1 拼音
shì jiān gé mó bù liú
2 疾病代码
ICD:D15.1
3 疾病分类
心血管内科
4 疾病概述
室间隔膜部瘤有真性(先天性)和假性(后天性)两类。真性膜部瘤或称膜部膨出症，是心脏膜部间隔向右侧心腔囊袋状突起的—种先天性畸形。男女均可发病，但男性多于女性，约2∶1。大部分患者易患上呼吸道感染，儿童患者时有不同程度的生长发育受限，少部分患者可无症状。
5 疾病描述
室间隔膜部瘤有真性(先天性)和假性(后天性)两类。真性膜部瘤或称膜部膨出症，是心脏膜部间隔向右侧心腔囊袋状突起的—种先天性畸形。假性膜部瘤又称三尖瓣瘤、三尖瓣膨出症，是室间隔膜部缺损自然转归的一种现象，并非膜部间隔的先天性变形，而是因室间隔缺损血流的冲击，导致室缺边缘的心内膜纤维增生伴隔瓣、隔前瓣交界处及部分腱索不规则纤维增生并粘连融合而成，收缩期轻度凸向右心室。
6 症状体征
男女均可发病，但男性多于女性，约2∶1。大部分患者易患上呼吸道感染，儿童患者时有不同程度的生长发育受限，少部分患者可无症状。胸骨左缘3、4 肋间有收缩期杂音Ⅱ～Ⅳ级，伴震颤。有的患者P2 亢进伴收缩早期喀喇音。
7 疾病病因
早期认为室间隔膜部瘤与心内膜炎有关，但未被临床证实。近10 余年认为可能与下列因素有关：
1.由于胚胎发育异常、间隔转移不够和主动脉旋转不足，导致主动脉轻度右旋，膜部间隔斜行或水平移位，无支持的膜部间隔遭受左室高压影响而产生瘤样突出。
2.膜部室间隔由于自然闭合过程异常，形成部分薄弱区，或者间隔闭锁迟缓，但室间隔仍发育，加之左室高压而致囊袋状变形。
3.室间隔缺损自然闭合的后期形式。
8 病理生理
1.真性膜部瘤 室间隔膜部纤维组织明显增生，形成囊袋样瘤状物突向右心室、三尖瓣隔瓣后、隔前瓣交界处，甚至经三尖瓣口突向右心房。囊袋顶部常伴穿孔。室缺周边由膜部组织及纤维结缔组织构成(图1A，B)。
2.假性膜部瘤 室缺部分周边由隔瓣和(或)前瓣，和(或)部分腱索构成，其余为膜部纤维组织。无向右心腔突出的囊袋壁，而是部分三尖瓣组织增生肥厚，向右心腔膨出，有时呈三尖瓣瘤样改变(图1C)。
9 诊断检查
诊断：室间隔膜部瘤无论属真性或假性，其临床症状、体征、心电图、胸部X线，甚至右心导管检查均与室间隔缺损相似，术前诊断主要依靠超声心动图和左室造影。超声心动图所见：短轴心底向心尖部和心脏长轴扫描，可见真性膜部瘤全貌。心尖四腔和五腔图，在近隔瓣处沿室缺边缘可见收缩期呈囊袋状突出，舒张期则囊壁与室间隔平复。瘤呈球型或锥型，直径一般＜2.5cm，长约1～2cm，囊壁薄而光滑，厚度均匀，回声细淡。假性膜部瘤则表现为在室间隔膜周部的半圆形或不规则膨出，壁较厚，活动受限，收缩期粘连的隔瓣轻度突向右室腔或右室流出道或右房。有时呈一团模糊回声，位于室间隔中部突向右室侧，可清楚分辨出三尖瓣隔瓣部分粘连于室缺边缘所致的假象。超声心动图无创，可反复进行，又有利于术后随访，随着经验的积累，不但术前有相当高的确诊率，而且可鉴别真假膜部瘤及其伴随的心内畸形和并发症，故应列为首选诊断手段。左室造影系创伤性检查，难于反复进行，有时又受技术设备等方面的限制。但特殊情况下需行左室造影时，应同时做升主动脉造影，以除外主动脉窦瘤。
实验室检查：目前尚无相关资料。
其他辅助检查：
1.心电图 电轴左偏，左室肥大，少部分病例正常或大致正常。
2.胸部X 线 肺部轻～中度充血，肺动脉段平直或饱满，心胸比率0.48～0.62。
3.超声心动图 显示膜部室间隔连续中断，有膜部瘤表现，有时可见三尖瓣反流。
4.右心导管检查 证实左向右分流，肺动脉压力正常或轻度增高。左心室造影：显示膜部瘤呈囊袋样突向右心腔。
10 鉴别诊断
与室间隔缺损、主动脉窦瘤等疾病进行鉴别。
1.室间隔缺损 P2 不亢进、肺充血不著及肺动脉段平直等所占比例较高，可作为膜部瘤初诊线索，进一步鉴别有赖于超声心动图或左室造影检查。
2.先天性主动脉窦瘤 未破时多无自觉症状，窦瘤破裂时有突发性剧烈胸痛，伴心悸，呼吸困难，胸骨左缘3、4 肋间连续性杂音，周围血管征(＋)。必要时借助于超声心动图或逆行左室升主动脉造影可资鉴别。
11 治疗方案
尽管有人认为假性膜部瘤是室间隔缺损自然闭合过程的一种表现，但因其与真性膜部瘤一样有破裂、梗阻、血栓、心内膜炎和压迫周围重要组织之虞，因而二者都主张尽可能早期手术治疗。
1.手术适应证
(1)单纯瘤体较小的室间隔膜部瘤，无症状及血流动力学改变者，可随访观察，瘤体增大者，应考虑手术治疗。
(2)较大的膜部瘤，壁极薄而易破裂者，宜早期手术。
(3)伴有瘤穿孔的膜部瘤手术适应证与膜部室缺相同，对术前难以与室缺鉴别者，以室缺诊断而手术也无不妥。
(4)合并右室流出道梗阻、主动脉瓣或三尖瓣关闭不全以及瘤体所致的心律失常时，一经诊断即应手术治疗。
2.手术方法 总的原则为切除瘤体，修复缺损的室间隔，避免损伤周围重要组织。手术均在体外循环心内直视下进行。真性膜部瘤，术中一定要首先确认瘤囊和室缺边缘，据其大小决定补片或直接缝合。基底＞1cm 者应切除瘤体后以相应大小的补片修补；基底≤1cm 者，则将瘤体折叠连续缝合，然后基底部垫片加固缝合。单作裂孔修补者，膜部瘤有继续发展或再穿孔的可能。假性膜部瘤，因系由部分增厚的三尖瓣结构共同组成，如不造成右室内梗阻则不必过多操作，仅需将基底部室缺边缘缝闭至三尖瓣隔瓣根部，阻断左向右分流即达目的。由于室缺四周均为纤维边缘，只要进针勿过深，不会伤及传导束。
12 并发症
本病可出现瘤体破裂、梗阻、血栓栓塞、心内膜炎等并发症。
13 预后及预防
预后：手术疗效一般甚佳。我们随访26 例，平均5 年9 个月，无自觉症状，无残余分流性杂音，胸片、心电图复查超过1 年者都已恢复正常。超声心动图示膜部瘤消失，无残余分流，三尖瓣反流较术前明显减轻，各房室内径正常。
预防：
1.本病目前尚无有效的预防办法。要注意加强宣传教育，提倡优生优育。指导科学妊娠，加强孕期保健，避免胎儿先天畸形的发生。
2.合理安排患者的运动，以免加重心脏的负担，避免各种并发症的发生。
14 流行病学
真性室间隔膜部瘤是一种少见的先天性心脏畸形，Laennec 于1826年首先作了描述，至1967 年共报道110 例。国内薛淦兴等1963 年在l 例肺癌患者尸检中发现本病，继而于1986 年报道手术治疗7 例，至今文献报道的病例不多。国外有报道称膜部小室缺77%伴假性膜部瘤形成，国内资料远低于此，对该症认识不足可能是诊断率不高的原因。
15 特别提示
本病目前尚无有效的预防办法。要注意加强宣传教育，提倡优生优育。指导科学妊娠，加强孕期保健，避免胎儿先天畸形的发生。合理安排患者的运动，以免加重心脏的负担，避免各种并发症的发生。