食管闭锁合并远端气管食管瘘的手术

目录

1 手术名称

食管闭锁合并远端食管气管瘘的手术

2 别名

食管闭锁合并远端气管食管瘘的手术;operations of esophageal atresia with distal esophagotracheal fistula

3 分类

小儿外科/先天性食管闭锁的手术

4 概述

气管和食管都是从胚胎的原始前肠发育来的。在胚胎的21~26d,向前肠内生长的中胚层嵴将前肠分隔开来,腹侧部分形成气管,背侧部分形成食管。若中胚层嵴在生长及融合过程中出现问题,则会造成各种类型的食管闭锁和食管气管瘘(图12.5.1-0-1)。动物模型研究认为食管闭锁是由于前肠在发育过程中其血管供应遭到损害所致。先天性食管闭锁确切的发病机制至今不能肯定。

先天性食管闭锁的发病率大约是1/4000~1/2000,男女之比为1.26∶1。产妇年龄过大,第一胎及双胞胎是发生这种畸形的危险因素。50%~70%先天性食管闭锁的病儿合并其他畸形。可累及脊柱(V)、肛门(A)、心脏(C)、气管食管(TE)、肾(R)及肢体(L),称之为VACTERL综合征。该综合征的病死率可达24%,心脏畸形是致死的主要原因。食管闭锁的分类方法很多。Holder等1964年报道了最常见的类型及发生率(图12.5.1-0-2)。

食管闭锁病儿出生后可发现口水过多。新生儿病房的护士可观察到第一次喂奶时病儿咳嗽、窒息,甚至发绀。若不能早期诊断及采取预防措施,则近侧盲端的内容物反流入气管,可引起肺炎。合并远端食管气管瘘的病儿,由于空气进入,胃肠道迅速扩张,膈肌上升,同时胃液还可反流至气管支气管树,导致肺脏化学性肺炎,使病儿处于严重呼吸困难状态,甚至可以发生猝死(图12.5.1-1)。

确诊食管闭锁需要进行一些检查。将一半硬的F8-10号不透X线的导管经鼻插入食管。若插入10cm左右就遇到阻力,不能进入胃内,就要怀疑本病。固定导管于鼻部,照正侧位X线片,包括颈、胸和腹部。若有食管闭锁,X线片上可看到导管尖端位于上纵隔,胸椎1或胸椎2水平。经导管注入空气或水溶性造影剂照相,可清晰显示近端食管盲袋的轮廓。阅读X线片时注意胃肠道内有无气体,以帮助判断远端有无食管气管瘘。同时还要注意心脏、椎体、肠道有无畸形。在X线片上确定主动脉弓的位置非常重要,因为有报道,主动脉弓畸形者,食管闭锁的两端往往相距3cm以上,端端吻合比较困难(图12.5.1-2,12.5.1-3)。

食管闭锁可在胎儿期经超声检查明确诊断。若超声检查发现胃泡缺如或胃泡很小,再加上孕妇羊水过多,就应怀疑本病。另外,如在胎儿的颈部发现充满液体的盲袋也有助于诊断。Stringer等1995年报道,超声诊断胎儿食管闭锁的敏感度为42%,阳性预测值为56%。

Waterston等1962年根据食管闭锁病儿的体重及是否合并其他畸形,将其分为3组(表12.5.1-1)。他们认为A组病儿一般情况良好,危险性小,应尽早行畸形矫正术(immediate repair)。B组病儿危险性中等,宜先行胃造口及近端食管持续吸引,改善一般情况,1~2周后行延迟畸形矫正术(delayed repair)。C组病儿危险性大,应分期手术(staged repair),即先行瘘管切除及胃造口术,待病儿情况稳定,发育成长后再矫正食管畸形。近些年,随着麻醉、手术技术、新生儿监护及肠外高营养等的进步,食管闭锁的治愈率明显提高,这种分类及其根据分类提出的手术策略已不大为人们所重视了。

Spitz等1994年报道,认为食管闭锁病儿的出生体重及是否合并心脏畸形为预测病儿生存率的主要指标。他们也将病儿分为3组(表12.5.1-2)。提出Ⅰ组病儿确诊后应尽早手术,Ⅱ组病儿大多数也可尽早手术,少数要先行减状心脏手术,然后再行食管畸形矫正术。然而,随着前列腺素的应用,需要先做减状心脏手术的已很少了。目前,即使是Ⅲ组病儿,也可早期手术或行延迟的食管畸形矫正术。分期手术只在极少数情况下采用,即病儿情况太严重,需要机械辅助呼吸,若不先切断远端瘘管,机械辅助呼吸是不可能的。

5 适应症

食管闭锁合并远端食管气管瘘的手术适用于先天性食管闭锁和(或)合并远端食管气管瘘的患儿。

6 术前准备

要点是清除呼吸道及近端食管内的分泌物,纠正脱水及应用抗生素预防感染。术前准备时间不可过长,应在12~20h内完成。

1.体重在2500g以下时,应将病儿放入保温箱内,并给予高浓度氧气吸入。

2.气管内置管吸出气道内的分泌物,必要时使用喉镜直接吸引,效果较佳。然后用导管吸出近侧食管内分泌物。这项工作在术前应反复进行。

3.采取头高位,并经常变换体位以防肺不张。

4.静脉输液,纠正脱水。根据出生体重及转入外科后体重的数值来测算和评估,补液原则上用5%葡萄糖液,10~20ml/kg,不可输生理盐水,必要时可输全血20~30ml。

5.应用抗生素预防感染及治疗肺炎。

6.详细检查有无其他系统及器官的畸形,如有畸形时,应统筹安排予以矫治。

7.气管内及食管盲端的吸出物做细菌培养及药物敏感试验,以备术后选择敏感的抗生素。

8测定出、凝血时间,肌内注射维生素K,备血100ml。

7 麻醉和体位

全身麻醉,气管内插管。左侧卧位,右上肢外展,固定于麻醉头架上,使肩胛骨前移。

8 手术步骤

1.切口  右侧第4肋间后外侧切口,切口后方达椎旁,前端达腋前线(图12.5.1-4)。

2.切开皮肤及皮下组织后,以电刀切开肋间肌,必要时切除第4肋骨,以增加显露(图12.5.1-5)。

3.如经胸膜外途径,待切除第4肋骨后切开第4肋骨床骨膜,保留壁层胸膜,进入胸膜外腔,然后向上、下分离。向上游离至锁骨下静脉的下方,向下游离至第6肋的上缘,向后达脊椎旁。将奇静脉游离、结扎、切断。此切口暴露较差,因此已较少采用。

4.经胸膜腔途径  切开第4肋间肌及壁层胸膜进入胸腔,将肺向前内侧牵拉,切开纵隔胸膜,游离并结扎奇静脉(图12.5.1-6)。

5.钝性分离食管下端,在其进入气管的部位用血管钳分开并穿入一根橡皮条做牵引,向下游离食管远端,以足够吻合而张力不大为度(图12.5.1-7)。

6.距气管1cm处剪开食管,以可吸收缝线间断全层缝合近侧断端以封闭气管瘘口(图12.5.1-8A、B)。

7.在后上纵隔气管与脊柱间游离食管的近侧端,即扩大的盲端。若寻找食管盲端困难时,可从口腔插入导尿管到盲端。显露盲端后顶端缝牵引线两根。继续游离食管,分离周围组织,在分离时注意防止损伤气管的后壁。食管的近端应充分予以分离,直至胸膜的顶部,以减少吻合口的张力(图12.5.1-9)。

8.吻合食管  将近侧食管的盲端环行切开,切开后做食管内容物细菌培养及药物敏感试验,将分泌物吸净,同时仔细检查近侧食管有无术前未发现的瘘管与气管相通。然后做食管食管吻合术。因为食管缺乏浆膜层,肌层在新生儿期也较薄弱,故吻合后易发生吻合口瘘。常用的吻合方法有如下几种:

(1)单层端端吻合法:食管壁过薄时,不宜两层缝合,以免张力过大影响愈合。缝合时从后壁开始,全层缝合,先不打结,然后再缝合前壁,完成前壁缝合后再逐个打结,以保证吻合口平顺,缝线的张力均匀(图12.5.1-10A~C)。

(2)食管端侧吻合术:因远端食管与气管相连,可以不切断瘘管,仅将瘘管处的食管贯穿缝合数针予以封闭,然后将近端食管盲端向下牵引(图12.5.1-11A)。

纵行切开远端食管前壁2cm,然后将近端食管末端切除,以2-0丝线全层缝合食管远近端的后壁,最后完成前壁的缝合(图12.5.1-11B)。

(3)套入式缝合法:当食管两端口径相差悬殊时,做端端吻合比较困难,此时采用套入式缝合法。先以2-0丝线间断缝合食管近端与远端的肌层,远端食管的缝线距切断缘1cm(图12.5.1-12A)。然后将远端食管后壁套入近侧,并将远端食管全层与近侧食管黏膜做间断缝合(图12.5.1-12B)。将远端食管的前壁全层与近侧食管黏膜间断缝合,最后将远近侧食管肌层间断缝合(图12.5.1-12C)。

(4)两层缝合法:适合于远近端食管发育良好,肌层较厚,远近端口径相当者。先以无损伤针5-0可吸收缝线间断缝合食管远近端后壁浆肌层,然后缝合黏膜层。吻合前壁前,将胃减压管放入胃内,然后1次缝合前壁黏膜层及肌层(图12.5.1-13)。

9 术中注意要点

1.食管端端或端侧吻合术成功的关键是吻合口应无张力,否则容易造成愈合不良。因此术中要充分游离食管的上下端,如下段食管过短时,用无损伤肠钳夹持下端食管向上牵引,显露食管裂孔,必要时切开食管裂孔处的胸膜,将胃向上提至胸腔,并可结扎切断胃左动脉。吻合后胃壁与食管裂孔应妥善固定。

2.食管吻合完毕后用附近的胸膜及周围结缔组织覆盖吻合口,并将上段食管固定于椎前筋膜上,以减少食管在吞咽时的运动及吻合口张力。

3.手术方式的选择应根据病变程度的不同和病儿一般情况好坏综合考虑,切不可勉强施行食管一期吻合术。

4.若食管两端距离较大,不能直接吻合或估计吻合口有张力,可在食管近端行环形(图12.5.1-14)或螺旋形(图12.5.1-15)肌层切开。如此,可延长食管的长度。

5.若食管两端的距离确实太大,或食管两端大小不相称,远端发育不良,不能吻合或吻合不易成功,可选择下列方法处理:

(1)切断瘘管,尽量将食管对拢,两端做金属标记,行胃造口术维持营养,一周后用探条或水银袋扩伸近端食管盲袋,待数月后食管两端接近时,再行食管吻合术。

(2)切断瘘管,将下端的食管固定于附近的气管软骨骨膜上防止回缩,上端食管则从颈部拉出行食管造口术。另做胃造口术。术后通过胃造口术维持营养,同时令病儿经口进食,虽然食物均进入颈部食管造口的口袋内,但对病儿身体和心理上的发育有好处。几年后行结肠或胃代食管术。

(3)病儿全身情况良好时,也可一期完成结肠间植术。

10 术后处理

1.术后禁食,胃肠减压,静脉输液,维持水及电解质平衡。

2.保持胸腔闭式引流管通畅,待肺部完全膨胀后拔除。

3.如有胃造口,应尽早恢复胃造口管内灌注食物,促进吻合口的愈合。无胃造口者,术后24~36h可经原胃减压管喂食。

4.应用抗生素预防感染。

5.加强呼吸道管理。对于一般情况差的病儿应放在监护室内进行观察治疗,保持室内的温度和湿度,监测血气的变化,予以氧气吸入。

6.每15~30min用鼻导管吸痰1次,导管插入深度以7~8cm为宜。否则,可能危及食管吻合口。

7.术后2周行食管造影,观察吻合口通常情况。若发现吻合口狭窄,1个月后行扩张术。

11 并发症

11.1 1.吻合口瘘

主要是由于缝合技术欠佳,缝合不严密或游离的食管长度不足,吻合后局部张力过大所致。食管肌层薄,在吻合过程中钳夹和过度牵拉损伤食管平滑肌也是造成吻合口瘘的原因之一。吻合口瘘的处理要根据病儿的全身情况及瘘口的大小而定,或采取保守疗法或再行手术。

11.2 2.张力性气胸

常发生在吻合口瘘后,病情危急,应及时诊断及处理。

11.3 3.食管气管瘘复发或残留

多见于不切断瘘管仅行缝扎瘘管的病例,或术中没能发现近端食管与气管的交通。瘘管复发或残留者会造成咳嗽及窒息,可反复发生肺炎。处理方法:应立即做胃造口术,旷置食管,经胃造口喂养,待病儿情况好转后再经颈或胸腔修补。

11.4 4.食管吻合口狭窄

据文献报道,其发生率为23%~55%,多发生于吻合技术不佳、内翻过多或缝合过紧;有时也继发于吻合口瘘及食管血运障碍等。手术后早期出现的梗阻症状可能与吻合口水肿有关,可待其自行消退。瘢痕化狭窄可做扩张术。

11.5 5.食管功能不佳

多由于食管远端游离过长,引起食管神经性损伤所致。术后食管缺乏蠕动。预防的方法是术中游离远端食管时,以保证吻合后张力不大为度,不应游离的太多。

11.6 6.气管软化

可造成呼吸困难和猝死。一旦发生,应托起下颌,吸出口腔和咽部的分泌物,吸入氧气。不能缓解者急症开胸,将无名动脉和主动脉悬吊在胸骨后缘。

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