1 拼音
shí guǎn yì wèi zǔ zhī
2 注解
3 疾病别名
食管壁内实质性气管支气管剩体,叶芽瘤,成迷芽细胞瘤,迷离芽瘤,迷芽瘤
4 疾病代码
ICD:K22.8
5 疾病分类
胸外科
6 疾病概述
食管与气管均由胚胎前肠发育而来，在胚胎第3周时二者为一共同管形器官，至第6周气管与食管分离过程中，食管壁内迷入气管软骨，食管壁内含有黏液腺体，多发生于食管下段。主要表现为吞咽困难、反胃，亦可有吸入性呼吸困难等并发症。
7 疾病描述
Bergmann(1958)等首次报告此类畸形，也称食管壁内实质性气管支气管剩体(Solid intramural tracheolbronchial rests in the esophagus)或叶芽瘤(choristomas)。食管与气管均由胚胎前肠发育而来，在胚胎第3周时二者为一共同管形器官，至第6周气管与食管分离过程中，食管壁内迷入气管软骨，食管壁内含有黏液腺体，多发生于食管下段。
8 症状体征
1.主要表现为吞咽困难、反胃，亦可有吸入性呼吸困难等并发症。
2.少数中段狭窄的病例，狭窄段与贲门间还可见一小囊袋状存钡区(该段为正常食管)颇像“钟摆”，称为“钟摆征”。王鸿学(1987)、尹兴家(1988)分别报道了1例和2例气管软骨迷路致食管良性狭窄。1例生后即吐乳14个月的男性患儿，尤以近半年加重明显，伴呛咳、发绀，并反复发作吸入性肺炎。钡剂在贲门上3cm处滞留，近端食管扩张(直径5cm)，圆锥形狭窄处有锯齿状充盈缺损，阿托品治疗无效。术中见食管裂孔缺损，食管与胸主动脉同由膈肌的主动脉裂孔通过下行，食管下段近贲门处僵直，贲门上1cm处食管肥厚，管壁厚约0.5cm，有5个半环状气管软骨箝统于食管壁内，食管内径2mm。病理证实为先天性食管壁内气管迷路致食管下段良性狭窄。锯齿形充盈缺损和阿托品作用的动态观察，有助于与贲门痉挛鉴别。汪成宝(1987)报道1例食管下段异位支气管组织。2.5岁男性患儿生后2个月起常吐乳，伴呛咳，症状逐渐加重，药物治疗无效。X线示食管下段长达5cm狭窄，宽0.3cm。切除狭窄部食管，病理证实食管下段异位支气管组织。本症多为儿童，系先天性异常，应注意与贲门痉挛的鉴别。薛峰(1988)报道14例因气管、支气管软骨异位致食管狭窄，其中6例误诊为贲门痉挛，误诊率达43%。食管内移位组织还可包括胰腺及甲状腺组织，但非常罕见。
9 疾病病因
食管与气管均由胚胎前肠发育而来，在胚胎第3周时二者为一共同管形器官，至第6周气管与食管分离过程中，食管壁内迷入气管软骨，食管壁内含有黏液腺体，多发生于食管下段。
10 病理生理
食管与气管均由胚胎前肠发育而来，在胚胎第3周时二者为一共同管形器官，至第6周气管与食管分离过程中，食管壁内迷入气管软骨，食管壁内含有黏液腺体，多发生于食管下段。贺延儒报道了16例食管内气管软骨迷入所致的小儿食管良性狭窄，其中12 例狭窄段位于食管下段，4例位于中段。狭窄段长约2cm，近端食管明显扩张，末端突然变窄，称“鼠尾征”。少数中段狭窄的病例，狭窄段与贲门间还可见一小囊袋状存钡区(该段为正常食管)颇像“钟摆”，称为“钟摆征”。王鸿学(1987)、尹兴家(1988)分别报道了1例和2例气管软骨迷路致食管良性狭窄。1例生后即吐乳14个月的男性患儿，尤以近半年加重明显，伴呛咳、发绀，并反复发作吸入性肺炎。钡剂在贲门上3.0cm 处滞留，近端食管扩张(直径5cm)，圆锥形狭窄处有锯齿状充盈缺损，阿托品治疗无效。术中见食管裂孔缺损，食管与胸主动脉同由膈肌的主动脉裂孔通过下行，食管下段近贲门处僵直，贲门上1cm处食管肥厚，管壁厚约0.5cm，有5个半环状气管软骨箝统于食管壁内，食管内径2mm。病理证实为先天性食管壁内气管迷路致食管下段良性狭窄。锯齿形充盈缺损和阿托品作用的动态观察，有助于与贲门痉挛鉴别。汪成宝(1987)报道1例食管下段异位支气管组织。2.5岁男性患儿生后2个月起常吐乳，伴呛咳，症状逐渐加重，药物治疗无效。X 线示食管下段长达5.0cm狭窄，宽0.3cm。切除狭窄部食管，病理证实食管下段异位支气管组织。
11 诊断检查
12 诊断
临床诊断主要以X 线检查为依据，表现：
1.狭窄多位于食管下段，贲门以上，长为1～5cm，管腔粗细不均，边缘光滑。
2.狭窄以上食管扩张，钡剂滞留，呈漏斗状。
3.解痉药治疗无效。可结合内镜、活检组织学资料明确诊断。
13 实验室检查
目前尚无相关资料。
14 其他辅助检查
食管吞钡：可见钡剂在食管相应部位处滞留，近端食管扩张圆锥形狭窄处有锯齿状充盈缺损。
15 鉴别诊断
1.先天性食管狭窄 先天性食管狭窄常有生后进乳呛咳、吸乳缓慢、溢乳等表现，并随年龄增长而渐出现食管梗阻症状。小儿常伴有生长缓慢、发育迟缓。年龄愈小，吸入性肺炎发生率愈高。
2.食管蹼和食管环 间歇性吞咽困难是下食管环的主要症状。匆忙进食时，患者有食团堵塞食管而不能咽下的感觉，此时患者试图通过将食物吐出或饮水冲下食团等方法，借以缓解症状。如此若能奏效，患者将从中吸取教训，为避免因匆忙进食导致咽下困难的疾苦，而在往后的进食过程中细嚼慢咽，数周乃至数月不再出现类似症状。
16 治疗方案
临床有梗阻症状，可能导致患者的营养不良和发育障碍，宜早行食管重建术，即狭窄段切除食管胃吻合术或类似Heller术式网膜覆盖肌层缺损处等方法。
17 并发症
吸入性呼吸困难或吸入性肺炎。
18 预后及预防
19 预后
目前尚无相关资料。
20 预防
目前尚无相关资料。
21 流行病学
1.Postlethwait(1979)报道23例，其中2岁以下13例，3～10岁7例，成人3例。
2.贺延儒报道了16例食管内气管软骨迷入所致的小儿食管良性狭窄，其中12例狭窄段位于食管下段，4例位于中段。
3.王鸿学(1987)、尹兴家(1988)分别报道了1例和2例气管软骨迷路致食管良性狭窄。1例生后即吐乳14个月的男性患儿，尤以近半年加重明显，伴呛咳、发绀，并反复发作吸入性肺炎。
22 特别提示
本病无特殊预防方式，重在早期发现早期治疗。