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毒。恶性嗜铬细胞瘤偶可发生低血糖，甚至昏迷。 疾病病因 嗜铬细胞瘤是家族性、多发性内分泌腺瘤综合征(MEA-Ⅱ型，Sipple 综合征)的一部分。家族性嗜铬细胞瘤病例中50%为双侧肿瘤，散发病例中双侧者仅10%。约5%嗜铬细胞瘤病人有神

嗜铬细胞瘤起源于嗜铬细胞（chromaffin cell）。胚胎期，嗜铬细胞的分布与身体的交感神经节有关。随着肥猪的发育成熟，绝大部分嗜铬细胞发生退化，其残余部分形成肾上腺髓质。因此绝大部分嗜铬细胞瘤发生于肾上腺髓质。肾上腺外的嗜铬细胞瘤

疾病别名 血管母细胞瘤,毛细血管血管瘤,血管内皮瘤,血管外皮瘤,Lindau 瘤,血管网状内皮瘤 疾病代码 ICD：M8712/0 疾病分类 神经外科 疾病概述 血管网织细胞瘤又称血管母细胞瘤，属血管源性无包膜肿瘤，占颅内

功能亢进，嗜铬细胞瘤，胰岛细胞瘤等，另颅外伤，颅内出血，脑膜炎呕吐、腹泻、高热等。化验取材血液化验方法血常规检查化验类别一血液检查化验类别二血常规检查参考资料《新编临床检验与检查手册》、《新编化验员工作手册》嗜铬细胞瘤胰岛细胞瘤颅内出血脑

年首先由Sipple 报告一例肾上腺嗜铬细胞瘤病例，两侧甲状腺瘤合并单发性甲状旁腺瘤；1965 年Williams 确认甲状腺全属髓样癌，嗜铬细胞瘤全是双侧性的；同年Schimke 将其称为嗜铬细胞瘤-甲状腺髓样癌综合征；1967 年Lj

,甲磺酸酚妥拉明成分 甲磺酸酚妥拉明适应症控制嗜铬细胞瘤患者可能出现的高血压危象，对疑似嗜铬细胞瘤的病例作诊断性测试，预防静脉或静脉旁输注去甲肾上腺素后出现的皮肤坏死和腐肉。用量用法 嗜铬细胞瘤或外科手术引起的高血压危象 2-5mg,静注。

药品说明书适应症 临床上应用前列腺素Ａ１治疗原发性高血压、肾性高血压、糖尿病性高血压及嗜铬细胞瘤的高血压等均有显著的降压作用。用量用法 静滴：ＰＧＡ１每（ｋｇ．分钟）１～５μｇ。最后修订于 2009年1月14日 星期三 23:34:38

操作名称 内分泌系统-肾上腺髓质显像 适应症 肾上腺髓质增生、嗜铬细胞瘤的定位、定性诊断，异位嗜铬细胞瘤诊断。 用品及准备 示踪剂：131I-间碘苄胍(MIBG)，18.5-37MBq(0.5-1.0mCi)，缓慢静脉注射。

生。 结果判定 原发性高血压患者服药后血中游离儿茶酚胺总量抑制在＜500pg/ml，或从原值下降40％以上，但嗜铬细胞瘤患者则维持高水平（＞500pg/ml）而不下降。最后修订于 2009年12月31日 星期四 4:01:43 (GM

10次。 结果判断 注射酚妥拉明后血压较注射药前下降6.0/3.3kPa（35/25mmHg）以上，且能维持3min以上为阳性，提示有嗜铬细胞瘤的可能。最后修订于 2010年1月12日 星期二 12:38:13 (GMT+08:00)

经节细胞瘤（ganglioneuroma）和嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma）。从嗜铬母细胞发生的嗜铬母细胞瘤（pheochromoblastoma），即恶性嗜铬细胞瘤。交感神经胚细胞瘤和交感神经母细胞瘤常统称为神经母细胞瘤（n

正常值＜12μg/L。化验结果意义(1)升高：神经母细胞瘤、嗜铬细胞瘤、神经节细胞瘤、进行性肌营养不良、重症肌无力、大面积烧伤。(2)降低：肾上腺全切术、营养不良、家族性自主神经功能失常、颈部脊髓横截。化验取材尿液化验方法尿液检查化验类别一

正常值10～70μg/L。化验结果意义(1)升高：神经母细胞瘤、嗜铬细胞瘤、神经节细胞瘤、进行性肌营养不良、重症肌无力、大面积烧伤。(2)降低：肾上腺全切术、营养不良、家族性自主神经功能失常、颈部脊髓横截。化验取材尿液化验方法尿液检查化验类

正常值＜888pmol／L 。化验结果意义增高：嗜铬细胞瘤，神经母细胞瘤，神经节神经母细胞瘤，神经节神经瘤，副神经节瘤，心肌梗塞，应激状态，糖尿病酮症酸中毒等。降低：植物神经病变，巴金森病等。化验取材血液化验方法肾上腺功能检测化验类别一激素

别名DBH正常值放射酶标法 0～186nmol·s-1／L 。化验结果意义增高：嗜铬细胞瘤，神经母细胞瘤，骨节关节，Ｈｕｎｔｉｎｇｔｏｎ氏霍乱。降低：２１－三体综合征，尿毒症，肝性脑病，ＬｅｓｃｈＮｙｈａｎ氏综合征等。化验取材血液化验方法酶

高碘钠氧化法：9.9～39μmol/24h比色法：20.2～60.5μmol/24h化验结果意义(1)升高：嗜铬细胞瘤、神经母细胞瘤、先天性心脏病、脑血管意外、甲状腺功能亢进症、甲状腺功能减退症、库欣综合征、急性肝炎等。(2)降低：家族性交

管哮喘，慢性支气管炎，肺气肿。用量用法 1－2揿，qd-tid，喷雾吸入。禁忌 甲状腺机能亢进，心绞痛，心肌梗塞，嗜铬细胞瘤。不良反应 口干，心悸，神经过敏。注意事项 高血压、糖尿病患者慎用。规格 气雾剂 35mg。最后修订于 2009年

管哮喘，慢性支气管炎，肺气肿。用量用法 1－2揿，qd-tid，喷雾吸入。禁忌 甲状腺机能亢进，心绞痛，心肌梗塞，嗜铬细胞瘤。不良反应 口干，心悸，神经过敏。注意事项 高血压、糖尿病患者慎用。规格 气雾剂 35mg。最后修订于 2009年

别名FFA正常值0.3～0.9mmol／L .化验结果意义增高：嗜铬细胞瘤，甲亢，乙醇中毒，糖尿病急性心肌梗塞，肝性脑病，长期禁食，糖原累积病，Ｒｅｙｅ综合征等。化验取材血液化验方法血脂检查化验类别一血液检查化验类别二血脂检查参考资料《新

次。如仍无效，可增至１日４００ｍｇ；如再无效，即应停用。不论何种剂量，一旦有效，则按该剂量继续服用７日。 4.诊断嗜铬细胞瘤：静注５ｍｇ，注后每３０秒钟测血压１次，可连续测１０分钟。如在２～４分钟内血压降低４．６７／３．３３ｋＰａ（３５／

次。如仍无效，可增至１日４００ｍｇ；如再无效，即应停用。不论何种剂量，一旦有效，则按该剂量继续服用７日。 4.诊断嗜铬细胞瘤：静注５ｍｇ，注后每３０秒钟测血压１次，可连续测１０分钟。如在２～４分钟内血压降低４．６７／３．３３ｋＰａ（３５／

次。如仍无效，可增至１日４００ｍｇ；如再无效，即应停用。不论何种剂量，一旦有效，则按该剂量继续服用７日。 4.诊断嗜铬细胞瘤：静注５ｍｇ，注后每３０秒钟测血压１次，可连续测１０分钟。如在２～４分钟内血压降低４．６７／３．３３ｋＰａ（３５／

次。如仍无效，可增至１日４００ｍｇ；如再无效，即应停用。不论何种剂量，一旦有效，则按该剂量继续服用７日。 4.诊断嗜铬细胞瘤：静注５ｍｇ，注后每３０秒钟测血压１次，可连续测１０分钟。如在２～４分钟内血压降低４．６７／３．３３ｋＰａ（３５／

次。如仍无效，可增至１日４００ｍｇ；如再无效，即应停用。不论何种剂量，一旦有效，则按该剂量继续服用７日。 4.诊断嗜铬细胞瘤：静注５ｍｇ，注后每３０秒钟测血压１次，可连续测１０分钟。如在２～４分钟内血压降低４．６７／３．３３ｋＰａ（３５／

次。如仍无效，可增至１日４００ｍｇ；如再无效，即应停用。不论何种剂量，一旦有效，则按该剂量继续服用７日。 4.诊断嗜铬细胞瘤：静注５ｍｇ，注后每３０秒钟测血压１次，可连续测１０分钟。如在２～４分钟内血压降低４．６７／３．３３ｋＰａ（３５／

微的气喘和慢性阻塞性支气管肺疾病，心功能不全，非严重的心动过缓（超过50次／分），轻微的周围血管疾病，以及治疗过的嗜铬细胞瘤性高血压、银屑病患者和有过敏史者慎用。老年人、肾功能不全、糖尿病患者、妊娠和哺乳妇女使用本药时应格外小心。药物相互

微的气喘和慢性阻塞性支气管肺疾病，心功能不全，非严重的心动过缓（超过50次／分），轻微的周围血管疾病，以及治疗过的嗜铬细胞瘤性高血压、银屑病患者和有过敏史者慎用。老年人、肾功能不全、糖尿病患者、妊娠和哺乳妇女使用本药时应格外小心。药物相互

微的气喘和慢性阻塞性支气管肺疾病，心功能不全，非严重的心动过缓（超过50次／分），轻微的周围血管疾病，以及治疗过的嗜铬细胞瘤性高血压、银屑病患者和有过敏史者慎用。老年人、肾功能不全、糖尿病患者、妊娠和哺乳妇女使用本药时应格外小心。药物相互

可以是弥漫性、结节样、也可呈现腺瘤样增生。有人称为“嗜铬细胞瘤样增生”。鉴别诊断肾上腺髓质增生与嗜铬细胞瘤均分泌过量的儿茶酚胺，故目前统称为“儿茶酚胺增多症”。肾上腺髓质增生与嗜铬细胞瘤二者的临床特征及实验室检查相似，术前不易进行鉴别。C

ol／d 成人10.1～35.4μmol／d （或0.9～4.0mmol／mol肌酐） 。化验结果意义增高：嗜铬细胞瘤、神经母细胞瘤、神经节神经瘤、某些类癌综合征、多发性内分泌腺肿瘤综合征（ＭＥＮ）等。降低：应用可乐定、胍乙啶、单胺氧化酶抑

。必要时１０分钟后重复１次。注意事项1.偶有心悸、手指颤抖、眩晕、不安等不良反应。 2.心肌梗塞、甲状腺功能亢进、嗜铬细胞瘤病人禁用。规格 片剂：片剂１０ｍｇ。注射液：０。０９ｍｇ（１ｍｌ）。最后修订于 2009年1月14日 星期三 23

服后血药浓度达峰时间为2～4小时。在体内被肝代谢，约有25％以原形由尿排出。t1/2约5小时，可用于原发性高血压及嗜铬细胞瘤性高血压，用药后血压下降迅速、持久。用法用量口服，自小剂量开始，渐增至20～60mg／日，分2次服。常用其片剂，每

过度活动的病人。不良反应镇静，坐立不安，锥体外系症状及抗蕈毒碱效果。注意事项肝肾功能不全、心血管或呼吸系统疾病、成嗜铬细胞瘤及癫痫病人慎用。药物相互作用增加酒精、巴比妥类及其它中枢抑制药的作用。阻断胍乙腚的降压作用。减弱左旋多巴和肾上腺素

。必要时１０分钟后重复１次。注意事项1.偶有心悸、手指颤抖、眩晕、不安等不良反应。 2.心肌梗塞、甲状腺功能亢进、嗜铬细胞瘤病人禁用。规格 片剂：片剂１０ｍｇ。注射液：０。０９ｍｇ（１ｍｌ）。最后修订于 2009年1月14日 星期三 23

加用利尿剂仍未能有效控制血压的高血压病人，冠心病、心绞痛或急性心肌梗塞的高血压患者。外科手术麻醉控制性降血压。治疗嗜铬细胞瘤危象及手术前、手术中危象。用量用法 100 mg tid。禁忌 心源性休克，严重低血压或心动过缓。不良反应 眩晕，

扎明;苯氧苄胺;酚苄胺;双苄胺;氧苯苄胺外文名Phenoxybenzamine适应症用于周围血管疾患，亦用于休克及嗜铬细胞瘤引起的高血压。用量用法口服：开始时每次１０～２０ｍｇ，每日１次，至多可增至每日２４０ｍｇ，分２～４次服。静注：每日

扎明;苯氧苄胺;酚苄胺;双苄胺;氧苯苄胺外文名Phenoxybenzamine适应症用于周围血管疾患，亦用于休克及嗜铬细胞瘤引起的高血压。用量用法口服：开始时每次１０～２０ｍｇ，每日１次，至多可增至每日２４０ｍｇ，分２～４次服。静注：每日

扎明;苯氧苄胺;酚苄胺;双苄胺;氧苯苄胺外文名Phenoxybenzamine适应症用于周围血管疾患，亦用于休克及嗜铬细胞瘤引起的高血压。用量用法口服：开始时每次１０～２０ｍｇ，每日１次，至多可增至每日２４０ｍｇ，分２～４次服。静注：每日

扎明;苯氧苄胺;酚苄胺;双苄胺;氧苯苄胺外文名Phenoxybenzamine适应症用于周围血管疾患，亦用于休克及嗜铬细胞瘤引起的高血压。用量用法口服：开始时每次１０～２０ｍｇ，每日１次，至多可增至每日２４０ｍｇ，分２～４次服。静注：每日

扎明;苯氧苄胺;酚苄胺;双苄胺;氧苯苄胺外文名Phenoxybenzamine适应症用于周围血管疾患，亦用于休克及嗜铬细胞瘤引起的高血压。用量用法口服：开始时每次１０～２０ｍｇ，每日１次，至多可增至每日２４０ｍｇ，分２～４次服。静注：每日

扎明;苯氧苄胺;酚苄胺;双苄胺;氧苯苄胺外文名Phenoxybenzamine适应症用于周围血管疾患，亦用于休克及嗜铬细胞瘤引起的高血压。用量用法口服：开始时每次１０～２０ｍｇ，每日１次，至多可增至每日２４０ｍｇ，分２～４次服。静注：每日

④周期性呕吐(小儿)。 ⑤食物性(高脂肪、高蛋白)、以及腹泻、呕吐。 ⑥内分泌疾病：甲状腺功能亢进、肢端肥大症、嗜铬细胞瘤。化验取材血液化验方法氨基酸、氮化物、有机酸测定化验类别一血液生化检查化验类别二氨基酸、氮化物、有机酸测定参考资料

１次２～４ｍｇ，１日２次。注意事项1.偶有口干、胃部不适、心悸、皮肤瘙痒等不良反应。 2.消化性溃疡、支气管哮喘及嗜铬细胞瘤病人慎用。 3.不可同时用抗组胺药物。规格 片剂：每片４ｍｇ。注射液：每支２ｍｇ（２ｍｌ）、４ｍｇ（２ｍｌ）。最后

１次２～４ｍｇ，１日２次。注意事项1.偶有口干、胃部不适、心悸、皮肤瘙痒等不良反应。 2.消化性溃疡、支气管哮喘及嗜铬细胞瘤病人慎用。 3.不可同时用抗组胺药物。规格 片剂：每片４ｍｇ。注射液：每支２ｍｇ（２ｍｌ）、４ｍｇ（２ｍｌ）。最后

１次２～４ｍｇ，１日２次。注意事项1.偶有口干、胃部不适、心悸、皮肤瘙痒等不良反应。 2.消化性溃疡、支气管哮喘及嗜铬细胞瘤病人慎用。 3.不可同时用抗组胺药物。规格 片剂：每片４ｍｇ。注射液：每支２ｍｇ（２ｍｌ）、４ｍｇ（２ｍｌ）。最后

１次２～４ｍｇ，１日２次。注意事项1.偶有口干、胃部不适、心悸、皮肤瘙痒等不良反应。 2.消化性溃疡、支气管哮喘及嗜铬细胞瘤病人慎用。 3.不可同时用抗组胺药物。规格 片剂：每片４ｍｇ。注射液：每支２ｍｇ（２ｍｌ）、４ｍｇ（２ｍｌ）。最后

１次２～４ｍｇ，１日２次。注意事项1.偶有口干、胃部不适、心悸、皮肤瘙痒等不良反应。 2.消化性溃疡、支气管哮喘及嗜铬细胞瘤病人慎用。 3.不可同时用抗组胺药物。规格 片剂：每片４ｍｇ。注射液：每支２ｍｇ（２ｍｌ）、４ｍｇ（２ｍｌ）。最后

１次２～４ｍｇ，１日２次。注意事项1.偶有口干、胃部不适、心悸、皮肤瘙痒等不良反应。 2.消化性溃疡、支气管哮喘及嗜铬细胞瘤病人慎用。 3.不可同时用抗组胺药物。规格 片剂：每片４ｍｇ。注射液：每支２ｍｇ（２ｍｌ）、４ｍｇ（２ｍｌ）。最后

１次２～４ｍｇ，１日２次。注意事项1.偶有口干、胃部不适、心悸、皮肤瘙痒等不良反应。 2.消化性溃疡、支气管哮喘及嗜铬细胞瘤病人慎用。 3.不可同时用抗组胺药物。规格 片剂：每片４ｍｇ。注射液：每支２ｍｇ（２ｍｌ）、４ｍｇ（２ｍｌ）。最后