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食管异位组织

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1 拼音

shí guǎn yì wèi zǔ zhī

2 疾病别名

食管内实质性气管支气管剩体,叶芽瘤,成迷芽细胞瘤,迷离芽瘤,迷芽瘤

3 疾病代码

ICD:K22.8

4 疾病分类

外科

5 疾病概述

食管与气管均由胚胎前肠发育而来,在胚胎第3周时二者为一共同管形器官,至第6周气管与食管分离过程中,食管壁内迷入气管软骨,食管壁内含有黏液腺体,多发生于食管下段。主要表现为吞咽困难反胃,亦可有吸入呼吸困难等并发症。

6 疾病描述

Bergmann(1958)等首次报告此类畸形,也称食管壁内实质性气管支气管剩体(Solid intramural tracheolbronchial rests in the esophagus)或叶芽瘤(choristomas)。食管与气管均由胚胎前肠发育而来,在胚胎第3周时二者为一共同管形器官,至第6周气管与食管分离过程中,食管壁内迷入气管软骨,食管壁内含有黏液腺体,多发生于食管下段。

7 症状体征

1.主要表现为吞咽困难、反胃,亦可有吸入性呼吸困难等并发症。

2.少数中段狭窄的病例,狭窄段与贲门间还可见一小囊袋状存钡区(该段为正常食管)颇像“钟摆”,称为“钟摆征”。王鸿学(1987)、尹兴家(1988)分别报道了1例和2例气管软骨迷路致食管良性狭窄。1例生后即吐乳14个月的男性患儿,尤以近半年加重明显,伴呛咳、发绀,并反复发作吸入性肺炎钡剂在贲门上3cm处滞留,近端食管扩张(直径5cm),圆锥形狭窄处有锯齿状充盈缺损,阿托品治疗无效。术中见食管裂孔缺损,食管与胸主动脉同由膈肌的主动脉裂孔通过下行,食管下段近贲门处僵直,贲门上1cm处食管肥厚,管壁厚约0.5cm,有5个半环状气管软骨箝统于食管壁内,食管内径2mm。病理证实为先天性食管壁内气管迷路致食管下段良性狭窄。锯齿形充盈缺损和阿托品作用的动态观察,有助于与贲门痉挛鉴别。汪成宝(1987)报道1例食管下段异位支气管组织。2.5岁男性患儿生后2个月起常吐乳,伴呛咳,症状逐渐加重,药物治疗无效。X线示食管下段长达5cm狭窄,宽0.3cm。切除狭窄部食管,病理证实食管下段异位支气管组织。本症多为儿童,系先天性异常,应注意与贲门痉挛的鉴别。薛峰(1988)报道14例因气管、支气管软骨异位致食管狭窄,其中6例误诊为贲门痉挛,误诊率达43%。食管内移位组织还可包括胰腺甲状腺组织,但非常罕见。

8 疾病病因

食管与气管均由胚胎前肠发育而来,在胚胎第3周时二者为一共同管形器官,至第6周气管与食管分离过程中,食管壁内迷入气管软骨,食管壁内含有黏液腺体,多发生于食管下段。

9 病理生理

食管与气管均由胚胎前肠发育而来,在胚胎第3周时二者为一共同管形器官,至第6周气管与食管分离过程中,食管壁内迷入气管软骨,食管壁内含有黏液腺体,多发生于食管下段。贺延儒报道了16例食管内气管软骨迷入所致的小儿食管良性狭窄,其中12 例狭窄段位于食管下段,4例位于中段。狭窄段长约2cm,近端食管明显扩张,末端突然变窄,称“鼠尾征”。少数中段狭窄的病例,狭窄段与贲门间还可见一小囊袋状存钡区(该段为正常食管)颇像“钟摆”,称为“钟摆征”。王鸿学(1987)、尹兴家(1988)分别报道了1例和2例气管软骨迷路致食管良性狭窄。1例生后即吐乳14个月的男性患儿,尤以近半年加重明显,伴呛咳、发绀,并反复发作吸入性肺炎。钡剂在贲门上3.0cm 处滞留,近端食管扩张(直径5cm),圆锥形狭窄处有锯齿状充盈缺损,阿托品治疗无效。术中见食管裂孔缺损,食管与胸主动脉同由膈肌的主动脉裂孔通过下行,食管下段近贲门处僵直,贲门上1cm处食管肥厚,管壁厚约0.5cm,有5个半环状气管软骨箝统于食管壁内,食管内径2mm。病理证实为先天性食管壁内气管迷路致食管下段良性狭窄。锯齿形充盈缺损和阿托品作用的动态观察,有助于与贲门痉挛鉴别。汪成宝(1987)报道1例食管下段异位支气管组织。2.5岁男性患儿生后2个月起常吐乳,伴呛咳,症状逐渐加重,药物治疗无效。X 线示食管下段长达5.0cm狭窄,宽0.3cm。切除狭窄部食管,病理证实食管下段异位支气管组织。

10 诊断检查

11 诊断

临床诊断主要以X 线检查为依据,表现:

1.狭窄多位于食管下段,贲门以上,长为1~5cm,管腔粗细不均,边缘光滑。

2.狭窄以上食管扩张,钡剂滞留,呈漏斗状。

3.解痉药治疗无效。可结合内镜、活检组织学资料明确诊断。

12 实验室检查

目前尚无相关资料。

13 其他辅助检查

食管吞钡:可见钡剂在食管相应部位处滞留,近端食管扩张圆锥形狭窄处有锯齿状充盈缺损。

14 鉴别诊断

1.先天性食管狭窄 先天性食管狭窄常有生后进乳呛咳、吸乳缓慢、溢乳等表现,并随年龄增长而渐出现食管梗阻症状。小儿常伴有生长缓慢、发育迟缓。年龄愈小,吸入性肺炎发生率愈高。

2.食管蹼和食管环 间歇性吞咽困难是下食管环的主要症状。匆忙进食时,患者有食团堵塞食管而不能咽下的感觉,此时患者试图通过将食物吐出或饮水冲下食团等方法,借以缓解症状。如此若能奏效,患者将从中吸取教训,为避免因匆忙进食导致咽下困难的疾苦,而在往后的进食过程中细嚼慢咽,数周乃至数月不再出现类似症状。

15 治疗方案

临床有梗阻症状,可能导致患者的营养不良和发育障碍,宜早行食管重建术,即狭窄段切除食管胃吻合术或类似Heller术式网膜覆盖肌层缺损处等方法。

16 并发症

吸入性呼吸困难或吸入性肺炎。

17 预后及预防

18 预后

目前尚无相关资料。

19 预防

目前尚无相关资料。

20 流行病学

1.Postlethwait(1979)报道23例,其中2岁以下13例,3~10岁7例,成人3例。

2.贺延儒报道了16例食管内气管软骨迷入所致的小儿食管良性狭窄,其中12例狭窄段位于食管下段,4例位于中段。

3.王鸿学(1987)、尹兴家(1988)分别报道了1例和2例气管软骨迷路致食管良性狭窄。1例生后即吐乳14个月的男性患儿,尤以近半年加重明显,伴呛咳、发绀,并反复发作吸入性肺炎。

21 特别提示

本病无特殊预防方式,重在早期发现早期治疗。

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开放分类:胸外科疾病
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  • 评论总管
    2020/9/23 5:27:01 | #0
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本页最后修订于 2009年1月22日 星期四 12:58:56 (GMT+08:00)
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