1 拼音
shèn shàng xiàn zhǒng liú suǒ zhì shèn shàng xiàn xìng xiàn zōng hé zhēng de zhǒng liú qiē chú shù
2 英文参考
resection of the cortical tumor for adrenogenital syndrome
3 手术名称
肾上腺肿瘤所致肾上腺性腺综合征的肿瘤切除术
4 别名
肾上腺肿瘤所致肾上腺性征综合征的肿瘤切除术；肾上腺肿瘤所致肾上腺生殖综合征的肿瘤切除术；肾上腺肿瘤所致肾上腺性征异常症的肿瘤切除术；肾上腺肿瘤所致肾上腺性征综合征的肿瘤摘除术；肾上腺肿瘤所致肾上腺生殖综合征的肿瘤摘除术
5 分类
泌尿外科/肾上腺手术/肾上腺性腺综合征的手术治疗
6 概述
肾上腺性征综合征也称肾上腺性征异常症，可由先天性肾上腺功能缺陷或后天性肿瘤所引起，性征及外生殖器异常为突出的临床表现，部分可显示不典型的Cushing综合征。作为一种独立性疾病，对其手术治疗应加以阐明。
本症可在胚胎期发病，形成外生殖器的畸形，系由于各种羟基酶的先天性缺乏。包括C21羟基酶、C11羟基酶、3-β羟类固醇脱氢酶及C17羟基酶。根据缺乏酶的特殊功能，致使皮质醇或醛固酮的合成在不同阶段被阻滞，进而刺激垂体前叶分泌过量的ACTH，并促使肾上腺皮质的网状带增生肥大。在未被羟基酶作用而积聚的皮质素前驱物中间产物中，以雄性激素为主，导致胎儿及婴幼儿的生殖器畸形发育及性征异常。此种病人约占肾上腺性征综合征的90%，其中尤以单纯性C21羟基酶缺乏为主致成的女性假两性畸形即占60%。当在女性幼儿期发生肾上腺皮质癌或腺瘤时，肿瘤所分泌的皮质素前驱物——雄性激素过量，抑制女性激素而表现为男性化。当男性婴幼儿发生此类肿瘤时，则表现为男性性早熟或巨阴茎症，此类病人只占肾上腺性征综合征的10%。小儿及成人也可发病，但后天功能性皮质肿瘤只表现性征异常或并发不典型的Cushing综合征，并无外生殖器畸形发育。后天性肿瘤也可发生罕见的男性女性化，在仅见所报道的52例中，腺瘤占78%，癌占22%。也曾有过无肾上腺肿瘤的男性女性化者，皮质功能紊乱的真正机制尚不清楚
对肾上腺性征综合征施行手术前，必须先将肿瘤与皮质功能缺陷作鉴别，如为后者，又必须进一步将先天性肾上腺性征综合征的皮质增生肥大与Cushing综合征鉴别开来。因两者的治疗原则与手术方法完全不同。
7 适应症
肾上腺肿瘤所致肾上腺性腺综合征的肿瘤切除术适用于：
1.凡确诊为肿瘤者，不论其病理性质为癌或腺瘤，皆应早期施行肾上腺肿瘤切除术。
2.肾上腺肿瘤切除术后，全身症状与体征好转或消失，但阴蒂肥大仍不消退时，或并存阴唇融合者，则应行阴蒂切除术或阴唇分离术。
8 禁忌症
男性性早熟的巨阴茎症，一般勿需手术处理，如肿瘤被手术治愈，则巨阴茎症即可逐步自行消失。如癌肿无法治愈，对巨阴茎症治疗也无益。
9 术前准备
单侧肿瘤，对侧肾上腺无萎缩者，术前无需激素准备。其他准备按肾上腺手术进行。
10 手术步骤
1.肾上腺肿瘤切除术参见“功能性肾上腺皮质瘤及增殖的手术治疗”。
2.肥大阴蒂切除术 ①在阴蒂、阴阜与上部阴唇间沟部做一马蹄形切口，其腹侧不切开，以保留阴蒂头的血液循环及神经（图7.1.3.1-1A）；②将整个肥大阴蒂剥离至耻骨联合后，显露并两阴蒂脚断离之（图7.1.3.1-1B）。③将阴蒂头连同周围皮瓣与前庭的切缘做半环形缝合，置导尿管（图7.1.3.1-1C）。
11 术后处理
由于健侧肾上腺无萎缩，手术后也不一定需要激素补替治疗，或只需短期内小剂量适应性补充即可。
晚期癌瘤病人，手术不能切除或术后复发者，病情进展迅猛，药物虽可有暂时缓解症状之疗效，但多于短期内死亡。