数量增加而获益。Edwards等指出,正常婴儿在生后6星期至3个月内,肺小动脉中层肌肉和弹力层完全退化,这种变化很少超过6个月。当有室间隔缺损时,婴儿型肺动脉可以正常退化,也可以退化不完全。如伴有大型室间隔缺损时,即使肺小动脉已正常退化,因其左到右分流量大,开始可引起肺动脉收缩而处于痉挛状态,当压力逐渐升高,肺小血管内膜和肌层逐渐肥厚,发生器质性变化,阻力增加,最终由动力型肺动脉高压发展成为阻力型肺动脉高压。右心室压力升高,最后可接近或超过左心室压力。与此同时,左向右分流量亦逐渐减少而出现双向分流,最后甚至形成右向左的分流,临床上出现发绀,形成艾森曼格综合征而失去修复室间隔缺损的时机。肺动脉高压按肺动脉收缩压与主动脉或周围动脉收缩压的比值,可分为3级:轻度肺动脉高压的比值≤0.45;中度肺动脉高压为0.45~0.75;严重肺动脉高压>0.75。按肺血管阻力的大小,也可以分为3级;轻度<7 Wood U;中度为8~10 Wood U;重度超过10 Wood U。

1954年Lillehei首次在体外循环下成功地修补室间隔缺损。我国于1958年6月苏鸿熙等首先在体外循环下为室间隔缺损病人施行心内直视修补手术,亦获得成功。由于对室间隔缺损病理解剖,特别是对心脏传导系统走行的深入了解,对该病诊断和手术方法的不断改进,手术治疗效果显著提高,但对伴有严重肺动脉高压者,手术治疗尚存在不少问题。

室间隔缺损修复手术应在体外循环下进行。心外探查很重要,注意各心腔大小和位置,确定有无肺或体静脉异位连接。常规上下腔静脉插管。对左上腔静脉引流冠状静脉窦者亦可按常规插管,在婴幼儿除非右上腔静脉太细,插管困难,在右房切开后,左和右上腔静脉回血,可由心内吸引器回收,并进行间断性低流量或完全循环停止,以减少回心血量,对手术常无妨碍。若左上腔直接与左房连接致修补比较复杂,在婴幼儿期可采用深低温完全停循环一段时间;年龄较大者可在异位连接的左上腔静脉内插入第3根导管后手术。心脏切口可根据缺损类型选择,目前常用的有经右心房切口,经肺动脉切口,少数肌肉部缺损或邻近心尖部多发性室间隔缺损,亦可考虑经左心室切口修复。

9 适应症

室间隔缺损修复术适用于:

1.婴儿期手术  大型室间隔缺损在新生儿或婴儿期分流量很大,常出现反复肺部感染合并顽固性心力衰竭和肺功能不全而危及生命,经药物积极治疗无效时,婴儿期甚至在新生儿期就应积极进行手术治疗。对6个月以内的重症营养不良婴儿,也可考虑分期手术,先做肺动脉带缩术以挽救生命。但这类姑息性手术病死率亦比较高,除多发性室间隔缺损外,目前多倾向于一期矫治术。

2.幼儿期手术  大型室间隔缺损反复肺部感染和充血性心力衰竭,虽药物治疗可适当控制,若肺动脉压与体动脉压比值≥0.75而无反向分流者,应于1岁内及时施行手术。以防止肺血管发生阻塞性病变。

3.择期手术  2岁以上幼儿无症状或症状较轻,无肺动脉高压,肺血流和体血流比值2∶1左右,可随访观察,于学龄前手术,因为年龄小,手术病死率相对较高。另外,因为有部分室间隔缺损在这期间可望自行闭合或缩小。随访过程中若出现轻至中度肺动脉高压,则应及时手术治疗。

4.小型室间隔缺损,病人无症状,心电图和胸部X线检查心肺均无明显变化,可不需手术。如伴发心内膜炎时,应及时手术治疗。

5.严重肺动脉高压,但以动力性肺动脉高压为主者,平静时无发绀,活动时出现发绀,动脉血氧饱和饱和度>90%,肺-体循环血流量比值>1.3。全肺阻力低于周围循环阻力,术前经1~2周扩血管药物治疗后,重复心导管检查,如全肺阻力下降,心室水平左至右分流量增加,可考虑手术治疗,这类病人手术后近期疗效尚佳,远期效果仍有争议。

10 禁忌症

1.休息时有发绀,有杵状指(趾),心前区收缩期细震颤消失,收缩期杂音短促或消失,肺动脉第2音明显亢进。

2.胸部X线片示心影不大或较前缩小,心胸比率在正常范围内,肺部不充血,肺动脉段明显突出。右肺动脉中心段明显扩张,而远端细小,呈残根状,二者不成比例。心电图示电轴右偏,心前导联为典型右心室肥厚图形。

3.右心导管检查示右向左分流为主,全肺阻力>10U/㎡,肺-体循环阻力比值>0.75,肺体循环血流量比值<1.3。特别运动后,动脉血氧含含量明显下降时,更指示关闭室间隔缺损将会加速病人死亡。

4.肺组织活检,Heath肺血管病变分级标准Ⅳ级以上的病理改变,如肺小动脉内膜增生,广泛纤维化,导致管腔狭窄和闭塞,甚至出现血管丛样病变或发生坏死性动脉炎表现,均为不可逆性变化。

11 术前准备

室间隔缺损病人的术前准备,特别是对伴有严重肺动脉高压者尤为重要。

1.扩血管药物的应用  对伴有重度肺动脉高压者应常规应用扩血管药物。首选的是硝普钠,儿童10mg/d,成人25mg/d,以每分钟2~3μg/kg的速度静脉滴注。根据病情应用10~15d后手术。

2.改善心功能,对伴有心力衰竭者,可应用强心、利尿等药物治疗。

3.呼吸道准备  如有咳嗽、咳痰及肺部有干、湿啰音者,应在控制心力衰竭的基础上,选用适当的抗生素治疗,控制潜在的呼吸道感染。

4.对伴有细菌性心内膜炎的治疗  原则上先选用适当的抗生素治疗,有效者可待病情稳定后进行择期手术。对感染难以控制或心腔有赘生物的病例,可在强有力的抗生素应用过程中或经1~2周治疗后,即使在感染活动期,也应抓住时机,进行手术治疗。

12 麻醉和体位

仰卧位,气管内插管维持呼吸,一般应用静脉复合麻醉。

13 手术步骤

13.1 1.右房径路室间隔缺损修复术

右室流入道的室间隔缺损,包括膜周型缺损和三尖瓣隔瓣下缺损,由于常位于三尖瓣附近或被三尖瓣隔瓣所掩盖,因此经右房切口进行修补比较方便,且对右室功能影响较小。

(1)胸部正中切口,按常规建立体外循环,应用冷心脏停搏液或氧合血做冠状动脉灌注,以保护心肌。

(2)右房切口:上起右心耳,下至下腔静脉上方,平行房室沟并距离1~2cm做房壁斜切口,于切口后缘缝两牵引缝线,注意避免损伤位于上腔静脉与右房交界处,即界沟上方心外膜下的窦房结。将心房壁切口前缘向前牵拉即可显露三尖瓣环,房室结位于冠状静脉窦口内上方即Koch三角区内。

(3)显露缺损:大缺损寻找比较容易,小缺损有时显露比较困难,需细心寻找。一般可在三尖瓣隔瓣与前瓣交界附近寻找,将前瓣与隔瓣牵开,膜部缺损四周往往为增厚的白色纤维环。膜周型缺损位于室上嵴下方,并邻近主动脉瓣,其前下方为肌肉缘,缺损常较大,也较多见。

(4)注意传导束行径:房室结位于缺损的后下缘肌肉部分,正对三尖瓣间隔瓣和前瓣交界的心房侧,希氏束在室间隔缺损后下缘处穿过,此处是手术中最容易损伤的部位(图6.26.1-1)。

(5)修补缺损:室间隔缺损修补方法甚多。应根据缺损的大小与部位,采用不同的修补方法。

①膜部小型缺损修补方法:膜部小的缺损四周均为纤维缘,多可采用直接缝合法,即应用间断带垫片褥式缝合。如缺损邻近三尖瓣隔瓣,一侧垫片可缝于距三尖瓣环2mm的隔瓣根部,另一侧缝于缺损的对侧缘上。缝线一定要缝合于室间隔的右侧,切勿单纯缝合在缺损边缘的白色纤维环上,以避免缝线撕脱和(或)损伤后下缘的心脏传导组织(图6.26.1-2)。

②膜周型缺损修补方法:应用补片间断褥式缝合法:于三尖瓣环后下缘和隔瓣根部,应用间断带垫片褥式缝线缝合3~5针褥式缝线(图6.26.1-3),分别穿过补片结扎,再顺钟向到后上方缝于心室漏斗褶与三尖瓣环结合处。若心室漏斗褶发育不全,在此处有时要用带小垫褥式缝线1~2针直接缝于主动脉瓣环上,然后转至室上嵴;下方转移至窦部室间隔之右心室面,每针缝线均穿过补片相应部位,推下补片结扎缝线。缺损的其他部分可应用间断带垫片褥式缝合或连续缝合,完全闭合室间隔缺损(图6.26.1-4)。

连续缝合补片修复法:由右房经三尖瓣口先于缺损12点部位,用4-0聚丙烯缝线做一单纯缝合,补片修剪成略大于室间隔缺损(图6.26.1-5),缝数针后拉紧缝线,将补片下送到位,继续向头端肌肉缘缝合(图6.26.1-6左),牵拉缝线显示下一步缝合区,抵达上方心室漏斗褶肌缘和三尖瓣环结合部后,缝线穿过三尖瓣前瓣基底部,自心室至心房侧,随后从心房回至心室侧,穿过补片缘,收紧缝线(图6.26.1-6右)。用另一头缝线从缺缺损下缘往后继续连续缝合(图6.26.1-7左),到后下缘时缝线应离开缺损边缘5mm,从间隔右室面进出针,切勿穿过间隔组织,以防损伤希氏束(图6.26.1-7右)。两针于相遇处结扎,闭合缺损。

③隔瓣下缺损修补方法:隔瓣下缺损又称房室管型室间隔缺损,该部位缺损常被三尖瓣隔瓣掩盖。于三尖瓣隔瓣置2根牵引线,牵开三尖瓣隔瓣多可显露其下方缺损。假如掩盖室间隔缺损的瓣叶或腱索无法牵开,可于三尖瓣隔瓣根部距瓣环2~3mm处切开三尖瓣,并将切开瓣叶牵往前方,隔瓣下方缺损即得到良好显露(图6.26.1-8)。三尖瓣隔瓣直接与缺损相邻,头、尾侧分别为斗隔和小梁隔,以及右室流入道间隔。头侧三尖瓣隔瓣裂常指向中央纤维体,三尖瓣下方室间隔缺损后下缘有传导束经过,穿越中央纤维体后分为左右束支,左束支在室间隔左室面内膜下行走,右束支在室间隔膜部下方分出后,于右室面心内膜下向前进入调节束抵达前乳头肌基部。图6.26.1-8插图显示了冠状静脉窦、房室结,房室束和束支走行与室间隔缺损关系。应用带垫片和褥式缝线于缺损后下缘做5~6间断褥式缝合,邻近三尖瓣环处的缝线缝于三尖隔瓣根部,其他部位缝线缘缝于室间隔的右室侧,以免损伤传导束。上述缝线分别穿过补片相应边缘并结扎(图6.26.1-9A)。然后以5-0无创缝线缝合切开的三尖瓣(图6.26.1-9B)。然而大多数情况下闭合此类缺损可不需切开三尖瓣叶,仅需牵开三尖瓣隔瓣,显露和修补隔瓣下缺损(图6.26.1-10)。

部分病例膜周型室间隔缺损可合并流入道肌性室间隔缺损,而且在两缺损之间留有一完整的肌肉条,在这类缺损中传导组织是从两个缺损间的肌条通过,故应采用单一补片修补2个缺损。牵开三尖瓣隔瓣显露和修补这类缺损,补片应略大一些。一般应用4-0双头针带小垫片缝线进行褥式缝合,为防止损伤肌条中的传导组织,第1针置于头侧肌小梁间隔缘上,牵引第1根缝线,有助于显露缺损头侧缘,直达中央纤维体前,对这段缺损缘的缝合是安全的。随后3~4个褥式缝线逐渐转移到距三尖瓣环1~2mm的隔瓣根上。隔瓣下方两个缺损间的肌肉束附近,缝线应注意跨越,以免损伤传导束。离开三尖瓣根部后,褥式缝线置于右室流入道缺损的肌缘上。全部褥式缝线均置好并分别穿过补片后,将补片送下结扎,闭合缺损(图6.26.1-11)。另外也可以切开隔瓣根部显露室间隔缺损(图6.26.1-12A)。仅对缺损后缘和三尖瓣隔瓣根部进行间断褥式缝合,其他肌肉缘可采用单纯连续缝合(图6.26.1-12B、C)。

一般应用单纯连续或5~6个间断褥式缝合闭合右房壁切口,排除心腔内积气,开放升主动脉阻闭钳,诱导心脏复苏。

13.2 2.肺动脉径路室间隔缺损修复术

漏斗部和干下型室间隔缺损适合选用肺动脉切口修补。

(1)肺动脉切口:于肺动脉干的下方做2~3cm纵切口,直达肺动脉瓣环。

(2)显露缺损:切口两侧各缝牵引线1根,切口下端应用一眼睑拉钩将肺动脉前瓣向前和向右室流出道方向牵引,即可显露室间隔缺损,缺损直接位于肺动脉左右瓣下方。

(3)修补缺损:这类缺损一般都比较大,且紧靠肺动脉瓣下方,缺损上缘即肺动脉瓣环,均应采用补片修补。剪裁与缺损形状和大小相适应的补片,上缘应用带垫片褥式缝合,分别缝于肺动脉瓣兜内的肺动脉瓣环上,于心室侧出针,缝线分别穿过补片缘,将补片推下并结扎固定。其下方的肌肉缘与补片可用单纯连续缝合,完全闭合室间隔缺损(图6.26.1-13)。

(4)闭合肺动脉切口:一般应用5-0无创缝线做连续缝合。

13.3 3.右室径路室间隔缺损修复术

室间隔缺损早年几乎均由右室切口修补,当前认为右室径路仅适合于膜周一漏斗部室间隔缺损,漏斗部和某些肌部室间隔缺损。

(1)切口选择:当不需要加宽右室流出道时一般可以选用右室横切口或斜切口,否则应选纵切口。在右心室漏斗部少血管区拟做切口部位的两侧,各做一个穿透右室壁全层的牵引缝线,切口应距左前降支8~10mm,经两牵引线间切开右心室,用两个小拉钩将切口向两侧牵开,即可寻找缺损(图16.26.1-14)。

(2)显露缺损:应用一小拉钩放进缺损口向漏斗隔方向牵拉,对膜周型缺损和低位漏斗部缺损的下缘显露较方便。中央纤维体、三尖瓣前瓣和隔瓣环,以及主动脉瓣环都可能成为缺损的部分纤维缘。膜周部缺损传导束紧靠缺损后下缘,位于左室面心内膜下。

(3)修补缺损

①膜周型缺损修补法:将深拉钩经右室切口伸入三尖瓣隔瓣下方将隔瓣及圆锥乳头肌向上牵拉,先于缺损后下缘应用3-0带小垫片双头无创缝线做间断褥式缝合,从圆锥乳头肌止点后方开始距肌肉缘5mm的间隔右室面进针,顺时针方向缝合(图6.26.1-15),做3~4个褥式缝合后,缝线即可由肌肉缘转移到三尖瓣隔瓣根部,此处所有缝线均需置于腱索下方,缝到三尖瓣隔瓣与前瓣交界部位后,褥式缝线再转移到三尖瓣前叶根部和心室漏斗褶或主动脉瓣环上,然后继续沿心室漏斗褶缝合,在邻近冠状动脉无冠瓣时必须看清主动脉瓣再下针,而且缝线穿过肌肉应有足够深度,缝线分别穿过补片,将补片送下后结扎,剩下的室间隔缺损上缘和前缘均为漏斗隔及隔束形成的肌肉缘,可进行连续缝合,缝线必须穿过肌肉缘的全层,直到与圆锥乳头肌止点后方的缝线汇合再结扎,缺损全部闭合(图6.26.1-15右上插图)。

②肌小梁前部缺损修补法:Brecknridge等对靠近右心室前壁室间隔多发性缺损提出了特殊的修复办法。

先经右房通过三尖瓣口初步探查和确定这类缺损部位和数目。于缺损相应部位做右室纵切口,切口距离冠状动脉左前降支至少应在8mm以上。牵开右室切口,观察缺损数目和大小(图6.26.1-16A)。缺损较大,一般呈长条形,可应用长圆形补片修补。先绕肌缘预置一圈间断褥式缝线,分别穿过补片缘,并一一结扎(图6.26.1-16B)。若缺损窄长形,则可采用两排聚四氟乙烯或涤纶垫片缝合,一排放在心内,另一排放在右心室前壁近室间隔部位,应用多个褥式缝合从心内穿过缺损后方肌肉缘,贯穿右心室前壁和心外的长条垫片,一般缝上3或4个褥式缝合,收紧缝线,结扎后即可将缺损牢固闭合(图6.26.1-16C)。

③漏斗部或嵴内缺损修补法:这类缺损全部为肌肉缘,一般都需应用补片进行修补。缺损缘距传导组织和肺动脉瓣口均有一定距离,可以应用单纯连续缝合法进行缝合,或加用数个带小垫片的间断褥式缝线加强缝合(图6.26.1-17)。

缝合心室切口:缺损缝合完毕,请麻醉师挤压呼吸囊,检查缺损修补处无漏血,也无残留缺损,可应用3-0缝线连续或间断缝合右心室切口,缝线必须贯穿右室壁全层,并可应用2或3个带小垫片褥式缝线加固缝合。

13.4 4.左室径路室间隔缺损修复术

肌肉部室间隔缺损,特别是肌小梁部或室间隔下部的缺损常为多发性,甚至形成筛状(图6.26.1-18)。若经右心室切口分别修复,常常遗漏小缺损,造成修补不完善。然而从左心室切口观察,此类肌部缺损常呈现为单一的大缺损,应用1块补片修复,即能完全闭合缺损。

(1)左室切口:首先通过右房切口经三尖瓣口探查缺损部位和复杂程度,决定是否需要切开左室修补。然后将纱布垫置入心包腔内将心尖垫高,于左室心尖部少血管区,距左前降支8~10mm处,做一短的鱼嘴状切口,长约20mm。向上延长切口时要防止损伤二尖瓣前乳头肌。

(2)显露缺损:于切口两侧各置牵引线1根,并应用拉钩牵开室壁切口,显露室间隔缺损。缺损缘在光滑的左室面很容易显示,从左室面观多为单一缺损,也须注意是否有多个或高位缺损存在,以防遗漏。

(3)修补缺损:此类缺损均需应用补片修补,假如为多个缺损,而且彼此都很邻近,亦可应用1块大补片覆盖于全部缺损上,应用带小垫片4-0无创缝线做间断褥式缝合(图6.26.1-19)。

(4)闭合室壁切口:由于左室腔内压力高,可应用带小垫片无创缝线做间断褥式缝合或应用聚丙烯无创缝线进行双层连续缝合,缝线必须穿过室壁全层。

14 术中注意要点

14.1 1.防治心律紊乱

特别是室间隔缺损伴肺动脉高压的病人,由于左、右心室肥厚,甚至劳损,对缺氧耐受性差。麻醉诱导,气管内插管,心内外探查及心脏插管均易诱发心律紊乱。常见的是室性早搏,房性早搏,甚至心室颤动。可用利多卡因1~2mg/kg体重静脉滴注。要防止缺氧,手术操作应轻柔。如发生心室颤动,可电击除颤。

14.2 2.防止传导阻滞

必须深入了解室间隔缺损与心脏传导系统的关系,方能降低房室传导阻滞的发生率。膜周部缺损,缝线应缝在距三尖瓣环0.2cm的三尖瓣隔瓣根部,窦部室间隔之右心室面,其深度以不穿越室间隔厚度的1/2~2/3为度。在危险区应防止过度牵拉和钳夹缺损边缘。

复苏后,如出现完全性房室传导阻滞,怀疑因缝合损伤所致,应再次转流,拆除部分缝线。如考虑与牵拉损伤有关,可应用异丙肾上腺上腺上腺素和氟美松等药物。安放临时心肌起搏导线,行临时起搏。因组织水肿引起者,经短时间后可以自行恢复窦性心律。

14.3 3.防止主动脉瓣关闭不全

高位室间隔缺损,其上缘是由主动脉瓣环构成,尤其是干下型缺损多伴有不同程度的主动脉瓣脱垂,并可掩盖部分缺损的边缘。手术修补干下型缺损时,缝线应缝在肺动脉瓣环上,其间距不宜过大,切勿损伤主动脉瓣。术中一旦发现主动脉瓣关闭不全,必须及时拆除缝线,重新缝合。

14.4 4.缺损修补不完善

心脏复跳后,应认真行心外探查,心脏表面是否有收缩期震颤,必要时,可行心内探查。如有残余缺损,应立即再次转流修复。

应该指出,室间隔缺损合并右心室漏斗部肌肉肥厚,复搏后右心室表面常可扪及轻度收缩期震颤。故术中应常规探查右心室流出道,若有流出道狭窄,应切除肥厚肌肉。

14.5 5.防止三尖瓣关闭不全或狭窄

修补膜周部及三尖瓣隔瓣后缺损时,应防止损伤三尖瓣及其腱索。三尖瓣隔瓣根部缝线,距瓣环不要过远,间距勿过大。以补片修复时,应将补片推放到确切的位置,防止将三尖瓣压在补片下方。如行三尖瓣切开时,应妥善缝合和修复。

14.6 6.左心减压,保护心肺功能

特别是合并主动脉瓣关闭不全时,易发生心脏过度膨胀、肺水肿和灌注肺。故术中应经左上肺静脉根部插入左心房引流管,并保持引流通畅。

15 术后处理

室间隔缺损伴肺动脉高压及有严重肺血管病变者,缺损修复术后容易发生心肺功能不全,必须妥善做好术后处理。

15.1 1.扩血管药物的应用

对大型室间隔缺损合并严重肺动脉高压病人尤为重要,通常应用硝普钠,按1~4μg/(kg·min)静脉滴注2~3d后改用酚妥拉明,以降低肺动脉压力和阻力,减轻右心室后负荷,同时使周围阻力降低,也减轻左心室后负荷。从而提高左、右心室排出量,改善心、肺功能及全身灌注。

15.2 2.维持正常呼吸功能

肺动脉高压病人肺阻力高,顺应性差,可导致广泛性肺泡性肺不张,使通气功能降低,引起呼吸功能不全或衰竭。再加上刀口疼痛,痰液黏稠,可使病情加剧。应注意以下几点:

(1)常规拍胸片,以查明有无肺不张、气胸和胸腔积液,并注意气管插管的位置是否适当。

(2)延长呼吸机应用时间,必要时应用呼吸终末加压。并行血气分析,防止缺氧、代谢性酸中毒、过度通气及呼吸性碱中毒,待病情稳定后再脱离呼吸机。

(3)应用扩张支气管药物,如氨茶碱,翻身、叩背、协助排痰。

(4)选用适当的抗生素预防感染。

(5)对重症婴幼儿,术后应用镇静药。一方面防止头颈部活动引起喉头水肿,另一方面保持安静,可减轻心脏负荷。

15.3 3.术后心脏传导阻滞的处理

若术后发生完全性房室传导阻滞,应静脉滴注异丙肾上腺上腺上腺素。必要时可应用起搏器起搏,以及加用激素类药物治疗。若1个月后仍不见好转,且发生阿-斯综合征者,应安放永久性起搏器。

15.4 4.低心排出量综合征

室间隔缺损病人,术后一般不会发生低心排出量综合征。一旦出现,多由于心肌收缩力严重受抑制,应给予正性肌力药物,常用的是多巴胺、多巴酚丁胺及肾上腺素。心率慢时可应用异丙肾上腺上腺上腺素。循环稳定后可改用毛地黄类药物,如西地兰,以增强心肌收缩力。

根据混合静脉血氧分分压、心脏指数、肺楔压或左房压决定治疗方案。如混合静脉血氧张力低于35mmHg,心脏指数低于2.4L/㎡,肺楔压或左房压低于14mmHg,应补充血容量,增加左心室前负荷,提高心排量。若血红蛋白低于100g/L,应输血。如高于150g/L可给予血浆或白蛋白。

15.5 5.室间隔缺损修复后再通

由于缝线撕脱多发生于术后1~3d。主要原因是手术修复时缝合过浅,三尖瓣隔瓣基底部瓣膜组织薄,结扎缝线时未扎紧,结扎线撕脱等。临床检查可发现心前区收缩期杂音再度出现,甚至有收缩期震颤。病人常有呼吸困难,严重者可出现心力衰竭。超声心动图检查可确定诊断。

撕裂口较小,病人无症状,可暂不手术,密切观察,有时可自行闭合。否则应再次手术修复。

对晚期残余缺损病人,术前应调整病人全身状态,应用强心、利尿药物治疗,必要时加用扩血管药物,改善病人心脏功能。晚期残余缺损由于心包粘连和心脏与胸骨后粘连。手术时应特别小心分离胸骨后粘连,应用摇摆锯劈开胸骨或分段锯开胸骨。如心包与心脏粘连分离困难时,尽早建立体外循环,在转流及心脏低负荷情况下分离粘连。残余缺损多位于三尖瓣隔瓣基底部及缺损后上缘,原补片若已为心内膜纤维组织覆盖,无须拆除。根据残余缺损大小,另外剪裁补片修复。残余缺损修补均用间断带垫片褥式缝合,危险区仍缝于三尖瓣隔瓣根部及窦部室间隔之右心室面。

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