肾血管畸形与压迫

疾病代码

ICD:Q27.2

疾病分类

肾脏内科

疾病概述

肾血管畸形与压迫是指双侧肾脏的动、静脉主干及其分支在起源数量、引流方向上存在异常或受周围组织脏器的压迫变形而导致肾血流动力学改变，从而引起的一系列病理损害。

疾病描述

正常人的双侧肾动脉于第一腰椎水平由腹主动脉双侧发出，位于肠系膜上动脉的稍下方，右肾动脉较左肾动脉稍长，肾动脉进入肾门后分为前后两支，于肾盂的前方和后方进入肾实质，肾动脉前支分出四支段动脉(尖、上、中、下)，后支延续为后段动脉，肾段动脉分支形成各肾锥体间的叶间动脉，后者发出小叶间动脉，呈放射状进入肾皮质，再分支形成入球小动脉，在肾小球内形成毛细血管，再汇集为出球小动脉，离开肾小球。出球小动脉通过肾直小动脉进入髓质，形成毛细血管网后依次由与动脉伴行的同名静脉汇入双侧肾静脉主干，回流到下腔静脉。肾血管畸形与压迫是指双侧肾脏的动、静脉主干及其分支在起源数量、引流方向上存在异常或受周围组织脏器的压迫变形而导致肾血流动力学改变，从而引起的一系列病理损害。

症状体征

肾血管畸形与压迫的临床症状和体征无特征性，一般受病侧肾脏的血流动力学改变的严重程度的影响，也因病变是否损害肾集合管系统而异，临床上常见的有如下表现：

1.腰肋部隐痛 以闷痛、胀痛为主，少有肾绞痛，体查有病侧腰背部或腰腹部压痛及肾区叩击痛。

2.高血压 患者可因肾血流量下降导致继发性高血压，多数于起病后1～2周出现中～重度顽固性高血压。先天性肾血管畸形或压迫，病人可于婴幼儿期或青少年期起病。体格检查在部分病人可发现上腹部正中线两侧或腰部有血管杂音。

3.肾集合管受累 常引起血尿、蛋白尿，肾功能受损一般较轻，重症或晚期病例可出现氮质血症，死于尿毒症的病例报道较少见。后天性肾动静脉畸形和压迫者可同时存在原发病的症状和体征。

4.心力衰竭 大的肾动-静脉瘘可引起循环左向右分流，增加心脏前负荷，肾血流量下降可继发血容量增加和动脉压增高，加重心脏的前后负荷。重症病例可引起急性心功能衰竭，危及生命。

5.部分病人临床表现轻微或无任何表现，导致误诊率甚高。偶有报道以精索静脉曲张为唯一主诉，诊断为左肾静脉压迫综合征。

总的来说肾血管畸形与压迫分以下几种情况：肾动脉狭窄受压畸形，多以高血压就诊；肾静脉受压者，多以血尿、蛋白尿就诊；肾动-静脉瘘细小者，临床多无症状，而瘘口巨大者，首发症状为心力衰竭。肾动脉畸形或受压导致继发性高血压已在有关章节中叙述。这里详细讨论肾动-静脉瘘和肾静脉受压畸形的临床表现。其他的肾血管畸形，临床少见且多无临床症状，故不作详细描述。

(1)肾动-静脉瘘：肾动-静脉瘘畸形按病因可分为先天性和后先天性，按瘘口所在部位可分为肾内型和肾外型，按临床症状可分为静脉曲张型和动脉瘤型。

①静脉曲张型：多为先天性肾动静脉瘘，瘘口相对较小，临床上绝大多数无症状，少数病人可有腰肋疼痛，曲张的瘘道出现破裂时可有血尿，输尿管、尿道常因血凝块堵塞而出现尿痛、尿频、尿急、排尿困难。孕妇因血容量锐增及动脉压升高，可诱发充血性心力衰竭，但不多见。该型瘘口多位于肾外。

②动脉瘤型：多为后天性，常见于肾脏手术、外伤、肾脓肿溃破、肾肿瘤等，瘘口较大，瘘道较短，动静脉分流量较大，临床上除有原发病的表现外，常有心血管方面的症状和体征，主要有充血性心力衰竭的临床表现，也可有腰、腹部血管杂音，血压增高等。但肾穿刺活检并发的动静脉瘘常较细小，2 周～18 个月瘘口能自行愈合，如无严重症状，一般不须特殊处理。

(2)左肾静脉压迫综合征（LRVES）：自从1972 年Nutcracker 描述了左肾静脉压迫综合征后，国内外陆续报道了很多病例。本病多发于儿童及青壮年，男女均有发病。绝大多数患者以肉眼血尿作为首发症状，部分病人有腰痛，也有报道病人以直立性蛋白尿为唯一临床表现者。

疾病病因

肾血管畸形与压迫的病因可分为先天性和后天性两类，先天性的肾血管畸形与变异很难截然分辨。通常“畸形”是指形态、结构异常，同时伴有功能障碍出现病理性改变者；而变异则指仅有形态结构异常而不影响脏器功能,亦无造成病理学改变者。某些肾血管的变异可能在特定情况下也可出现病理改变,而肾血管畸形也可能不构成病理改变。如有些小分支的肾动-静脉瘘，一般情况下并不影响健康，而当女性病人妊娠时，由于血流量增大，可能导致高心排血量的心力衰竭。先天性肾血管畸形的病因尚不清楚，可能由于胚胎发育过程中，某些病毒感染导致染色体畸变，或细胞分裂过程中DNA 重组失误而引起。后天性的因素包

括外伤、肿瘤等(表1)。

病理生理

目前一般认为本病的发生机制：一是由于左肾静脉汇入下腔静脉时，经过肠系膜上动脉与腹主动脉之间，在经过其夹缝时受钳压而造成肾静脉回流受阻，引起肾静脉系统压力增高，肾内、肾周静脉侧支形成，曲张变形，严重时破裂出血，引起血尿。二是先天性肾动脉发育细小或缺如，肾动脉起源于腹主动脉的其他二级分支动脉或肾动脉纤维肌性发育不良，后天性的肾动脉主干或分支受压迫，肾静脉受压而导致动脉压增高和肾血流量减少。以上各种原因均可不同程度地引起血流量的下降，使入球小动脉附近的球旁细胞缺血而释放肾素，使肾素-血管紧张素系统活性增高引起高血压。肾的动-静脉瘘和肾静脉受压使肾内静脉压增高，肾集合管水肿淤血或肾外伤、脓肿等引起肾血管溃破，累及肾集合管系统，从而导致血尿及蛋白尿。

诊断检查

诊断：肾动脉畸形与压迫的临床表现缺乏特征性，漏诊率高，临床医师必须提高警惕性。如有以下临床表现者，应考虑到该病的可能性：

1.不明原因的血尿或蛋白尿。

2.腹部血管杂音伴不能解释的高排型心力衰竭。

3.儿童或青少年高血压患者。

4.老年高血压患者伴腹部血管杂音者。

5.精索静脉曲张伴左肾影增大者。

确诊的唯一方法是肾动脉造影。

实验室检查：

1.血液检查 肾血管畸形和受压除了个别病人可有肾素-血管紧张素系统活性增高的表现外，几乎无其他生化检查的异常发现，肾功能受损一般较轻，只有重症或晚期病例才可出现氮质血症。

2.尿液检查 血尿常见，可有蛋白尿。

其他辅助检查：本病诊断主要依靠影像学检查。

1.X 线检查

(1)平片可无异常，严重患肾供血障碍者可见一侧肾影缩小，左肾静脉压迫综合征患者可有左肾影增大。

(2)静脉肾盂造影：一般无阳性表现。肾内或肾门附近器官肿物压迫者可能有肾盂受压变形，造影剂排出受阻。

(3)肾动脉造影：可直接显示肾血管畸形或受压的部位、范围、程度、病理性质、侧支循环及腹主动脉改变的细节。先天性肾动静脉瘘常位于肾脏中央近肾门部位，显示成团的卷曲血管，供血动脉增粗，肾静脉早显，甚至下腔静脉也可在动脉期显影。获得性动静脉瘘，可见供血动脉增粗，肾静脉早显并囊样扩张；肾实质期，病侧肾实质呈低密度区，显示该区域肾灌注不足。肾血管受压患者可见受压血管腔充盈缺损，合并血栓形成时更出现病变血管中断；肾实质期患侧肾实质呈病损部位的锥形低密度区。左肾静脉压迫综合征病人可行腹主动脉或肾动脉造影，于动脉期显示腹主动脉与肠系膜上动脉夹角的部位及与左肾静脉的位置关系，于静脉期显示左肾静脉受压的程度及部位。

2.CT 扫描 可显示肾脏的形态，肾内及肾周肿物的性质、部位、大小、形态及肾脏受压的情况。对鉴别诊断有一定意义。

3.腹部超声检查 肾脏彩色多普勒检查可发现异常的血流，B 型超声可显示肾的大小及肿物的情况，但敏感性不高。

4.核医学检查 核素肾血池或肾实质显影对肾动静脉瘘及肾血管受压的诊断无特异性，但有一定的鉴别诊断价值。另外，如果99mTc-RBC 血池显像呈局部高浓集影，而99mTc-葡萄糖酸钙肾显像该浓聚区却呈局部缺损灶，则对诊断肾动脉瘤有定性意义。

鉴别诊断

应与其他引起血尿、蛋白尿和高血压以及高排型心力衰竭的疾病相鉴别。

治疗方案

绝大多数先天性肾血管畸形或受压的病人无临床症状，不必治疗。但是一旦被发现该类疾病的存在，则必须长期随访观察，一旦出现严重的脏器功能受损，仍需手术治疗。外伤或手术后形成的肾血管病变，多数需要手术治疗，经皮肾活检后形成的肾动-静脉瘘，一般不必治疗，瘘口多于2 周～18 个月内自行愈合，少有引起临床症状者。肿瘤或肾外器官病变压迫肾血管的患者，首先治疗原发疾病，其次再考虑肾血管解压问题。

左肾静脉压迫综合征的治疗方法，至今未有统一的认识。为何多数患者存在左肾静脉受压的解剖学改变而无临床症状，同样的病理改变只有少数患者出现严重症状目前未有合理的解释。一般认为，症状严重而内科治疗未能奏效者应行手术治疗。

1.手术治疗

(1)适应证：①有心功能衰竭；②肾功能进行性损害；③肿瘤压迫或致瘘；④严重的疼痛和血尿；⑤顽固性高血压；⑥肾外伤致瘘。

(2)手术方法：

①肾切除术：单侧肾血管受累，存在严重的心、肾功能不全，病变广泛难以行肾血管修复术者，肾切除术仍是较简单而有效的方法。

②直视下肾血管修复术：适应于肾动静脉瘘，肾动脉瘤的病人。可直接消除瘘口，切除动脉瘤和曲张的血管，但有引起肾缺血并发症的可能性，术前应通过肾动脉造影详细了解病灶的血供情况，减少肾缺血的发生。

2.放射介入治疗 即于肾动脉造影的同时，通过导管对病变的血管进行栓塞，扩张或置放支架，从而消除瘘口、狭窄或受压症状。该方法的优点是损伤小，病人耐受性好，只须少量局麻，无麻醉并发症，术后恢复快等。对轻症或重症的病人均可试用。但这种方法同样有可能引起肾缺血的并发症，同时导管操作过程也存在栓塞物或支架脱落、血管损伤、出血等并发症的可能性，应尽量避免发生。总之，肾血管畸形和压迫是一类复杂多样的疾病，治疗方法的确定除了取决于临床症状之外，应根据不同类型的病理解剖改变，综合考虑，具体分析，以达到损伤小，效果好，减少病死率。

并发症

常引起血尿、蛋白尿，肾绞痛；患者可因肾血流量下降并发高血压和心力衰竭。

预后及预防

预后：本病预后与血管畸形及压迫的程度有关，轻者临床无明显病理改变,预后良好。重者可引起多系统病变如发生心力衰竭、肾静脉压迫综合征、严重高血压及急性肾功能衰竭，此时病死率高,预后差。

预防：

1. 随防观察 绝大多数先天性肾血管畸形或受压的病人如无临床症状，不必治疗。但是必须长期随防观察，一旦出现严重的脏器功能受损需及时治疗。

2.对于后天因素所至的肾血管畸形与压迫应积极治疗原发病,以解除压迫,改善病情,预防各种并发症的发生。

流行病学

因肾血管畸形与压迫在人群中的发病率暂无大规模的统计结果，故目前无流行病学统计资料。近年来，随着影像诊断学，尤其是介入性放射诊断方法的迅速发展，肾血管造影术的广泛应用，临床病例报告越来越多，肾血管畸形的诊断率也明显提高。

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