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肾小管酸中毒

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1 拼音

shèn xiǎo guǎn suān zhòng dú

2 英文参考

renal tubule acidosis

RTA

3 疾病分类

儿科

4 疾病概述

肾小管性酸中毒:远端肾单位分泌氢离子或近端肾单位碳酸氢盐(HCO- 3 )离子重吸收的损害而导致慢性代谢性酸中毒,伴或不伴低钾,肾钙质沉积以及佝偻病或骨软化。

分类:Ⅰ型(远端)肾小管酸中毒(RTA)在儿童为家族性疾病,家族性病例可能是常染色体显性遗传病,常伴有高钙尿。Ⅱ型(近端)肾小管酸中毒伴发于数种严重的遗传性疾病,如Fanconi综合征遗传果糖耐受不良症、Wilson病和Lowe综合征多发性骨髓瘤维生素D缺乏症,慢性低钙血症合并继发性甲状旁腺功能亢进。它也可发生于肾移植后,重金属中毒后以及某些药物治疗后。Ⅲ型RTA是Ⅰ型与Ⅱ型RTA合并存在的类型。Ⅳ型RTA是一种散发于成年人中的伴轻度肾功能不全疾病。

症状和体征:Ⅰ型,Ⅱ型RTA都伴有慢性代谢性酸中毒,轻度容量缩减和低钾血症,低钾血症可引起肌肉无力,反射减弱和瘫痪。Ⅰ型RTA尿中枸橼酸盐排出减少,骨钙动员增加和高钙尿。这些可引发骨质疏松骨痛和尿中钙石形成或肾钙质沉着,肾实质损害和慢性肾衰均可发生。Ⅳ型RTA常仅有轻度酸中毒而无临床症状,但如果高钾血症很严重可致心律失常心肌麻痹

治疗:使用碳酸氢钠可缓解症状,预防或制止肾衰骨病的发展。

5 疾病描述

肾小管酸中毒(RTA)是由于近端肾小管对HCO3-重吸收障碍和(或)远端肾小管排泌氢离子障碍所致的一组成临床综合征。其主要表现为:①慢性高氯性酸中毒,②电解质紊乱,③肾性骨病,④按尿路症状等,特发性者为先天性缺陷多有家族史,早期无肾小球功能障碍。继发性者可见于许多肾脏和全身疾病。

RTA一般分为4个临床类型:①远端肾小管酸中毒(RTA—Ⅰ),②近端肾小管酸中毒(RTA—Ⅱ),③混合型或Ⅲ型肾小管酸中毒(RTA—Ⅲ),④高钾型肾小管酸中毒(RTA—Ⅳ)。

远端肾小管酸中毒(dRTA)是由于远端肾小管排泌H+障碍,尿NH4+及可滴定酸排出减少所致。

6 症状体征

1、原发性病例

可在出生后即有临床表现。

2、慢性代谢性酸中毒

患儿表现为厌食恶心呕吐腹泻便秘生长发育迟缓。尿pH值>6。

3、电解质紊乱

主要为高氯血症和低钾血症,病人出现全身肌无力和周围性麻痹。

4、骨病

常表现为软骨病或佝偻病,出牙延迟或牙齿早脱,维生素D治疗效果差,病人常有骨痛和骨折,小儿科有骨畸形侏儒等。

5、尿路症状

由于肾结石和肾钙化,患儿可有血尿、尿痛等表现,易导致继发感染梗阻性肾病。肾脏浓缩功能受损时,病人还常有多饮、多尿、烦渴等症状。

7 疾病病因

Ⅰ型肾小管酸中毒有原则性和继发性,原发者见于先天性肾小管功能缺陷,多为常染色体显性遗传,也有隐性遗传和特发病例。继发者可见于很多疾病,如肾盂肾炎,特发性高γ—球蛋白血症、干燥综合征、原则发性胆汁性干硬化系统性红斑狼疮纤维素肺泡炎、甲状旁腺机能亢进,甲状腺机能亢进、维生素D中毒、特发性高钙尿症、肝豆状核变性、药物性或中毒性肾病肾髓质囊性病、珠蛋白生成障碍性贫血碳酸酐酶缺乏症等。

8 病理生理

由于原发性或继发性原因导致远端肾小管排泌H+和维持小管腔液-管周间H+梯度功能障碍,使尿液酸化功能障碍,尿pH>6,净酸排泄减少。正常情况下远曲小管HCO3-重吸收很少,排泌的H+主要与管中Na2HPO3交换Na+,形成NaH2PO4-与NH4+不能弥散至细胞内,因此产生较陡峭的小管腔液—管周间H+梯度。Ⅰ型RTA病人不能形成或维持这个梯度,故使H+储积,而体内HCO3-储备下降,血液中CL-代偿性增高,发生高氯性酸中毒。由于泌H+障碍,Na+-H+交换减少,必然导致Na+-K+交换增加,大量K+、Na+被排出体外,造成低钾、低钠血症,病人由于长期处于酸中毒状态,致使谷质脱钙骨骼软化而变形,游离出的钙可导致肾钙化或尿路结石。

9 诊断检查

实验室检查

1、血液生化检查

血浆pH值、HCO3-或CO2结合力降低,②血氯升高,血钾、血钠降低,血钙和血磷偏低,阴离子间隙正常,③血ALP升高。

2、尿液检查

尿比重低,②尿pH值>6,③尿钠、钾、钙、磷增加,④尿氨显著减少。

3、HCO3-排泄分数(FE HCO3-)<5%方法

从每日口服碳酸氢钠2~10mmol/hg起,逐日增加剂量至酸中毒纠正,然后测定血和尿中HCO3-和肌酐(Cr)按下列公式计算:

FE HCO3-=(尿HCO3-/血HCO3-)÷(尿Cr/血Cr)×100

4、NH4CL负荷试验

口服NH4CL0.1g/kg,1小时内服完,3~8小时内收集血和尿液,测量血HCO3-和尿pH值,当血HCO3-降至20mmol/L以下时,原pH>6具有诊断价值。尿pH<5.5,则可排出本病。NH4CL负荷试验对明显酸中毒者不宜应用。

5、肾功能检查

早期为肾小管功能降低,待肾结石、肾钙化导致梗阻性肾病时,可出现肾向球滤过率下降,血肌酐和BUN升高。

6、X线检查

骨骼显示骨密度普遍降低和佝偻病表现,可见陈旧性骨折。腹部平片可见泌尿系结石影和肾钙化。

诊断与鉴别诊断:根据以上典型临床表现,排除其他原因所致的代谢性酸中毒,尿pH>6者,即可诊断dR—TA,确定诊断应具有:①即使在严重酸中毒时,尿pH也不会低于5.5,②有显著的钙、磷代谢紊乱及骨骼改变,③尿铵显著降低,④FE HCO3-<5%,⑤氯化铵负荷试验阳性

如早期发现,长期治疗,方法肾钙化及骨骼畸形的发生,预后良好,甚至可达正常的生长发育水平。有些病人可自行缓解,但也有部分病人可发展为慢性肾衰竭而死亡。

10 治疗方案

1、纠正酸中毒

儿童有6%~15%的碳酸氢盐从肾脏丢失,在成人<5%,故可给予2.5~7mmol/ (kg.d)的碱性药物。常口服碳酸氢钠或用复方枸橼酸溶液(Shohl液,含枸橼酸140g,枸橼酸钠98g,加水1000ml),每ml Shohl液相当于1mmol的碳酸氢钠盐。开始剂量2~4mmol/(kg.d),最大可用至5~14mmol/(kg.d),直至酸中毒纠正。

2、纠正电解质紊乱

低钾血症可服10%枸橼酸钾0.5~1mmol/(kg.d)每日3次。不宜用氯化钾,以免加重高氯血症。

3、肾性骨病的治疗

可用维生素D、钙剂。维生素D剂量5000—10000IU/d,但应注意:①从小剂量开始,缓慢增量,②监测血药浓度及血钙之尿钙浓度及时调整剂量,防止高钙血症的发生。

4、利尿

噻嗪类利尿剂可减少尿钙排泄,促进钙回吸收,防止钙在肾内沉积。如氢氯噻嗪1—3mg/(kg.d),分3次口服。

5、补充营养,保证入量,控制感染及原发疾病的治疗均为非常重要的措施。

11 特别提示

对有尿崩症、失钾、周期性麻痹、反复发生的肾盂肾炎,骨或关节痛、病理性骨折病人,尤其是女性患者,应考虑dRTA可能性,怀疑时检查血气分析、电解质,同时留尿测pH。

治疗肾小管酸中毒的中成药


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  • 评论总管
    2019/8/24 6:43:01 | #0
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本页最后修订于 2016年8月6日 星期六 11:58:18 (GMT+08:00)
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