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肾小管酸中毒(近端肾小管酸中毒(Ⅱ型))

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1 拼音

shèn xiǎo guǎn suān zhòng dú (jìn duān shèn xiǎo guǎn suān zhòng dú (Ⅱxíng ))

2 疾病分类

儿科

3 疾病概述

远端肾单位分泌氢离子或近端肾单位碳酸氢盐(HCO- 3 )离子重吸收的损害而导致慢性代谢性酸中毒,伴或不伴低钾,肾钙质沉积以及佝偻病或骨软化.

3.1 分类

:

4 Ⅰ型

:(远端)肾小管酸中毒(RTA)在儿童为家族性疾病.家族性病例可能是常染色体显性遗传病,常伴有高钙尿.

5 Ⅱ型

(近端)肾小管酸中毒伴发于数种严重的遗传性疾病Fanconi综合征,遗传果糖耐受不良症,Wilson病和Lowe综合征.多发性骨髓瘤,维生素D缺乏症,慢性低钙血症合并继发性甲状旁腺功能亢进.它也可发生于肾移植后,重金属中毒后以及某些药物治疗后.

6 Ⅲ型

RTA是Ⅰ型与Ⅱ型RTA合并存在的类型.

7 Ⅳ型

RTA是一种散发于成年人中的伴轻度肾功能不全疾病.

7.1 症状

:Ⅰ型,Ⅱ型RTA都伴有慢性代谢性酸中毒,轻度容量缩减和低钾血症.低钾血症可引起肌肉无力,反射减弱和瘫痪.Ⅰ型RTA尿中枸橼酸盐排出减少,骨钙动员增加和高钙尿.这些可引发骨质疏松,骨痛和尿中钙石形成或肾钙质沉着.肾实质损害和慢性肾衰均可发生.Ⅳ型RTA常仅有轻度酸中毒而无临床症状,但如果高钾血症很严重可致心律失常心肌麻痹.

8 疾病描述

肾小管酸中毒( RTA)是由于近端肾小管对HCO3-重吸收障碍和(或)远端肾小管排泌氢离子障碍所致的一组成临床综合征。其主要表现为:①慢性高氯性酸中毒,②电解质紊乱,③肾性骨病,④按尿路症状等,特发性者为先天性缺陷多有家族史,早期无肾小球功能障碍。继发性者可见于许多肾脏和全身疾病。

RTA一般分为5个临床类型:①远端肾小管酸中毒(RTA—Ⅰ),②近端肾小管酸中毒(RTA—Ⅱ),③混合型或Ⅲ型肾小管酸中毒(RTA—Ⅲ),④高钾型肾小管酸中毒(RTA—Ⅳ)。

近端肾小管酸中毒(pRTA)是由于近端肾小管重吸收HCO3-功能障碍所致。

9 症状体征

本型多见于男性。症状与Ⅰ型肾小管酸中毒相似,但较轻,其特点为:①生长发育落后,但大多数无严重的骨骼畸形肾结石,肾钙化少见。②明显的低钾表现,③高氯性代谢性酸中毒,④可同时有其他近端肾小管功能障碍的表现,患儿常有多尿、脱水、烦渴症状。⑤少数病例只有尿的表现,而无代谢性酸中毒,即呈不完全型,但可进一步发展为完全型。

10 疾病病因

Ⅱ型RTA病因亦可分为原发性和继发性。①原发性多为常染色体显性遗传,亦可与隐性遗传和X—连锁遗传有关,多见于男性,部分为散发性病例,②继发性者可继发于重金属盐中毒、过期四环素中毒、甲状旁腺功能亢进、高球蛋白血症、半乳糖血症、膀氨酸尿症、肝豆状核变性干燥综合征肾髓质囊性病变、多发性骨髓瘤等。

11 病理生理

HCO3-回吸收障碍的机制尚未明确,可能与下列因素有关:①近端肾小管官腔中碳酸酐酶功能障碍,影响H2CO3-分解成CO2和H2O,从而使近端肾小管分泌的H+与腔液中HCO3-结合减少。②氢离子分泌泵障碍,③近端肾小管H+排泌的调节异常,④H+-K+ATP酶缺陷。

患儿肾小管HCO3-阈值一般为15—18mmol/L(正常21—25mmol/L) ,显著低于正常阈值,即使血液HCO3-浓度低于21mmol/L,亦有大量的HCO3-由尿中丢失,此时患儿产生酸中毒而其尿液呈碱性,由于其远端肾小管泌H+功能正常,故当患儿HCO3-下降至15—18mmol/L无,尿HCO3-丢失减少,尿液酸化正常,故尿pH可低于5.5,补碱后尿中排出大量碳酸氢盐。远端肾小管K+-Na+交换增多,可导致低钾血症。

12 诊断检查

12.1 实验检查

1、血液生化检查  ①血pH值、HCO3-或CO2结合力降低,②血氯显著升高,血钾显著降低,阴离子间隙可正常。

2、尿液检查  ①尿比重渗透压降低,②尿pH>6,当酸中毒加中,血HCO3-<16mmol/L时,尿pH<5.5。

3、HCO3-排泄分数(FE HCO3-)>15%。

4、氯化铵负荷试验:尿pH值<5.5。

12.2 诊断与鉴别诊断

在临床上具有多饮、多尿、恶心呕吐生长迟缓,血液检查具有持续性低钾高氯性代谢性酸中毒特征者应考虑pRTA,确定诊断应具有:①当血HCO3-<16mmol/L时,尿pH<5.5,②FE HCO3->15%,③尿钙不高,临床无明显骨骼畸形、肾结石和肾钙化,④氯化铵试验阴性

当患儿伴有其他近端肾小管功能障碍时须注意与下列疾病相鉴别:①原发性Fanconi综合征,②胱氨酸尿,③肝豆状核变性,④毒物药物中毒等引起的继发性RTA。本型预后较好,多数患儿能随年龄增长而自行缓解。

13 治疗方案

1、纠正酸中毒  因儿童肾HCO3-阈值比成人低,故患儿尿中HCO3-丢失更多,治疗所需碱较RTA—Ⅰ为大其剂量约10—15mmol/(kg.d),给予碳酸氢纳或复方枸橼酸溶液口服。

2、纠正低钾血症。

3、重症者可予低钠饮食并加用氢氯噻嗪,可减少尿HCO3-排出,促进HCO3-重吸收。

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  • 评论总管
    2020/3/30 17:29:10 | #0
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本页最后修订于 2016年8月6日 星期六 11:58:18 (GMT+08:00)
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