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十二指肠重复畸形

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1 拼音

shí èr zhǐ cháng zhòng fù jī xíng

2 英文参考

preduodenal portal vein

3 疾病别名

十二指肠内囊

4 疾病代码

ICD:Q45.8

5 疾病分类

普通外科

6 疾病概述

十二指肠重复畸形(duplication of the duodenum),亦称十二指肠内囊肿,为突出于肠壁外的球形囊腔。是临床少内见的十二指肠先天发育畸形。本症可以发现于任何年龄,多见于1 岁以内,男婴略高于女婴。

7 疾病描述

十二指肠重复畸形(duplication of the duodenum),亦称十二指肠内囊肿,为突出于肠壁外的球形囊腔。多数黏附于十二指肠后侧或内侧。是临床少内见的十二指肠先天性发育畸形。

8 症状体征

症状多发生婴儿,于第1 次哺乳时即有症状出现,但也有迟至60岁始被发现者。

1.上腹部肿块 一般可在上腹部触及一活动肿块。有时在症状发生前,肿块即被发现。大小不一,多为圆形,囊肿状。大者甚至可以充满肋缘至髂嵴之空隙。有文献报告十二指肠重复畸形可以发生癌变。

2.梗阻症状 由于囊肿型的畸形扩大,压迫十二指肠,引起完全性或不完全性梗阻。偶尔有黄疸

3.疼痛 该畸形内的黏膜分泌大量液体,腔内压力增加,可产生疼痛。

4.肠坏死 偶尔因压迫十二指肠,可引起出血和肠坏死。

5.溃疡出血、穿孔 往往是由于腔内有迷走的胃黏膜分泌大量胃酸消化酶,侵蚀囊壁或十二指肠肠壁形成溃疡,便血多为柏油样。

9 疾病病因

先天性消化道重复畸形病因有多种解释,但无满意结论,无突破性进展,一般认为有几种学说:

1.空化不全 Bremer 认为,胚胎早期由于细胞增殖,消化道变成实心期,以后实心期肠腔内形成纵形排列的空泡,互相融合形成管腔(空化期),如空化不全可形成狭窄、闭锁等畸形。若在此发展过程中,迷走管腔形成圆形管状空腔,即为重复畸形,黏附于附近肠管壁上。十二指肠重复畸形组织学结构与十二指肠很相似

2.憩室形外袋未退化 Thyng 和Lewis 发现人类胚胎早期和哺乳动物一样,消化道的各部分有一憩室形外袋,回肠最多,这与重复畸形好发于回肠部的事实相符合。在正常情况下,憩室形外袋可逐渐自行退化。

3.其他 如胚胎孪生学说:1953 年Ravithch 认为直肠结肠重复畸形,与双阴茎阴囊双子宫阴道、双尿道一样,属胚胎孪生畸形引起。脊索与原肠分离障碍学说:1952 年Veencklass 认为胚胎第3 周脊索形成时,内外胚层发生粘连,分离困难,肠管与神经管分离障碍,在肠管形成时发生憩室样突起,突起发展成各种形态的消化道重复畸形。

10 病理生理

十二指肠重复畸形常位于十二指肠内侧(图1),外形为球形、卵圆形,多数呈囊肿型,因不与肠腔相通,临床上又称为肠原性囊肿。

十二指肠重复畸形之肠壁与正常十二指肠壁组织学相似,多数呈囊肿型,其囊壁含有浆膜平滑肌、黏膜。囊壁黏膜常有迷走的胃黏膜。同样可引起溃疡病上消化道大出血、炎症穿孔。囊腔多数不交通,亦可由同一小肠血管供应。囊腔的远、近端均可与十二指肠交通。囊腔内有无色黏液,有时出血变成紫黑色。根据病理有大体形态,临床可分为憩室型、囊肿型、管型等3 种类型。

11 诊断检查

诊断:十二指肠重复畸形多数在婴儿时期发病,平日胃纳差,消瘦,偶有上腹部不适、呕吐。囊腔巨大可压迫十二指肠,造成不全性或完全性肠梗阻,呕吐物可有胆汁。X 线检查对诊断有帮助,可了解畸形位置,肠梗程度等。CT 检查亦可确诊。

实验室检查:目前没有相关内容描述。

其他辅助检查:

1.X 线钡餐检查 可见十二指肠有扩大、压迫变形及高位肠梗阻表现,有时可以发现肿块阴影(图2)。

2.其他 核素99mTc 扫描对消化道出血有帮助,CT 检查亦可确诊。

12 鉴别诊断

1.胆总管扩张症 该病患者右上腹可扪及肿块,间歇性轻度黄疸、腹痛,钡餐检查十二指肠轮廓变大。胃向左前方移位,一般不引起十二指肠梗阻。十二指肠重复畸形巨大时,临床可扪及肿块,可直接压迫十二指肠引起高位十二指肠梗阻,恶心呕吐,伴胆汁。99mTc 扫描、CT 检查可区别诊断。

2.肠系膜囊肿 因囊壁无肌层,不与肠腔相通;而肠重复畸形有浆膜、肌层、黏膜,肠壁与正常十二指肠紧密相连,不易与肠管剥离,易损伤血管引起肠坏死。肠系膜囊肿之内容物系淋巴液,为无色透明液体,或呈淡黄色液体;十二指肠重复畸形的囊腔内为部分肠内容物,或为橙黄色、黑色,或有出血感染情况。

3.右肾肿块 输尿管肾盂交界处梗阻可引起肾盂积水。右肾母细胞瘤有时体积巨大,实质性,透光试验阴性。而肾盂积水为囊性,透光试验为阳性超声波检查及CT 检查可区别诊断。肾母细胞瘤临床有慢性消瘦面容,双合诊检查病侧腰部有肿块向后膨出。IVP 可区别。

4.肠套迭 婴儿期急性肠套迭可有4 大症状:呕吐、阵发性哭闹、腹块、便血。而十二指肠重复畸形,病程缓慢进行,偶有上消化道大出血、高位梗阻表现。钡剂或空气灌肠可区别诊断。

13 治疗方案

明确为十二指肠重复畸形后,手术是主要治疗方法。因肠管与重复畸形囊共有肠壁,故手术应谨慎,防止损伤十二指肠肠壁及血液供应。十二指肠重复畸形在解剖上与胰头部、胆道系统、十二指肠密切相关,极容易损伤胆总管、胰腺与重要血管,且手术难度大,故不宜做切除。最好采用重复肠管囊壁与十二指肠吻合术(亦称开窗手术),此系Gardner-Hart 经典手术。方法:将重复畸形的囊肿前壁纵形切开,吸尽囊内液体;显露该囊肿与十二指肠间的间隔,并将其切开;剪除一部分使成一开口的窗,窗缘用丝线连续毯边缝合止血然后剪除多余的囊壁,将其缝合闭锁,使囊肿与十二指肠腔相通(图3)。一般无需腹腔引流。亦有囊腔与空肠吻合术。

巨大型十二指肠重复畸形,一般病情严重,囊腔内有感染,紧急情况下可做袋形缝合手术外引流的办法,2 个月后再考虑根治性手术。

14 并发症

迷走的胃黏膜分泌大量胃酸,可侵蚀囊壁和十二指肠黏膜发生溃疡,亦可侵蚀黏膜下的大血管,造成消化道大出血;肠壁或囊壁穿孔,则并发严重的腹膜炎

15 预后及预防

预后:目前没有相关内容描述。

预防:目前没有相关内容描述。

16 流行病学

本症可以发现于任何年龄,多见于1 岁以内,男婴略高于女婴。Gross等总结手术治疗和尸体解剖67 例,68 个畸形。其中十二指肠重复畸形4 例,占6%。Daudet 氏收集764 例消化道重复畸形,其中十二指肠有54 例,占7%。日本石田统计十二指肠重复畸形仅占消化道重复畸形的3%。

治疗十二指肠重复畸形的穴位


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开放分类:疾病普通外科
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  • 评论总管
    2020/7/8 18:37:56 | #0
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本页最后修订于 2009年1月20日 星期二 21:06:13 (GMT+08:00)
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